1、經(jīng)典型軟骨肉瘤的特點(diǎn)是什么？

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軟骨肉瘤是一種罕見的惡性腫瘤，發(fā)病率約為每年1/20萬人，占原發(fā)性惡性骨腫瘤的20-30％。

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軟骨肉瘤的發(fā)病年齡多在50歲以上，且男性發(fā)病率稍高。

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大多數(shù)病例是原發(fā)性的經(jīng)典型軟骨肉瘤，少數(shù)是在既有良性軟骨瘤基礎(chǔ)上，發(fā)展成的繼發(fā)性軟骨肉瘤。

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軟骨肉瘤的常見發(fā)病部位是骨盆、股骨近端和肱骨、股骨遠(yuǎn)端和肋骨。

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經(jīng)典型軟骨肉瘤的臨床癥狀常表現(xiàn)為局部腫脹，以及長期持續(xù)的疼痛。

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X光片檢查可見骨皮質(zhì)侵蝕或破壞，CT檢查可以顯示軟骨基質(zhì)的鈣化，MRI（核磁共振）可幫助診斷腫瘤的軟組織擴(kuò)展。另外，低級別與高級別腫瘤可以通過增強(qiáng)核磁進(jìn)行分辨。

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組織學(xué)分級是預(yù)測軟骨肉瘤的局部復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移的最重要標(biāo)志，如果同一腫瘤內(nèi)存在兩個(gè)分級，則按最高級別預(yù)測預(yù)后。

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其他不良預(yù)后因素包括：原發(fā)腫瘤位于軸向骨骼、腫瘤大于8厘米、手術(shù)切緣陽性和病理性骨折等。

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1級軟骨肉瘤患者的五年生存率約為83％。約有5~10％的復(fù)發(fā)性1級軟骨肉瘤會轉(zhuǎn)化為更高等級。

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1級軟骨肉瘤很少發(fā)生轉(zhuǎn)移，主要治療方法是手術(shù)。

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2級和3級軟骨肉瘤的預(yù)后不佳，兩者的五年生存率約為53％。

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2級和3級的局部軟骨肉瘤的主要治療手段是廣泛切除手術(shù)管理。然而，約70％的3級軟骨肉瘤會發(fā)生轉(zhuǎn)移，常見轉(zhuǎn)移部位是肺部，區(qū)域淋巴結(jié)和肝臟的轉(zhuǎn)移發(fā)生較少。

?2、經(jīng)典型軟骨肉瘤對化療敏感嗎？

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傳統(tǒng)型軟骨肉瘤對化療一般不敏感，并且目前沒有標(biāo)準(zhǔn)的化療方案。

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導(dǎo)致軟骨肉瘤對化療耐藥的原因有很多，例如緩慢的細(xì)胞增殖速度、多藥耐藥基因P-糖蛋白的表達(dá)、Bcl-2家族蛋白的過表達(dá)，以及大面積的細(xì)胞外基質(zhì)和血供不足等。

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這些原因都導(dǎo)致腫瘤細(xì)胞對抗腫瘤藥物的吸收不良。

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3、目前治療軟骨肉瘤的常用化療方案是什么?

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目前的化療推薦方案包括順鉑和阿霉素。

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根據(jù)少數(shù)回顧性研究和前瞻性研究顯示，接受阿霉素單藥治療的患者平均無進(jìn)展生存期（PFS）為2.5個(gè)月，接受阿霉素與順鉑聯(lián)合治療的患者的無進(jìn)展生存期為3.6個(gè)月。

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使用抗激素治療，如芳香化酶抑制劑可以導(dǎo)致平均無進(jìn)展生存期為6.7個(gè)月。

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然而，根據(jù)一項(xiàng)包括865名軟骨肉瘤患者在內(nèi)的研究顯示，化療對軟骨肉瘤患者的生存率沒有顯著影響。

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三期患者的5年總體生存率，化療組為60.6％，非化療組為58.6％；

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四期患者的5年總體生存率，化療組為28.2％，非化療組為31.2％，未見兩者之間的顯著差異。

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因此，對于這種罕見腫瘤，需要更有效和新穎的治療策略。

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文獻(xiàn)來源：<Non-Conventional Treatments for Conventional Chondrosarcoma>