一、?右冠脈及其分支

右心室（RV）的動脈血液供應(yīng)主要來自右冠狀動脈（RCA），右冠狀動脈來自主動脈的右冠狀尖。該分支產(chǎn)生圓錐動脈，向右心室流出道提供血流。來自第二分區(qū)的RCA也供應(yīng)竇房結(jié)（SA）。RCA在房室溝中行進(jìn)，然后發(fā)出多個小分支，供應(yīng)前RV，然后最終分為沿橫膈膜向前延伸的急性邊緣支（AM）和向后延伸的后降支（PDA）。

二、??右室心肌梗死

RVMI的發(fā)生主要是由于RCA近端閉塞。在左優(yōu)勢循環(huán)的患者中，左旋動脈閉塞也可能發(fā)生。

三、??細(xì)胞連接與左室心肌梗死

Zheng, Li et al. “Inhibition of Pyk2 Improves Cx43 Intercalated Disc Localization, Infarct Size, and Cardiac Function in Rats With Heart Failure.”?Circulation. Heart failure, e010294. 19 Jul. 2023, doi:10.1161/CIRCHEARTFAILURE.122.010294

Cx43：縫隙連接蛋白

Pyk2：富含脯氨酸的酪氨酸激酶2，屬于FAK家族，可將Ca2+，整合素和G蛋白偶聯(lián)受體的信號轉(zhuǎn)導(dǎo)到下游的MAPK和Akt信號通路。

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在左室心梗中，首先，Src激活導(dǎo)致Pyk2的激活和隨后向縫隙連接的易位，Pyk2磷酸化Cx43。Cx43的Y273位點的磷酸化會抑制Cx43與β-tubulin的相互作用。而Y265與Y313位點的磷酸化抑制Cx43與Drebin（一種結(jié)合F-actin的東西）的作用。而Src與ZO-1相互作用，導(dǎo)致ZO-1從Cx43上脫離。在這些因素共同作用下，Cx43向低濃度的外膜移動。由此導(dǎo)致細(xì)胞連接異常，梗死面積擴大。

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四、?細(xì)胞連接與右室心肌病——致心律失常性右心室心肌病ARVC

ARVC特征性的病理改變是右心室心肌逐漸被脂肪及纖維組織替代，室壁變薄，病變主要累及右心室前壁漏斗部、心尖部及后下壁，被稱為“發(fā)育不良三角”。部分患者左心室也受累，間隔部和游離壁常同時受累。

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ARVC是一種常染色體遺傳性疾病，目前已經(jīng)發(fā)現(xiàn)與ARVC發(fā)病相關(guān)的基因有12個，如plakoglobin(JUP)、desmoplakin(DSP)、plakophilin-2(PKP2)、desmoglein-2(DSG2)，desmocollin-2（DSC2）、轉(zhuǎn)化生長因子-β3（TGF-β3）、TP63、TMEM-43、RYR2、DES、Lamin A／C等，其中大多數(shù)是編碼橋粒蛋白的基因；少數(shù)突變與橋粒蛋白基因無關(guān)。

但是長得不像！而且貌似沒有心梗！

Padrón-Barthe, Laura et al. “Severe Cardiac Dysfunction and Death Caused by Arrhythmogenic Right Ventricular Cardiomyopathy Type 5 Are Improved by Inhibition of Glycogen Synthase Kinase-3β.”?Circulation?vol. 140,14 (2019): 1188-1204. doi:10.1161/CIRCULATIONAHA.119.040366

五、?緊密連接與自發(fā)性冠脈夾層

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?SCAD是一種急性冠狀動脈事件，與中膜內(nèi)血腫的發(fā)展有關(guān)，導(dǎo)致內(nèi)膜或內(nèi)膜-內(nèi)側(cè)復(fù)合物與下層血管分離，壓迫真管腔，導(dǎo)致缺血和AMI。

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Hayes, Sharonne N et al. “Spontaneous Coronary Artery Dissection: JACC State-of-the-Art Review.”?Journal of the American College of Cardiology?vol. 76,8 (2020): 961-984. doi:10.1016/j.jacc.2020.05.084

Fahey, James K et al. “The Intercellular Tight?Junction and Spontaneous Coronary Artery Dissection.”?Journal of the American College of Cardiology?vol. 72,14 (2018): 1752-1753. doi:10.1016/j.jacc.2018.07.040

一個臨床病例。F11R（連接粘附分子A），編碼細(xì)胞間緊密連接。F11R變異為175C>G (rs753577357)，將第59個氨基酸由精氨酸變?yōu)楦拾彼幔梢鹱园l(fā)性冠脈夾層。

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這回有心梗了，但是常見于左冠脈orz

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六、?先天性右冠缺如

或許從發(fā)育的角度解釋？敲低ZO-1導(dǎo)致右冠缺如，因此先天性右室心梗？

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Chen, Zhongbo et al. “Congenital absence of the right coronary artery?with acute myocardial infarction: report of two cases and review of the literature.”?The Journal of international medical research?vol. 48,12 (2020): 300060520971508. doi:10.1177/0300060520971508

這里報告了兩例右冠脈缺如伴右室心梗。

冠狀動脈的胚胎發(fā)育主要分為兩個階段。在第一階段，源自靜脈竇的內(nèi)皮細(xì)胞在心外膜下和心肌層形成未成熟的初級冠狀動脈血管網(wǎng)。在第二階段，心外膜細(xì)胞經(jīng)歷上皮-間質(zhì)轉(zhuǎn)化，形成平滑肌細(xì)胞和成纖維細(xì)胞，成纖維細(xì)胞被重塑形成成熟的心臟冠狀動脈系統(tǒng)。胚胎發(fā)育異常導(dǎo)致冠狀動脈異常。SCA意味著只有一條冠狀動脈從主動脈干和一個冠狀動脈口發(fā)出，為整個心臟供血。

先天性RCA缺如通常無癥狀，是良性的。

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感覺從發(fā)育角度來解釋是最能解釋得通的，但右冠缺如相關(guān)的分子機制根本查不到........

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七、?關(guān)于AngII的作用

確實沒人用它來造模......