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肌營養(yǎng)不良是什么？
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肌肉營養(yǎng)不良是一組遺傳性肌肉進(jìn)展性疾病。臨床特征為緩慢進(jìn)展，對(duì)稱性肌無力和萎縮，血清肌酐CK升高具有遺傳性。肌電圖呈肌源性損害，病理示肌纖維廣泛萎縮、小圓形，伴有肌纖維變性、壞死和再生，嚴(yán)重者有大量脂肪和結(jié)締組織增生，目前尚無有效治療方法。?根據(jù)遺傳方式、發(fā)病年齡、萎縮肌肉分布、疾病進(jìn)展速度和預(yù)后。

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西醫(yī)治療：

? ?肌肉萎縮用藥，首先是針對(duì)引起肌肉萎縮的疾病用藥。如果是肌肉疾病，包括肌營養(yǎng)不良、肌炎等，肌炎應(yīng)該給予激素免疫治療，肌營養(yǎng)不良可能需要給予基因治療，然后給予營養(yǎng)神經(jīng)肌肉藥物，包括甲鈷胺、維生素B1、輔酶Q10等 .，可以改善肌肉萎縮癥狀。長期使用會(huì)產(chǎn)生依賴性，只能起到抑制劑的作用。

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?中醫(yī)辯證法：

? ??肌營養(yǎng)不良癥屬于中醫(yī)痿癥。病因是津液、血?dú)獠蛔?，?dǎo)致津液不足，不能滋養(yǎng)筋骨，使筋骨虛弱無力。因此，患者出現(xiàn)肢體無力、無法自由活動(dòng)等癥狀。先天稟賦不足，精血不足，不能滋養(yǎng)筋骨，逐漸出現(xiàn)肌無力、萎縮。同時(shí)，脾胃為后天之本，化氣血，養(yǎng)內(nèi)臟筋骨，脾主肌肉，脾胃虛弱，生化氣血不足。

治療案例分享：

陳某，9歲，兩年前出現(xiàn)走路不穩(wěn)，有“鴨態(tài)步”情況，現(xiàn)在孩子自身感覺雙下肢無力，上臺(tái)階困難，走路摔跤，蹲下起不來，需要有人拉一把才能站起來。采用過激素和一些西藥治療，但并不見效果，反而越來越嚴(yán)重。于是孩子?jì)寢屪稍兊奖本┱湟惶弥嗅t(yī)高鐵軍大夫治療肌營養(yǎng)不良效果不錯(cuò)，決定采用《復(fù)元奇方飲》給孩子治療。
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一診：初見，舌質(zhì)紅，苔薄，脈弦細(xì)無力，肝腎兩虧、脾胃虛弱、肝風(fēng)內(nèi)動(dòng)、痰瘀阻絡(luò)，飲食正常，大小便正常；

診療原則：疏肝，健脾，補(bǔ)腎，益氣；

二診：整體并沒有什么變化，舌苔較之前相比有所改變；

三診：五個(gè)月后，肌酸激酶有大幅度下降，鴨態(tài)步有明顯減輕，蹲下能夠通過雙手撐地站起來，不再需要外界的幫助，尚在治療中。

醫(yī)認(rèn)為肌營養(yǎng)不良屬“痿證”范疇，病機(jī)為正虛為本，脾腎肝虧、氣血不足。初病在脾，進(jìn)而損及肝腎，每因六淫、勞倦、情志而誘發(fā)。中醫(yī)治療應(yīng)辨別虛損臟腑，以扶正為主兼顧祛邪，佐以疏風(fēng)散寒化濕、清熱、理氣化瘀通絡(luò)。扶正以健脾益腎為要，貴在辯證精當(dāng)，療程要長，緩緩圖功，以時(shí)間來換取療效。早期治療應(yīng)以健脾益氣為主，中期重在補(bǔ)脾益腎，后期滋養(yǎng)肝腎，養(yǎng)陰益氣為要。眼肌型多治以健脾益氣升提，全身型貴在脾腎雙補(bǔ)，肌無力危象則應(yīng)回陽救逆定喘。

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