癱瘓、頭痛、眩暈?有一種病叫“歇斯底里”
據(jù)最近的神經(jīng)科門診調(diào)查顯示,大約有1/3的病人,其神經(jīng)系統(tǒng)癥狀全部或部分不能用現(xiàn)有的醫(yī)學(xué)知識所解釋。這些癥狀包括震顫、抽蓄、失明、耳聾、疼痛、癱瘓、昏迷等等。這些癥狀可以持續(xù)很多年,甚至幾十年。有的病人需要坐輪椅,甚至長期臥床。女性好似比男性更好發(fā)。這些無法解釋的疾病可以涉及任何人,包括所有種族、年齡段的人群。
比如,一位蘇格蘭患者特蕾西,80后。她的病起源于肺部感染,持續(xù)的咳嗽且常規(guī)藥物治療效果不佳。幾個(gè)月后又出現(xiàn)了新的癥狀,包括下肢麻木,感覺減退,而且面積越來越大,她走路時(shí)仿佛像個(gè)木偶,好像她的一切活動都被別人控制。最終發(fā)展成連站立都非常困難,直到有一天狠狠地摔倒在家里。當(dāng)時(shí)她感覺連呼吸都困難,同時(shí)她還覺得從腰以下的感覺已經(jīng)喪失。住院期間她做了大量檢查,她的腦掃描檢查、血液檢查、腰穿腦脊液檢查完全正常。這樣的病例在臨床上并不少見。這到底是什么怪???
實(shí)際上,數(shù)代醫(yī)生都試圖研究和了解這類怪異的疾病,歷史上曾有過多種名稱,其中包括歇斯底里、轉(zhuǎn)換性障礙疾病、心身疾?。ň褴|體性疾病)等等。這些都試圖將它定義在神經(jīng)性疾病和精神性疾病之間。目前研究的最新名稱為功能性神經(jīng)疾病(FND)。
三千年的追溯
3000多年前,土耳其的古赫梯人的國王經(jīng)歷了一場駭人的雷電風(fēng)暴后,出現(xiàn)了言語障礙,癥狀后來自行緩解了。但數(shù)年后,他又做了一場有雷電風(fēng)暴的噩夢,癥狀復(fù)發(fā)了。他的仆人把國王這種神秘疾病歸結(jié)為是暴風(fēng)雨神在發(fā)怒。
現(xiàn)代學(xué)者在重溫這段歷史時(shí)會把它稱為功能性失音。在歷史上多種民族在碰到此類神秘疾病時(shí),都把它歸罪于神的旨意、巫術(shù)或鬼魂附體,這就是今天所稱的功能性神經(jīng)疾病。
回顧歷史,第一次科學(xué)記載此類疾病大約在公元前400年,希臘醫(yī)生希波拉底提出了“歇斯底里”這個(gè)名詞,它涉及多種癥狀包括癱瘓、頭痛、眩暈和疼痛等。當(dāng)時(shí)認(rèn)為這些癥狀是由于子宮在體內(nèi)游走所致,希臘文中的子宮是Hystera。
1990年,在瑞典出現(xiàn)了一組奇特的疾病。醫(yī)院急診室先后接收了數(shù)例病情嚴(yán)重的孩子,他們四肢不能動、不能講話、也不能進(jìn)食、喝水,病人處在這種狀態(tài)數(shù)月、甚至數(shù)年,這些病人的一個(gè)共性就是他們都來自難民家庭,而且家庭中有鮮明的種族和宗教背景。其發(fā)病的一個(gè)誘因就是他們的家庭申請政治避難被拒。2000年后又出現(xiàn)了數(shù)百例類似的病例。2014年瑞典國家衛(wèi)生部正式認(rèn)定這是一種新的病癥并將它命名為絕望放棄綜合征(Resignationsyndrome)。有人認(rèn)為它就是一種歇斯底里、嚴(yán)重的抑郁癥或轉(zhuǎn)化性疾病。
歇斯底里在19世紀(jì)達(dá)到高峰,但是人們逐漸意識到病變的緣由并不是子宮,而是大腦。法國的神經(jīng)病學(xué)之父Jean-MartinCharcot詳盡描述了歇斯底里病人的臨床癥狀特點(diǎn)。當(dāng)這些病人去世后,他會安排給病人的大腦做尸檢。Charcot指出歇斯底里在男性并不少見,只是沒報(bào)道出來而已。他發(fā)現(xiàn)法國國家鐵路公司的很多工人在歷經(jīng)了輕微的工傷后出現(xiàn)了不少歇斯底里的病人。Charcot的工作激勵(lì)了不少后人和學(xué)生投身到此病的研究中,其中包括神經(jīng)病學(xué)大家巴賓斯基、簡奈特和弗洛伊德,但他們的觀點(diǎn)都不同于Charcot,他們認(rèn)為歇斯底里是心靈的疾病而非神經(jīng)?。ù竽X的疾病)。
弗洛伊德認(rèn)為這些病人多在兒童年代受過虐待,這種受壓抑的創(chuàng)傷可以轉(zhuǎn)化為軀體癥狀,因此他稱之為“轉(zhuǎn)換性疾病”(癔癥性軀體障礙)。這個(gè)名稱就將此疾病從神經(jīng)病學(xué)中剝離出來到精神病范疇。弗洛伊德這個(gè)理論在20世紀(jì)初期曾紅極一時(shí),后逐漸退色,臨床上轉(zhuǎn)換性疾病的診斷也日趨減少,有些人認(rèn)為歇斯底里就是維多利亞時(shí)代的特殊產(chǎn)物。
神經(jīng)科?精神科?
