黃疸的鑒別診斷

定義：

正常情況下膽紅素 0.1-1.0mg/dl、直膽0.1-0.5mg/dl。

血中膽紅素濃度升高，導致鞏膜、粘膜、皮膚和體液發(fā)生黃染的現(xiàn)象，TB1.0-3.0mg/dl為隱性黃疸無臨床表現(xiàn)。

膽紅素的代謝途徑：

膽紅素來源主要是衰老紅細胞（80%-85%）和骨髓無效造血（15%-20%）。網狀內皮系統(tǒng)將釋放出的血紅蛋白分解為珠蛋白和血紅素，血紅素轉變?yōu)榉墙Y合型膽紅素（間膽）。間膽在血液中主要與血漿白蛋白結合為復合物運至肝臟。肝細胞攝取間膽，與葡萄糖醛酸結合為直膽，排泄入毛細膽管進入腸道。

直膽進入腸道后，經過細菌的作用變?yōu)槟蚰懺?，其?0%-90%從糞便排出，其余的10-20%回收入血，再次回到肝臟。被回收的部分中又有少量尿膽原從尿中排除。尿膽原依賴于肝腸循環(huán)的存在，梗阻性黃疸時肝腸循環(huán)受阻，尿中的尿膽原減少。

黃疸診斷思路：

非結合膽紅素升高為主：DB<20%

溶血性黃疸：膽紅素多<5mg/dl

確定溶血存在-RBC破壞增加（間膽升高、尿膽原和糞膽原↑、血紅蛋白血癥、血紅蛋白尿、含鐵血黃素尿）+骨髓代償（RET>5%、血涂片見幼稚細胞）。

確定病因-是否存在明確病因（如藥物）、Coombs試驗、Ham試驗、血涂片找異常形態(tài)RBC、G6PD活性、血紅蛋白電泳

肝細胞攝取膽紅素減少：

Gilbert綜合癥-青少年多見，膽紅素<5md/dl，黃疸呈波動性、肝功能正常、膽囊顯影良好、肝組織活檢正常；

新生兒黃疸-足月兒<12.9mg/dl，<2w

利福平-藥物史;

肝細胞酯化能力不足：

Crigler-Najjar綜合癥-可能合并核黃疸、預后差；

肝炎后、氯霉素-有病史和藥物史

結合膽紅素為主：DB>50%

肝內膽汁淤積：

肝炎-發(fā)熱、畏寒、乏力、納差、厭油、惡心、嘔吐、腹痛、黃疸，病毒性肝炎可查HAV抗體、乙肝5項、抗HCV、抗HEV，酒精性肝炎者有大量飲酒史、AST>2ALT，免疫性肝炎女性多見、ANA、SMA、LKM1等自身抗體陽性、活檢可見匯管區(qū)碎屑樣壞死，藥物性肝炎有藥物史。

原發(fā)性膽汁性肝硬化-中年以上女性、搔癢、肝大、IgM明顯升高、M2型AMA(+)、肝穿確診。

Dubin-johnson綜合癥-BSP試驗45min和2h各有一高峰、口服法膽囊造影不顯影、肝活檢見細胞內有脂褐素顆粒沉著；

妊娠膽汁淤積-孕婦出現(xiàn)搔癢、黃疸、肝大質軟輕壓痛、血清膽酸↑。

敗血癥-寒戰(zhàn)、高熱、心動過速、呼吸急促、血象高、血培養(yǎng)或骨髓培養(yǎng)(+)。

肝外膽汁淤積：

膽石癥-高熱、寒戰(zhàn)、黃疸、右上腹絞痛、Bus提示肝內外膽管擴張、膽總管內見結石。

膽管癌；

胰腺癌-腹痛、納差、消瘦、黃疸，CA19-9↑,BUS、CT、ERCP、MRCP可有陽性發(fā)現(xiàn)，必要時細針穿刺活檢。

壺腹周圍癌-腹痛、納差、消瘦、波浪式黃疸、膽囊腫大、OB(+)、ERCP12指腸乳頭處活檢。

慢性胰腺炎-反復發(fā)作的腹痛、胰腺鈣化、胰腺假囊腫、脂肪瀉、糖尿病五聯(lián)征。

原發(fā)性硬化性膽管炎-持續(xù)性無痛性黃疸、肝脾大、ERCP-膽管不規(guī)則多發(fā)性狹窄、狹窄后擴張為串珠樣改變。

混合性膽紅素：DB20%-50%

肝炎-見前述。

肝硬化-乏力、萎靡、面色晦暗。納差、厭油、腹脹、黃疸、出血傾向、內分泌紊亂、脾大、腹水、側支循環(huán)開放，ALT增高明顯，白蛋白降低、球蛋白增加、A/G降低、PT延長（VK不能矯正）、纖維化指標增加、CT提示肝右葉萎縮，左葉增大，肝表面不規(guī)則、肝穿可確診。