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肥大性肌營養(yǎng)不良是怎么回事

2023-05-01 19:22 作者:中醫(yī)11  | 我要投稿

肥大性肌營養(yǎng)不良都是由X染色體(性染色體)上的相關(guān)基因突變引起的,性染色體上的基因突變能從爸爸媽媽遺傳給后代,導致肌肉細胞缺少肌營養(yǎng)不良蛋白、肌肉細胞膜不穩(wěn)定、肌肉細胞壞死和功能損失。由于該病是遺傳性的,主要發(fā)生在肥大性肌營養(yǎng)不良家族史的人身上,了解清楚病因,才能確定對癥治療方案。

肥大性肌營養(yǎng)不良是由肌肉疾病引起,也或許由宗族遺傳造成,出現(xiàn)上述癥狀后,患者應(yīng)在醫(yī)生的指導下用激素類藥物來改善疾病。如果病癥嚴重,也能用肌苷三磷酸腺苷和其它藥物進行治療,但治療前需要先了解清楚發(fā)病原因。以下就來具體了解一下。


肥大性肌營養(yǎng)不良也稱為假肥壯性肌營養(yǎng)不良癥,是一種X連鎖隱性遺傳病。一般來說,母親是基因的攜帶者,孩子患有疾病的概率很大,男孩在5歲左右開始患有肌肉萎縮和衰弱,大多發(fā)生在肢體近端、骨盆帶肌或肩胛帶肌,而且存在近端肌萎縮和無力。因此這是一種遺傳性疾病,疾病主要表現(xiàn)為躺在床上時,不能馬上起床,必須先翻身側(cè)身,雙手緊握,雙腿向上曲折,用手托住下肢,站直。此外,患者們需要注意,肥大性肌營養(yǎng)不良嚴重很可能會導致腓腸肌特別肥大,其它部位的肌肉萎縮。

疾病是因為患者的肌束中有許多脂肪和纖維結(jié)締組織的異常積累,因此會發(fā)生肌肉假性肥大,女性通常是基因攜帶者,而男孩的發(fā)病率為50%。了解清楚原因后,父母們需要注意這是一種骨盆肌肉無力、行走緩慢、容易摔倒的疾病,走路時典型的鴨步,躺著或蹲著的姿勢站起來很困難,需要用手支撐膝蓋慢慢地站起來??扇羰腔颊叩纳媳酆图鐜Ъ∪馐艿接绊?,就會導致骨盆帶肌肉和下肢肌肉受到影響。

根據(jù)以上介紹認為,肥大性肌營養(yǎng)不良是一種X連鎖隱性家族遺傳病,早期確診疾病后,需要注意維護和改善患者的健康和營養(yǎng)狀況。同時,飲食中應(yīng)該多攝入動物蛋白和碳水化合物,少攝入脂肪,盡可能得堅持日?;顒?,避免過度工作,積極控制體重,這些方面都很重要。


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