1、原發(fā)性顱底軟骨肉瘤概述：

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軟骨肉瘤是一種主要發(fā)生于附肢和軸骨，起源于軟骨細(xì)胞，具有異質(zhì)性成分的惡性腫瘤。顱底軟骨肉瘤（SBCs）約占所有顱內(nèi)腫瘤的0.15％。

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盡管部分軟骨肉瘤的發(fā)病與Ollier和Maffucci疾病有關(guān)，但大部分顱底軟骨肉瘤都是原發(fā)性的。

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顱底軟骨肉瘤的發(fā)病似乎與顱底軟骨結(jié)合部的軟骨內(nèi)骨化有關(guān)，因?yàn)榇蠖鄶?shù)腫瘤發(fā)生于蝶骨和顳枕交界處。

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從病理類型上來看，經(jīng)典型的軟骨肉瘤占絕大多數(shù)，并分為WHO I級（分化良好）、II級（中間）和III級（分化差）

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低級別的軟骨肉瘤可能生長的很緩慢。但惡性程度高的軟骨肉瘤具有高度浸潤性、侵襲性和發(fā)生轉(zhuǎn)移的特點(diǎn)。

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頭痛和復(fù)視是顱底軟骨肉瘤最常見癥狀。

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2、對1307名原發(fā)性顱底軟骨肉瘤患者的數(shù)據(jù)分析結(jié)果

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發(fā)病年齡和性別比

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根據(jù)對1307名軟骨肉瘤患者的統(tǒng)計分析的結(jié)果表明，患者的中位年齡為42.5歲(范圍為18-85歲)，女性稍占優(yōu)勢（53%）。

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其中，12名患者(0.9%)患有Ollier?。ǘ喟l(fā)性內(nèi)生軟骨瘤），3名患者(0.2%)患有Maffucci?。ǘ喟l(fā)性內(nèi)生軟骨瘤合并多發(fā)性血管瘤）。

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發(fā)病部位

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關(guān)于發(fā)病部位，顱底軟骨肉瘤（SBCs）多發(fā)生在中顱窩，主要累及顳骨巖部、斜坡和巖斜軟骨結(jié)合處。

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軟骨肉瘤侵犯海綿竇的比例為42.4％。腫瘤導(dǎo)致腦干和視覺系統(tǒng)的壓迫的病例分別占49.7％和38.4％。還有三名顱底軟骨肉瘤復(fù)發(fā)的患者報告了顳葉侵襲(0.2%)。

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另外，顱底軟骨肉瘤的中位腫瘤體積為24.3 cm3(范圍為0.9-88.4)。

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癥狀

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顱底軟骨肉瘤的癥狀中，比較常見的是復(fù)視（29.2%）和頭痛（21.8%）。癥狀的中位持續(xù)時間為16個月。無癥狀的患者僅占6.3%（51名患者）。

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62％的患者經(jīng)歷了第5和第6顱神經(jīng)病變，161名患者（20.2%）經(jīng)歷了多發(fā)性顱神經(jīng)病變，還有29名患者（3.6%）報告了垂體功能減退。

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多數(shù)患者在經(jīng)歷了平均16個月的輕度或緩慢進(jìn)展的癥狀后，才前往醫(yī)院就診。

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部分顱底軟骨肉瘤可能一直沒有癥狀，直到發(fā)生了嚴(yán)重的神經(jīng)系統(tǒng)損傷。而另一部分軟骨肉瘤可能會表現(xiàn)出快速的腫瘤進(jìn)展和神經(jīng)功能損害，特別是高級別或非經(jīng)典型軟骨肉瘤。

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患者的癥狀往往反映了顱底病變的位置，以及腫瘤與關(guān)鍵的神經(jīng)血管結(jié)構(gòu)的接近程度。

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病理類型和組織學(xué)分級

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關(guān)于腫瘤的組織病理學(xué)，經(jīng)典型軟骨肉瘤是最常見的類型（84.5％），其次是粘液樣、間充質(zhì)和未分化型。

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另外，經(jīng)典型軟骨肉瘤的WHO分級，I級腫瘤最常見（59.9％），其次是II級腫瘤（37.6％）和III級腫瘤（高級別）（2.5％）。

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治療策略

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在原發(fā)性顱底軟骨肉瘤的治療中，手術(shù)切除是最常見的方法。1220名患者（93.3％）接受了手術(shù)切除，僅有87名患者（6.6％）接受了活檢。