歇斯底里的發(fā)病率在19世紀(jì)后半葉有所下降,但遠(yuǎn)未消失。2013年,不少醫(yī)生認(rèn)為“轉(zhuǎn)換性疾病”這個(gè)診斷名稱不和時(shí)宜、很難被患者所接受,因?yàn)樗馕吨@個(gè)病就是一個(gè)心理障礙性疾病,于是在精神病診斷和統(tǒng)計(jì)學(xué)手冊第5版中就出現(xiàn)了“功能性神經(jīng)病”。
這個(gè)名稱更偏中性,只是指出這個(gè)疾病和神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙相關(guān)。有這類疾病的患者往往得不到有效的治療,有些甚至被認(rèn)為是沒病裝病或者是病人自己臆想出來的病。醫(yī)生們多會詳細(xì)詢問和調(diào)查患者在兒童及青少年期間是否有過身體或心靈的創(chuàng)傷,大部分醫(yī)生并不熟悉如何診斷和治療此類疾病。根據(jù)現(xiàn)有的常規(guī)檢查來判斷,病人應(yīng)該說是”完全正?!?。連不少資深的神經(jīng)科專家也多認(rèn)為“此類疾病介于神經(jīng)科和精神科的領(lǐng)域之間”。
在過去十幾年,功能核磁共振研究使我們對這些疾病的發(fā)病機(jī)制有所了解,最新的研究成果應(yīng)用新的大腦功能模型,使我們對這些疾病如何發(fā)生、如何治療又有了新的認(rèn)識。
研究人員發(fā)現(xiàn)功能性神經(jīng)疾病病患的腦功能核磁共振圖像與裝病的患者完全不同。這些發(fā)現(xiàn)都證明功能性神經(jīng)病的癥狀不是患者自己可以控制的。另外一個(gè)功能核磁共振的重要發(fā)現(xiàn)就是在功能性神經(jīng)病的患者當(dāng)中,控制運(yùn)動的大腦皮層區(qū)域和控制情感的大腦區(qū)域有異常密切的關(guān)聯(lián),至少在部分功能性神經(jīng)病患者中“其大腦的情感通路綁架了運(yùn)動系統(tǒng)?!币蒙窠?jīng)影像學(xué)的這些發(fā)現(xiàn)來解釋到底它和預(yù)測處理模型如何匹配還有很多工作要做。但毫無疑問功能性神經(jīng)病中的異常病態(tài)預(yù)測處理就是由這些腦功能網(wǎng)絡(luò)區(qū)產(chǎn)生出來的。
絕大多數(shù)醫(yī)生在尋找歇斯底里病因的過程中均以失望告終,也有不少醫(yī)生懷疑它是不是患者假裝出來的癥狀。這種態(tài)度使得功能性神經(jīng)病在社會上沒能得到應(yīng)有的關(guān)注和同情。2002年,英國愛丁堡大學(xué)的神經(jīng)內(nèi)科醫(yī)師JonStone聯(lián)合愛丁堡大學(xué)精神科醫(yī)師AlanCarson調(diào)查了蘇格蘭四所神經(jīng)內(nèi)科門診在過去15個(gè)月中所看的3700個(gè)病人,其中有1144個(gè)病人的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀全部或部分不能用現(xiàn)在的醫(yī)學(xué)知識所解釋,在隨后18個(gè)月的隨訪中,只有4人最終被診斷為其他神經(jīng)系統(tǒng)疾病,這項(xiàng)調(diào)查充分展示了在現(xiàn)今社會中功能性神經(jīng)病是多么常見。后來二人又聯(lián)手美國神經(jīng)系統(tǒng)疾病和腦卒中研究所(NINDS)的神經(jīng)內(nèi)科主任MarkHallett共同呼吁大眾對功能性神經(jīng)病的關(guān)注,并于2019年正式成立了功能性神經(jīng)病協(xié)會。
爭議之下的走向
