幼年類風濕

幼年型類風濕是兒童時期常見的結締組織病，以慢性關節(jié)炎為主要特征，伴全身多系統(tǒng)受累，也是造成小兒失明的首要原因

分類：

根據(jù)JRA發(fā)病6月以內的表現(xiàn)分類：

臨床表現(xiàn)：

全身型：發(fā)熱、皮疹、關節(jié)痛、肝脾淋巴結腫大
男女比例近似，任何年齡

發(fā)熱-特征表現(xiàn)，弛張高熱、可以自然緩解、熱退后活動如常、常復發(fā)；

皮疹-特征表現(xiàn)，多型性紅色斑丘疹，任何部位，隨體溫升降時隱時現(xiàn)；

關節(jié)肌肉癥狀-典型的關節(jié)炎或關節(jié)痛，發(fā)熱時疼痛更明顯，幾周內改善；

肝脾腫大及淋巴結腫大-發(fā)熱時嚴重

胸膜炎、心包炎基本無癥狀；

白細胞增高；

多關節(jié)型：
女孩多于男孩，全身癥狀較輕

慢性、對稱性、多發(fā)性關節(jié)炎，受累關節(jié)(5-n)。關節(jié)表現(xiàn)：先累及大關節(jié)，肘、腕、膝、踝。表現(xiàn)關節(jié)腫、觸痛、發(fā)熱和關節(jié)活動受限，常有晨僵，但是一般不紅，漸累及小關節(jié)、頸椎。

類風濕因子陰性-發(fā)病于任何年齡，癥狀輕，關節(jié)強直變形較少

類風濕因子陽性-多發(fā)于大女孩8歲以后，關節(jié)癥狀重，多有關節(jié)畸形，可發(fā)現(xiàn)類風濕結節(jié)，HLA-DR4陽性率高；

少關節(jié)型：

受累關節(jié)1-4，膝、肘大關節(jié)多發(fā)，常為非對稱性

少關節(jié)I型：

小女孩多見，較少發(fā)生關節(jié)畸形?？砂l(fā)生慢性虹膜睫狀體炎，部分可能發(fā)展為多關節(jié)受累

少關節(jié)II型：

大男孩多見，常有家族史，HLA-B27陽性

急性自限性虹膜睫狀體炎，很少發(fā)生永久視力損害，可發(fā)展為強柱；

JAS：

少關節(jié)型滿足下列條件：男≥8歲、下肢大關節(jié)為主、侵犯骶恰關節(jié)、附著點炎、HAL-B27(+)、家族史；

診斷標準：

發(fā)病年齡在16歲以下

病程在6周以上

1個或幾個關節(jié)炎癥，表現(xiàn)為關節(jié)腫脹或積液，以及具備2種以上體征：關節(jié)活動受限、關節(jié)活動時疼痛或觸痛及關節(jié)局部發(fā)熱

根據(jù)發(fā)病最初6個月臨床表現(xiàn)確定類型。①全身型②多關節(jié)型③少關節(jié)型。

除外其他類型幼年關節(jié)炎

治療：

阿斯匹林-100mg/kg/d，0.5-1y；

慢作用藥物-NSAIDs類無效者使用，金制劑和青霉胺；

激素-只用于心肺受累，和虹膜睫狀體炎患者；

免疫抑制劑-全身癥狀重，關節(jié)炎進展迅速者；

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