巨細(xì)胞瘤（GCTs）是一種良性骨腫瘤，常見于長(zhǎng)骨干骺端，特別是近端肱骨、遠(yuǎn)端橈骨、骶骨和股骨遠(yuǎn)端。

?

巨細(xì)胞瘤占所有骨腫瘤的4-9.5％，但在顱骨中非常罕見。顱底的發(fā)病部位多為中顱窩底部。

?

雖然大多數(shù)巨細(xì)胞瘤被認(rèn)為是良性的，但顱底巨細(xì)胞瘤（骨巨細(xì)胞瘤）可能會(huì)引起廣泛的局部破壞。

?

顱底原發(fā)性腫瘤根據(jù)起源細(xì)胞而有很多種，包括骨瘤和成骨細(xì)胞瘤、軟骨瘤、軟骨母細(xì)胞瘤、軟骨肉瘤、脊索瘤、血管瘤、腦膜瘤和膽脂瘤等。

?

<不同部位巨細(xì)胞瘤的癥狀>

?

原發(fā)于顳骨的巨細(xì)胞瘤的患者通常表現(xiàn)為，傳導(dǎo)性聽力損失、耳部悶脹感、耳后疼痛和面部肌肉無力。

?

發(fā)生于蝶骨的巨細(xì)胞瘤患者則表現(xiàn)為頭痛、面部感覺減退、視力衰退和眼肌無力等。

?

<巨細(xì)胞瘤的影像學(xué)診斷>

?

對(duì)于診斷和發(fā)現(xiàn)顱底巨細(xì)胞瘤來說，計(jì)算機(jī)斷層掃描(CT)和磁共振成像（MRI）是非常有用的。

?

在CT影像上，巨細(xì)胞瘤通常表現(xiàn)為軟組織密度腫塊，以及膨脹性的骨破壞區(qū)，但骨皮質(zhì)基本保持完好。

?

然而，僅靠CT不足以鑒別巨細(xì)胞瘤和其他相似的腫瘤，如巨細(xì)胞修復(fù)性肉芽腫(GCRG)和棕色瘤等。

?

這時(shí)，MRI可以通過更高的對(duì)比分辨率和不同的序列提供更準(zhǔn)確的診斷。巨細(xì)胞瘤通常在T1序列上表現(xiàn)為低到中等信號(hào)強(qiáng)度，T2表現(xiàn)為低信號(hào)強(qiáng)度，增強(qiáng)掃描可見強(qiáng)化。

?

骨掃描也可用于檢測(cè)巨細(xì)胞瘤，其中57％的病例表現(xiàn)為，病變周圍的放射性核素?cái)z取增高，但腫瘤中心則有放射性缺損。

<巨細(xì)胞瘤的分類和病理特征>

?

根據(jù)世界衛(wèi)生組織的分類，目前有三種不同類型的巨細(xì)胞腫瘤：骨巨細(xì)胞瘤、腱鞘巨細(xì)胞瘤和軟組織巨細(xì)胞瘤。

?

這三種腫瘤相似但有明顯不同，而發(fā)生于顱底的巨細(xì)胞瘤屬于骨巨細(xì)胞瘤。

?

正如其名字一樣，巨細(xì)胞瘤在顯微鏡下觀察有巨細(xì)胞的特征，雖然這種特征并不是巨細(xì)胞瘤獨(dú)有的。

?

需要注意的是，巨細(xì)胞瘤雖然通常是良性腫瘤，但它們可能具有與惡性腫瘤相關(guān)的組織學(xué)特征，例如有絲分裂象，腫瘤壞死區(qū)域，以及腫瘤內(nèi)成骨等。

?

這些特征使得巨細(xì)胞瘤的行為難以預(yù)測(cè)，這種腫瘤可能同時(shí)具有“良性轉(zhuǎn)移”和惡性轉(zhuǎn)移的能力。

<巨細(xì)胞瘤的腫瘤標(biāo)志物>

?