現(xiàn)在人們逐漸意識到功能性神經(jīng)病其實(shí)和多種因素相關(guān),比如易感因素就包括兒童時(shí)期的創(chuàng)傷經(jīng)歷、受過的軀體損傷、情緒異常和焦慮癥等;誘發(fā)因素包括軀體損傷、生活中的精神壓力;維系因素包括患者無法及時(shí)獲取有效的診斷和治療、病人對這個(gè)診斷的反應(yīng)和認(rèn)知等等。
現(xiàn)今對功能性神經(jīng)病的認(rèn)識多基于生物心理社會模型,此模型包括了所有上述因素。但至今仍沒有一個(gè)能被眾多學(xué)者都認(rèn)可的假說可以解釋這些眾多因素是怎樣互相作用而導(dǎo)致功能性神經(jīng)病。有學(xué)者指出功能性神經(jīng)病源自大腦的一個(gè)最基本的功能失調(diào),就是“預(yù)測性處理”。倫敦大學(xué)的神經(jīng)科學(xué)家KarlFriston是最早提出此理論的學(xué)者之一。它的核心是人的大腦無時(shí)無刻不在把我們感官的傳入信息和基于過去經(jīng)驗(yàn)建立的模型相比較,從而對當(dāng)下情況做出一個(gè)預(yù)測并加以評估。倫敦圣喬治大學(xué)醫(yī)院的神經(jīng)病學(xué)家MarkEdwards指出就是因?yàn)榇竽X這個(gè)預(yù)測處理功能障礙,病人對身體如何感知和如何反應(yīng)出現(xiàn)參照錯(cuò)誤而導(dǎo)致功能性神經(jīng)病。功能性神經(jīng)病的患者往往都趨于過度聚焦關(guān)注自身的軀體。這其中有多種因素,包括軀體疾病、焦慮癥、情緒異常和兒童時(shí)期受虐待的經(jīng)歷。在有的病例中,家庭成員患病的經(jīng)歷也會造成這種預(yù)測性處理參照錯(cuò)誤。
現(xiàn)今臨床上治療功能性神經(jīng)病人仍以認(rèn)知行為學(xué)治療為主要療法(CBT)。功能性神經(jīng)病總的預(yù)后仍不佳。這些病人癥狀完全消失的極少且病情常有反復(fù)。據(jù)2014年一項(xiàng)薈萃研究顯示在診斷功能性神經(jīng)病后隨訪的7年中約有40%的患者會有癥狀復(fù)發(fā)或加重。這些病人背負(fù)著沉重的功能性疾病的標(biāo)簽也往往得不到及時(shí)、恰當(dāng)?shù)闹委?。過去10年來,由于不少醫(yī)生的共同努力這一狀況略有改觀。在世界范圍內(nèi)診療功能性神經(jīng)病的門診越來越多,病人的呼聲也越來越高,2012年正式成立了國際功能性神經(jīng)病慈善基金會。
對功能性神經(jīng)病的認(rèn)識仍不乏爭議,比如說它的癥狀是否都是由于受迫狀態(tài)轉(zhuǎn)化成軀體癥狀?還有沒有其他的解釋途徑?最近一項(xiàng)大規(guī)模的薈萃研究分析報(bào)道在功能性神經(jīng)病病人中大約有23~86%的病人能夠找到相關(guān)的受迫病史因素。但一個(gè)醫(yī)生要鑒別出病史中的這些受迫因素往往要花大量時(shí)間,這遠(yuǎn)不是一般醫(yī)生在常規(guī)門診中可以做得到的。所以在精神病診斷治療手冊第5版當(dāng)中并沒有把病史中的受迫因素做為診斷功能性神經(jīng)病的必要條件。
鑒于功能性神經(jīng)病是介于傳統(tǒng)的神經(jīng)病和精神病之間的范疇,需要兩個(gè)??频墓餐Σ拍芙】蛋l(fā)展。傳統(tǒng)神經(jīng)病和精神科之間的界限日趨模糊是當(dāng)今的發(fā)展趨勢,比如一些心理因素可以加速阿茲海默病的發(fā)生和發(fā)展;另一方面一些軀體因素也可以誘發(fā)抑郁癥。此外某些傳統(tǒng)的神經(jīng)科疾病,比如癲癇、腦卒中往往和一些行為學(xué)和情緒變化相關(guān)。大腦本身并不分神經(jīng)科和精神科。我們需要的是一種研究大腦和思維的科學(xué),需要把大腦健康放到一個(gè)和傳統(tǒng)意義上的精神健康和軀體健康同樣重要的位置。