河南省胸科醫(yī)院:4個(gè)月寶寶發(fā)育停滯3個(gè)月 一次手術(shù)糾治罕見先心病
隨著一聲啼哭,文文(化名)于2022年年底出生在濮陽一個(gè)幸福的三口之家。他的到來,給原本平靜的家庭帶來了更多的歡聲笑語。
可是半年后,誰也沒想到,這幸福的生活卻突然“打了個(gè)岔”。

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今年5月初,文文因發(fā)燒在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院治療,原以為只是一次普通的感冒,然而沒想到的是,住院期間卻查出孩子患有先天性心臟病——室間隔缺損,接診醫(yī)生建議盡快至上級(jí)醫(yī)院進(jìn)一步手術(shù)治療。
這個(gè)消息猶如晴天霹靂,讓這對90后父母有些不知所措。冷靜下來之后,經(jīng)過多方打聽,文文爸媽從老鄉(xiāng)那里了解到河南省胸科醫(yī)院心血管外科九病區(qū)(先心外科)彭幫田主任團(tuán)隊(duì)在先心病外科治療方面技術(shù)精湛,經(jīng)驗(yàn)豐富,于是決定轉(zhuǎn)至河南省胸科醫(yī)院尋求救治。
見到孩子的那一刻,彭幫田發(fā)現(xiàn)文文精神較差,通過進(jìn)一步詢問及查體發(fā)現(xiàn),4個(gè)半月的文文存在差異性紫紺、近期出現(xiàn)吃奶費(fèi)力,吐奶等情況。
“孩子體重僅有4.6kg,出生之后生長發(fā)育基本處于停滯狀態(tài),孩子的病恐怕并不是一個(gè)簡單先心”彭幫田說。

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隨后經(jīng)心臟超聲、心臟CTA等檢查,彭幫田最終明確診斷:孩子患的是復(fù)雜先天性心臟病 ——主動(dòng)脈弓中斷(B型)、室間隔缺損(干下型 巨大)、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉(粗大)、卵圓孔未閉,并且合并有中度營養(yǎng)不良,營養(yǎng)性貧血等情況。
主動(dòng)脈弓中斷(IAA)是一種罕見心臟畸形,在全部的先天性心臟畸形中約占1.5%。IAA自然預(yù)后極差,75%患兒會(huì)在出生后一周內(nèi)死亡,且隨著動(dòng)脈導(dǎo)管的閉合,有80%患兒死于新生兒期。
文文的病情之所以發(fā)現(xiàn)這么晚,得益于未閉合的粗大動(dòng)脈導(dǎo)管和一個(gè)巨大的干下室間隔缺損。這也給醫(yī)生的救治提供了機(jī)會(huì),手術(shù)治療迫在眉睫。
為制定最佳手術(shù)方案和治療策略,5月17日上午,彭幫田主任醫(yī)師、宋鵬主治醫(yī)師、鄭道闊醫(yī)師等邀請我院名譽(yù)院長王平凡、朱汝軍以及麻醉科、重癥監(jiān)護(hù)室、體外循環(huán)科、超聲科、影像科等科室專家進(jìn)行多學(xué)科會(huì)診。

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專家們通過對文文病情的詳細(xì)分析,以及心臟超聲、心臟CTA等相關(guān)檢查結(jié)果的綜合評(píng)估,一致認(rèn)為,應(yīng)該為文文盡快實(shí)施一期根治手術(shù)。考慮到患兒病情危重,體質(zhì)差等情況,專家們又制定了詳細(xì)的應(yīng)急預(yù)案。
因文文在住院后反復(fù)出現(xiàn)心衰,手術(shù)時(shí)間一再推遲。通過藥物調(diào)整,患兒狀態(tài)有所好轉(zhuǎn)。彭幫田當(dāng)即決定為文文進(jìn)行一期根治手術(shù)。然而在術(shù)前準(zhǔn)備切皮時(shí),患兒突發(fā)室顫,根據(jù)術(shù)前制定的應(yīng)急預(yù)案,彭幫田迅速為患兒進(jìn)行胸外按壓,同時(shí)緊急開胸進(jìn)行心內(nèi)按壓及兩次電除顫后終于恢復(fù)竇性心律。

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此時(shí),危險(xiǎn)還未解除,體外循環(huán)緊急轉(zhuǎn)機(jī)進(jìn)行手術(shù)。
術(shù)中,彭幫田采用自體主動(dòng)脈直接吻合的方法為患兒進(jìn)行解剖根治手術(shù),同時(shí)保留左鎖骨下動(dòng)脈。這樣不僅可以避免因移植物衰敗發(fā)生梗阻而再次手術(shù),而且自體組織的可生長性讓患兒可以獲得良好的遠(yuǎn)期效果,一勞永逸。
整個(gè)手術(shù)過程僅用四個(gè)半小時(shí),一期關(guān)胸后轉(zhuǎn)至心外監(jiān)護(hù)室進(jìn)行后續(xù)治療。術(shù)后文文恢復(fù)順利,無神經(jīng)系統(tǒng)、呼吸系統(tǒng)等系統(tǒng)并發(fā)癥。復(fù)查心臟CTA,結(jié)果提示主動(dòng)脈吻合口無狹窄,主動(dòng)脈弓形態(tài)滿意,目前文文已康復(fù)出院。
專家簡介

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彭幫田,男,主任醫(yī)師,碩士生導(dǎo)師,河南省胸科醫(yī)院心血管外科九病區(qū)(先心外科)主任。現(xiàn)任中華醫(yī)學(xué)會(huì)會(huì)員,中國心胸血管麻醉學(xué)會(huì)血液管理分會(huì)副主任委員,國家心血管病中心專家委員會(huì)先心病專業(yè)委員會(huì)常委,河南省醫(yī)學(xué)科普學(xué)會(huì)心血管病專委會(huì)常委,河南省醫(yī)師協(xié)會(huì)心血管外科分會(huì)常委,河南省預(yù)防醫(yī)學(xué)會(huì)先天性心臟病防治專業(yè)委員會(huì)副主任委員,中華醫(yī)學(xué)會(huì)鄭州市心胸外科學(xué)分會(huì)副主任委員,鄭州市醫(yī)師協(xié)會(huì)理事等。
從事心臟外科30余年,擅長各種先天性心臟病的診斷,手術(shù)治療及圍術(shù)期處理。尤其在復(fù)雜先心病的手術(shù)治療和簡單先心病的微創(chuàng)封堵和小切口手術(shù)方面經(jīng)驗(yàn)豐富。在河南省率先開展右腋下微創(chuàng)切口先心病手術(shù)及右腋下打孔外科封堵術(shù)、雙向格林手術(shù)、小兒主動(dòng)脈縮窄矯治術(shù)、大動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)、完全性肺靜脈異位引流解剖矯治手術(shù)、小嬰兒各種先心病急診手術(shù)、肺動(dòng)脈閉鎖一期和分期矯治術(shù)等標(biāo)志性工作。近年參與先天性心臟病外科治療中國專家共識(shí)制定,參與國家十三五重大科研立項(xiàng)一項(xiàng),主持完成河南省科技廳重大科研項(xiàng)目兩項(xiàng)。重點(diǎn)研究無輸血手術(shù)、微創(chuàng)先心病外科和規(guī)范治療肺動(dòng)脈高壓的臨床推廣。13次榮獲河南省及鄭州市科技進(jìn)步獎(jiǎng),發(fā)表學(xué)術(shù)論文50余篇,其中SCI收錄9篇。
門診時(shí)間:每周二、五、日上午
工作手機(jī):18538298289
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