血清酸性磷酸酶和肌酸激酶同工酶BB（CK-BB）有可能作為巨細(xì)胞瘤的腫瘤標(biāo)志物，但這兩種標(biāo)志物還未被證明用于評(píng)估充分切除或腫瘤復(fù)發(fā)的有效性。

?

另外有研究發(fā)現(xiàn)，在發(fā)生轉(zhuǎn)移的巨細(xì)胞瘤患者中，有與白細(xì)胞介素-6、尿激酶型纖溶酶原激活物等相關(guān)的受體基因擴(kuò)增。這些基因擴(kuò)增或許與腫瘤轉(zhuǎn)移存在相關(guān)性。

?

也有研究者在局部復(fù)發(fā)的巨細(xì)胞瘤患者中，檢測(cè)到更高的端粒酶活性。

?

<顱底骨巨細(xì)胞瘤的治療>

?

顱底骨巨細(xì)胞瘤的首選治療方法仍然是完全切除，但很多時(shí)候完全手術(shù)切除并不可行。

?

對(duì)于復(fù)發(fā)的顱底骨巨細(xì)胞瘤，也可采用放射治療。但有關(guān)放療也提出了一些疑慮，有骨巨細(xì)胞瘤經(jīng)放療后轉(zhuǎn)化為肉瘤的案例。

?

化療在治療巨細(xì)胞瘤方面的療效有限，但地諾單抗（Denosumab）顯示出在治療骨巨細(xì)胞瘤方面的臨床效果。在一些關(guān)于顱底骨巨細(xì)胞瘤的報(bào)告中，地諾單抗可使腫瘤顯著縮小。

?

<顱底骨巨細(xì)胞瘤的復(fù)發(fā)率>

?

根據(jù)一項(xiàng)包含了67個(gè)顱底骨巨細(xì)胞瘤患者的薈萃分析，34名患者實(shí)現(xiàn)了手術(shù)的完全切除，31名患者為次全切。

?

結(jié)果發(fā)現(xiàn)，完全切除的患者中有3/34（8.8%）出現(xiàn)了復(fù)發(fā)，次全切患者中有10/31（32.3%）出現(xiàn)了復(fù)發(fā)。

?

其中，手術(shù)全切，但未進(jìn)行術(shù)后放療的30名患者中有3名（10％）出現(xiàn)復(fù)發(fā)，

?

全切術(shù)后進(jìn)行放療的4名患者中，沒有出現(xiàn)復(fù)發(fā)。

?

次全切但未接受術(shù)后放療的10名患者中，有7名（70％）出現(xiàn)了腫瘤復(fù)發(fā)。

?

次全切但術(shù)后進(jìn)行放療的21名患者中，有3名（14.3％）出現(xiàn)復(fù)發(fā)。

?

因此，次全切和未接受放療的患者的復(fù)發(fā)率是最高的，而手術(shù)全切和接受放療的患者的復(fù)發(fā)率最低。

總之，對(duì)于顱底骨巨細(xì)胞瘤來說，手術(shù)全切且無需術(shù)后放療，是治療局部病變最有效的方法。這樣不僅能控制腫瘤，還能避免放療對(duì)正常組織的損傷，以及腫瘤轉(zhuǎn)化為繼發(fā)性肉瘤的風(fēng)險(xiǎn)。

?

但如果無法做到完全切除，則術(shù)后輔助放療也能達(dá)到可接受的腫瘤控制。

?

另外，地諾單抗（Denosumab）也有可能成為顱底骨巨細(xì)胞瘤的輔助治療手段。

?

文獻(xiàn)來源：Freeman J, Oushy S, Schowinsky J, Sillau S, Youssef AS, Invasive Giant Cell Tumor of The Lateral Skull Base: A Systematic Review, Meta-analysis and Case Illustration, World Neurosurgery (2016), doi: 10.1016/j.wneu.2016.05.086.