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血液科謝別錄:誘發(fā)血友病的因素有哪些?

2023-07-11 15:45 作者:血液科醫(yī)生謝別錄  | 我要投稿

  相信很多人都并不知道血友病是一種什么病,其實這是一種嚴(yán)重的血液疾病,這種病對患者的血液與血管有很大影響,如果不及時治療甚至?xí)l(fā)更嚴(yán)重的后果。那么誘發(fā)血友病的因素有哪些呢?

  誘發(fā)血友病的因素如下:

  1、妊娠后出現(xiàn)血友病自身抗體

  常為初產(chǎn)婦,占2.5%~14%。表現(xiàn)為分娩后1~4個月內(nèi)出血,也有產(chǎn)后1年才出血的報道。大多數(shù)患者體內(nèi)自身抗體滴度抗體滴度,用來衡量某種抗體識別特定抗原決定部位所需要的低濃度。較低,平均約為20Bethesda單位BU。如抗體滴度小于5BU,則抗體一般會自行消失,再次妊娠時不再出現(xiàn);如滴度大于10BU,則抗體可持續(xù)數(shù)年,且對激素、靜脈注射丙種球蛋白制品、細(xì)胞毒藥物治療效差。該組患者的死亡率較低,為0~6%。

  2、自身免疫性疾病

  血友病自身抗體可見于多種自身免疫性疾病。抗體產(chǎn)生機制:全身自身免疫性疾病相關(guān)的炎性活動導(dǎo)致急性相反應(yīng)蛋白被抗原提呈細(xì)胞提呈給免疫系統(tǒng),導(dǎo)致自身抗體的產(chǎn)生。血友病就是這樣一種蛋白,可以部分解釋獲得性凝血因子抗體較常見于血友病而不是其他凝血因子。類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎患者的血友病自身抗體滴度通常較高,且不經(jīng)治療或單用潑尼松治療不會降低,大多數(shù)患者需加用一種烷化劑以消除抗體。

  3、一些藥物

  如抗生素青霉素、磺胺類藥、氯霉素和抗驚厥藥苯妥英鈉與FⅧ自身抗體的關(guān)系已被確認(rèn)。通常,這類抗體在高敏反應(yīng)后出現(xiàn),停藥后不久就消失。有報道CML者應(yīng)用IFN-α治療后出現(xiàn)自身抗體。然而,此類現(xiàn)象的病理生理機制不清楚。

  4、惡性腫瘤

  約占10%,見于實體瘤或血液腫瘤尤其是淋巴增殖性疾病包括慢性淋巴細(xì)胞白血病CLL、紅白血病、骨髓纖維化、淋巴瘤、多發(fā)性骨髓瘤、骨髓增生異常綜合征、Castleman病。

  5、抗體產(chǎn)生機制

  T細(xì)胞對未知抗原或B細(xì)胞與T細(xì)胞間相互作用產(chǎn)生異常反應(yīng)導(dǎo)致免疫功能失調(diào)。

  6、手術(shù)

  手術(shù)導(dǎo)致血友病自身抗體產(chǎn)生的原因可能與下面的情況有關(guān)。

 ?、倥c外傷、組織損傷有關(guān);

 ?、诎殡S手術(shù)的免疫功能失調(diào);

 ?、蹖β樽硭幓蚱渌幬锏姆磻?yīng)。


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