腦性癱瘓的主要病因分析
多年來一致病因的研究認(rèn)為腦癱的主要病因是由于早產(chǎn)、產(chǎn)傷、圍產(chǎn)期窒息及核黃疸等。今年國(guó)外對(duì)腦癱病因進(jìn)行許多研究,如美國(guó)圍產(chǎn)協(xié)作項(xiàng)目曾對(duì)45000小兒自其母妊娠期至生后7歲進(jìn)行了前瞻性的系統(tǒng)隨訪表明:腦癱患病率為4‰活嬰。同時(shí)發(fā)現(xiàn)出生窒息并非腦癱的常見原因,多數(shù)高危妊娠所娩出的小兒神經(jīng)系統(tǒng)均正常。其他國(guó)家對(duì)痙攣型腦癱進(jìn)行的病因分析也表明,僅有不到10%腦癱患兒分娩過程曾發(fā)生窒息。

許多研究證實(shí):近50%腦癱發(fā)生在存活的高危早產(chǎn)兒中,因此,許多學(xué)者將腦癱病因研究轉(zhuǎn)入胚胎發(fā)育生物學(xué)領(lǐng)域。重視對(duì)受孕前后與妊母相關(guān)的環(huán)境、遺傳因素與疾病,妊娠早期絨毛膜、羊膜、胎盤炎癥、多胎等多種因素的探討,認(rèn)為這些胚胎早期發(fā)育中的異常很可能是造成早產(chǎn)、圍產(chǎn)期缺血缺氧的原因;是高危兒存活,以后發(fā)生腦癱的重要基礎(chǔ)。除上述生物學(xué)因素,還有一些社會(huì)因素,如:社會(huì)經(jīng)濟(jì)條件差父母營(yíng)養(yǎng)不良,母親年齡小,父母濫用毒品、藥品、家庭暴力等。
1、足月兒月早產(chǎn)兒病因不同
主要分為孕前、孕期、圍產(chǎn)期危險(xiǎn)因素
足月兒:孕前期新提出的觀點(diǎn)認(rèn)為:婦女有過長(zhǎng)的月經(jīng)期,妊娠間隔過短(短于3個(gè)月),過長(zhǎng)(長(zhǎng)于3年)均可增加發(fā)病的危險(xiǎn);生過腦癱兒的婦女,以后所生的子女再發(fā)腦癱的風(fēng)險(xiǎn)增加。提示與遺傳有關(guān)。但這也不排除家庭環(huán)境因素或其他生物因素作用;單卵雙胎高于雙卵雙胎。單卵雙胎一個(gè)胎盤本身也預(yù)示著腦損傷可能更高;單絨毛膜雙胎不良妊娠結(jié)局如死亡、腦癱、精神發(fā)育遲滯顯著高于雙絨毛膜雙胎。
美國(guó)研究先天畸形和低體重(2000克)以下是兩個(gè)腦癱預(yù)測(cè)的主要因素。發(fā)展為腦癱的新生兒往往頭圍小。近年來研究顯示:孕期感染(發(fā)熱38以上,絨毛膜炎)異常先露不是導(dǎo)致腦癱的原因。
大量的研究表明:圍產(chǎn)窒息與腦癱呈較低相關(guān)性,反應(yīng)窒息通常是非特異性指標(biāo),如胎兒心動(dòng)過緩,分娩時(shí)胎糞吸入、低Apgar、新生兒腦病等,酸中毒(一種被認(rèn)為是更特異性反映窒息的指標(biāo))也不能更好地預(yù)測(cè)腦癱。
早產(chǎn)兒:孕周在37周內(nèi)占全部活產(chǎn)的6.56%,卻占腦癱病例的40.4%。低體重占活產(chǎn)兒的53.8%占腦癱病例的47.4%。孕周月短,出生體重越低,腦癱的危險(xiǎn)性越大,體重低于1500克的新生兒腦癱的發(fā)生率是正常出生體重的25---31倍。早產(chǎn)兒腦室旁白質(zhì)軟化超聲診斷高于其他影響學(xué)診斷,超聲診斷出的腦室旁白質(zhì)軟化(PVL)的早產(chǎn)兒有22%-100%隨后發(fā)展為腦癱。

