血管性紫癜

由于血管壁結(jié)構(gòu)或功能異常所引起的出血性疾??；

過(guò)敏性紫癜：

由于機(jī)體對(duì)某些致敏物質(zhì)發(fā)生變態(tài)反應(yīng)，導(dǎo)致毛細(xì)血管脆性和通透性增加，血液外滲，與免疫復(fù)合物導(dǎo)致的血管炎有關(guān)；

臨床表現(xiàn)：

發(fā)病前1-2w有全身不適、低熱、乏力和上呼吸道感染等前驅(qū)癥狀；

單純型-主要表現(xiàn)為皮膚紫癜，主要局限于四肢尤其是下肢和臀部；成批反復(fù)發(fā)生，對(duì)稱分部，時(shí)好時(shí)壞；

腹型-除皮膚紫癜外，消化道粘膜和腹膜臟層毛細(xì)血管受累產(chǎn)生消化道癥狀，腹痛最明顯，有時(shí)酷似急腹癥；惡心、嘔吐、嘔血、便血、腹瀉也可發(fā)生，腹部壓痛(+)、反跳痛(-)、肌緊張(-)；

關(guān)節(jié)型-除皮膚紫癜外，關(guān)節(jié)部位血管受累出現(xiàn)關(guān)節(jié)腫脹、疼痛、壓痛、活動(dòng)受限、無(wú)紅熱，多見(jiàn)于大關(guān)節(jié)，游走性受累，不留畸形；

腎型-皮膚紫癜，腎小球毛細(xì)血管炎性反應(yīng)導(dǎo)致血尿、蛋白尿、管型尿、血壓升高；少數(shù)發(fā)展為慢性腎炎和腎病綜合征；

輔助檢查：

血小板計(jì)數(shù)、功能、PT、APTT正常；

毛細(xì)血管脆性試驗(yàn)陽(yáng)性、出血時(shí)間延長(zhǎng)；

尿化驗(yàn)-血尿、蛋白尿、管型，Cr、BUN升高；

診斷：

發(fā)病1-3周前有發(fā)熱、乏力、咽痛、上感等前驅(qū)癥狀；

皮膚紫癜+腹痛、關(guān)節(jié)痛、血尿；

血小板計(jì)數(shù)、功能、PT、APTT正常；

治療：

口服糖皮質(zhì)激素療程<30天，腎型可適當(dāng)延長(zhǎng)；可加用免疫抑制劑；

抗凝療法-適于腎型紫癜，首先肝素靜滴、然后華法令口服；

只有皮疹者可不給予激素，出現(xiàn)腎功能損害需要激素+免疫抑制劑；

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遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥

小血管缺乏彈性纖維和平滑肌，僅由一層內(nèi)皮細(xì)胞組成；局部血管擴(kuò)張、迂曲、收縮力差，容易出血；

臨床表現(xiàn)-表現(xiàn)為固定部位自發(fā)性出血或損傷后反復(fù)出血，常見(jiàn)鼻衄、牙齦出血、皮膚出血；可見(jiàn)皮膚和粘膜團(tuán)狀毛細(xì)血管擴(kuò)張，高出皮面，壓之退色，玻璃片輕壓可見(jiàn)毛細(xì)血管搏動(dòng)征；

輔助檢查-血小板計(jì)數(shù)、功能、PT、APTT正常；毛細(xì)血管脆性試驗(yàn)陽(yáng)性、出血時(shí)間延長(zhǎng)；

治療-一般藥物止血效果不好，可手術(shù)切除局部病灶；

單純性紫癜：

多見(jiàn)于青年女性；紫癜局限于四肢；病情于月經(jīng)期加重；血小板計(jì)數(shù)、功能、PT、APTT正常；毛細(xì)血管脆性試驗(yàn)陽(yáng)性、出血時(shí)間延長(zhǎng)；無(wú)需治療；