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手術(shù)的主要目標(biāo)除了進(jìn)行病理診斷之外，還要通過最大限度的安全切除，預(yù)防神經(jīng)功能惡化，為術(shù)后的輔助放療創(chuàng)造條件，并提高生存率。

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關(guān)于手術(shù)方式，開顱手術(shù)比內(nèi)手術(shù)鏡更為常見。其中，開顱手術(shù)達(dá)到1092例（89.5％），內(nèi)鏡手術(shù)111例（9.1％），聯(lián)合手術(shù)僅占17例（1.4％）。

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開顱手術(shù)的常見入路為額顳眶顴入路和翼點(diǎn)入路。而內(nèi)鏡切除的患者多采用經(jīng)鼻蝶鞍入路。

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關(guān)于手術(shù)的切除率：完全切除、次全切和部分切除的患者分別占37.8％、45.7％和16.5％。

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術(shù)后放療

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77.9％的原發(fā)性顱底軟骨肉瘤患者（1018例）接受了放療。

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421名患者（32.2％）接受了傳統(tǒng)的光子放療，中位劑量為55 Gy。

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外放療是最常用的技術(shù)。有50％的患者接受了質(zhì)子放療，中位劑量70 Gy 。10.2％的患者接受了碳離子（重離子）放療，中位劑量60 Gy。

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術(shù)后和放療后并發(fā)癥

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36名患者（6.5％）出現(xiàn)了術(shù)后腦脊液漏，需要進(jìn)行第二次手術(shù)修補(bǔ)蛛網(wǎng)膜下腔缺損。

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88名患者（15.8％）出現(xiàn)了暫時性的術(shù)后并發(fā)癥，主要是為新的顱神經(jīng)病變（10.5％）和腦膜炎（2.9％）,但這些并發(fā)癥可自行緩解。

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59名患者（10.6％）報告了持續(xù)的術(shù)后并發(fā)癥，主要為無法治療的新的顱神經(jīng)病變（6.7％）和顱內(nèi)出血（1.4％）。

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251名患者（30.7％）出現(xiàn)了嚴(yán)重的放療并發(fā)癥，主要是下丘腦功能減退（15.4％），聽力喪失（7.1％）和腦/脊髓放射性壞死（3.7％）。

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關(guān)于放療引起的二次原發(fā)腫瘤，報告了2例腦干膠質(zhì)瘤（0.2％），1例膠質(zhì)母細(xì)胞瘤（0.1％）和1例凸面腦膜瘤（0.1％）。

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接受放療患者的嚴(yán)重并發(fā)癥的發(fā)病率高于接受手術(shù)的患者。

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預(yù)后

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經(jīng)過治療，原發(fā)性顱底軟骨肉瘤患者中有46.7％的患者出現(xiàn)癥狀改善。大多數(shù)病變在放療后隨訪時顯示腫瘤大小穩(wěn)定，有少數(shù)病例出現(xiàn)腫瘤體積增加。

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中位隨訪時間為67個月（0.1~376個月）。211名患者（16.1％）報告了局部復(fù)發(fā)，7名患者（0.5％）報告了遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，5年和10年的無進(jìn)展生存率分別為84.3％和67.4％。

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復(fù)發(fā)后的治療策略

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多數(shù)局部復(fù)發(fā)僅進(jìn)行手術(shù)切除（15.6％）或術(shù)后進(jìn)行輔助放療（8.1％），也有13.7％的患者僅進(jìn)行放療。

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大多數(shù)患者在最后一次隨訪時仍然生存（88.8％），5年和10年的總生存率分別為94％和84％。

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總結(jié)

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原發(fā)性顱底軟骨肉瘤的治療，需要神經(jīng)外科、耳鼻喉科、頜面外科、眼科和放射腫瘤學(xué)等多學(xué)科協(xié)作。

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手術(shù)切除是該腫瘤診斷和治療的首選方法。對于原發(fā)性顱底軟骨肉瘤患者，治療的目標(biāo)是在盡量降低并發(fā)癥的同時，實(shí)現(xiàn)臨床改善和腫瘤的局部控制。

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手術(shù)聯(lián)合輔助放療可以帶來癥狀改善和腫瘤體積縮小的良好效果。

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粒子線治療（質(zhì)子、重離子），或粒子線與光子的聯(lián)合放療，由于其有利的劑量學(xué)特性而受到青睞。粒子線允許對腫瘤進(jìn)行高劑量放療，并可降低對腫瘤附近重要腦部的放射性損傷。

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文獻(xiàn)來源：PALMISCIANO, Paolo, et al. Primary skull base chondrosarcomas: a systematic review.?Cancers, 2021, 13.23: 5960.