2、孕期感染與腦癱
已有證據(jù)顯示胎盤絨膜炎的新生兒腦癱的危險(xiǎn)性高,羊膜炎(絨膜炎的并發(fā)癥之一)增加胎兒、新生兒的PVL。
母親宮內(nèi)感染:胎兒腦損傷是母親感染通過胎盤所致。A、細(xì)菌直接侵犯胎兒腦組織;B、感染產(chǎn)生炎癥反應(yīng)對(duì)腦造成損傷。宮內(nèi)感染可導(dǎo)致胎兒胎糞吸入、出生時(shí)Apgar評(píng)分低,低血壓、驚厥、缺氧缺血性腦病等。C、TORCH感染。巨細(xì)胞包涵體病毒(CMV)、弓形蟲(TOX)、風(fēng)疹病毒、單純皰疹病毒等均可引起先天畸形和宮內(nèi)死亡。先天CMV感染最常見,可有中樞神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥,如耳聾、弱智、腦癱、癲癇、視覺障礙。CT以顱內(nèi)鈣化最常見。大部分TOX感染小兒出生時(shí)無癥狀,感染數(shù)月數(shù)年后才發(fā)現(xiàn)有異常。
3、圍產(chǎn)期窒息和HIE、宮內(nèi)發(fā)育遲緩和小頭畸形、其他因素等等。

由于腦癱發(fā)病過程復(fù)雜,是一種多因素作用的結(jié)果,而目前尚無一經(jīng)典的獲得公認(rèn)的腦癱模型,以供對(duì)其確切病理機(jī)制進(jìn)行研究,因此,病因?qū)W研究大多是建立在流行病學(xué)基礎(chǔ)上的。主要從4個(gè)方面進(jìn)行研究:
1、產(chǎn)前因素:包括宮內(nèi)感染、宮內(nèi)發(fā)育遲緩、妊娠期外傷、多胎妊娠、妊娠高血壓、宮內(nèi)乏氧、臍帶繞頸等。
2、產(chǎn)時(shí)因素:主要是早產(chǎn)(由圍產(chǎn)期窒息造成的腦癱占8%——10%)、難產(chǎn)(難產(chǎn)可以腦損傷和缺氧的后果)嚴(yán)重窒息、HIE、顱內(nèi)出血等、
3、產(chǎn)后因素:低體重兒、未成熟兒、低血糖、高膽紅素血癥、失血、感染等原因引起的新生兒休克、顱腦損傷及抽搐等。
4、遺傳因素(家族因素)一些腦癱兒可有家族遺傳史,在同輩或上輩母系或父系家族中有腦癱、智力障礙或先天畸形等。近親結(jié)婚出生的嬰幼兒中腦癱發(fā)生率高,其中早產(chǎn)、低體重是目前最公認(rèn)的主要的腦癱致病因素,且孕齡越小、出生體重越低,腦癱患病率越高。
【臨床分型】
臨床分型
1 、痙攣型(spastic):以錐體系受損為主;
2、不隨意運(yùn)動(dòng)型(dyskinetic):以錐體外系受損為主,不隨意運(yùn)動(dòng)增多,表現(xiàn)為手足徐動(dòng)(athetoid)舞蹈樣動(dòng)作(cboreic),肌張力失調(diào) (dystonic),震顫 (trmor)等;
3、強(qiáng)直型(rigid)以椎體外系受損為主,呈齒輪、鉛管樣持續(xù)性肌張力增高。
4、共濟(jì)失調(diào)性 (ataxic),以小腦受損為主;
5、肌張力低下型 (hypotonic);往往是其他類型的過渡性;
6、混合型 (mixed tpyes) 同一個(gè)患兒表現(xiàn)有兩種或兩種以上的癥狀
按癱瘓的部位分型
按癱瘓的部位(指痙攣型)可分為以下幾種情況:
1、單癱,單個(gè)肢體受累;
2、雙癱:四肢受累,上肢輕,下肢重;
3、三肢癱:三個(gè)肢體受累;
4、偏癱,半側(cè)肢體受累;
5、四肢癱:四肢受累,上、下肢程度相似。
伴隨主要癥狀
1、智力低下;2、癲癇;3、斜視;4、屈光不正;5、偏盲;6、聽力障礙;7、發(fā)音障礙;8、皮膚感覺障礙;9、四肢發(fā)育不對(duì)稱;10、脊脊柱側(cè)彎;11、牙發(fā)育畸形;12、失用癥,認(rèn)知不能;13、小頭畸形;14、腦積水;15、關(guān)節(jié)脫位。
合并哪些功能障礙?
腦性癱瘓是腦損傷的結(jié)果,除了有運(yùn)動(dòng)與姿勢(shì)異常的主要癥狀外,必然還有許多與腦損傷相關(guān)的合并障礙。常見的合并障礙有癲癇、智能障礙,認(rèn)知行為的障礙及視、聽覺障礙等。此外還有腦性癱瘓本身的繼發(fā)障礙,如痙攣、變形、心理問題等,在治療腦性癱瘓是必須了解這些合并障礙及繼發(fā)障礙的因果關(guān)系,予以適當(dāng)?shù)闹委?,才能保證患兒的全面康復(fù)。