摘要 肌肉骨骼疾病是骨科醫(yī)生在初級(jí)保健中經(jīng)常遇到的，許多胸壁畸形患者可能主訴體位性和運(yùn)動(dòng)性胸痛、運(yùn)動(dòng)不耐受及心動(dòng)過(guò)速。漏斗胸（PE）是最常見(jiàn)的以胸骨凹陷為特徵的前胸壁畸形，外觀上它可以呈現(xiàn)3種不同的類(lèi)型：”杯形“（深、窄、直徑?。?、”碟形“（寬而淺）或”大峽谷形“（深如溝），並且可表現(xiàn)為對(duì)稱(chēng)或不對(duì)稱(chēng)，凹陷也可以是單側(cè)的，主要在右側(cè)。 它通常散發(fā)，這是最常見(jiàn)的表現(xiàn)，也可能與結(jié)締組織疾病、神經(jīng)肌肉疾病和其它遺傳疾病有關(guān)。很難獲得有關(guān)患病率的確切數(shù)字，大多數(shù)人通常不會(huì)注意到它，或者即使被注意到也沒(méi)有在醫(yī)療報(bào)告中提及。 患者可以表現(xiàn)出外觀問(wèn)題、輕微癥狀至嚴(yán)重的致殘性心肺癥狀，單純通過(guò)測(cè)量凹陷深度無(wú)法準(zhǔn)確評(píng)估漏斗胸對(duì)心肺的影響。寬而淺的”碟形“漏斗胸，儘管看上去很輕微，但可能造成心臟壓迫。 通常被報(bào)告的癥狀包括：運(yùn)動(dòng)呼吸困難、耐力喪失、胸痛、乏力、心悸、心動(dòng)過(guò)速、運(yùn)動(dòng)誘發(fā)哮喘、上呼吸道感染或哮喘、暈厥或頭暈、運(yùn)動(dòng)不耐受、早飽、無(wú)法跟上同齡人步伐、焦慮和身體形象障礙等，很多患者可能會(huì)到青春期或成年時(shí)才出現(xiàn)癥狀。 輕中度漏斗胸患者，除提供Brosk Kopp真空治療外，還可以通過(guò)與姿勢(shì)結(jié)合的治療性深呼吸和有氧運(yùn)動(dòng)進(jìn)行治療。 對(duì)於重度漏斗胸患者，在理想的情況下，我們建議在11-15歲左右進(jìn)行Nuss手術(shù)，因?yàn)樾乇谕ǔＨ匀皇庆`活的，並能幫助患者在青春期的過(guò)程中保持胸棒的正確位置，這有助於減少與生長(zhǎng)有關(guān)的復(fù)發(fā)。兒童的手術(shù)技術(shù)與成人相似，通常需要胸骨抬高和更復(fù)雜的穩(wěn)定策略。術(shù)後處理包括疼痛控制、深呼吸和早期活動(dòng)。前六週必須限制運(yùn)動(dòng)，12周後緩慢恢復(fù)正常活動(dòng)。 歷史視角 有記錄以來(lái)對(duì)漏斗胸的第一次描述是1594年的一名西班牙7歲男孩，他出生時(shí)胸骨和肋骨向後彎曲到胸部和腹部?jī)?nèi)，並伴有呼吸困難和慢性刺激性咳嗽，有時(shí)甚至似乎有窒息的風(fēng)險(xiǎn)，其年幼的弟弟，也患有同樣的畸形。這個(gè)病例描述了漏斗胸的所有重要特徵，急性、先天性、遺傳性?？紤]到病人癥狀的嚴(yán)重程度和持續(xù)時(shí)間，畸形不可避免的進(jìn)展，以及沒(méi)有抗生素治療他肺部感染的現(xiàn)實(shí)，讓人猜測(cè)他是否活過(guò)了童年。 儘管對(duì)病情的嚴(yán)重性有非常清晰的描述，但在接下來(lái)的350年裏，對(duì)這種畸形的治療沒(méi)有任何進(jìn)展。直到20世紀(jì)，外科醫(yī)生才開(kāi)發(fā)了治療這種畸形的技術(shù)。 Ravitch手術(shù)是最早用於漏斗胸的手術(shù)，該手術(shù)通過(guò)胸部切口不同程度的將肋軟骨切除，還可能使用金屬支柱進(jìn)行前路支撐。 儘管在接受Ravitch手術(shù)的患者中有畸形癒合、骨壞死和胸壁不穩(wěn)定等併發(fā)癥的報(bào)告，但修復(fù)一般是成功的。現(xiàn)今在兒童和青少年中，Ravitch手術(shù)通常已經(jīng)被Nuss手術(shù)所取代，但一些外科醫(yī)生仍然主張對(duì)老年人和畸形嚴(yán)重不對(duì)稱(chēng)患者進(jìn)行Ravitch手術(shù)。 20世紀(jì)90年代出現(xiàn)的Nuss手術(shù)，通過(guò)側(cè)方切口將胸棒放置在胸骨後方來(lái)抬升和支撐凹陷，胸棒被縫合固定在肋骨上，並在2-4年內(nèi)通過(guò)手術(shù)取出。 這種手術(shù)對(duì)患者和外科醫(yī)生來(lái)説是一個(gè)有吸引力的選擇，然而在手術(shù)過(guò)程中，胸棒的放置與嚴(yán)重併發(fā)癥有關(guān)，包括血胸、氣胸、膈肌斷裂、乳腺血管損傷以及心臟穿孔等。在引入胸腔鏡和胸骨抬升技術(shù)後，胸棒在放置時(shí)的風(fēng)險(xiǎn)已得到降低。儘管如此，除早期併發(fā)癥外，在被從體內(nèi)移除前，胸棒始終有發(fā)生旋轉(zhuǎn)或脫位的風(fēng)險(xiǎn)。 先天性漏斗胸 早期的研究顯示，在90%的病例中，這種情況在出生後的第一年就被注意到。而在CHKD略有不同，更為常見(jiàn)的情況是10歲之後才被發(fā)現(xiàn)，很多患者説畸形是在他們開(kāi)始青春期的時(shí)候突然出現(xiàn)的。從1987年至2015年，4161例患者接受了評(píng)估，年齡分佈如下（Figure 1）。

儘管先天性漏斗胸的發(fā)病率存在爭(zhēng)議，但更重要的問(wèn)題是，對(duì)於嚴(yán)重漏斗胸患者，應(yīng)該在什麼年齡進(jìn)行手術(shù)修復(fù)。從1949年到1990年代後期，一般建議是患者越年輕，Ravitch手術(shù)對(duì)患者和外科醫(yī)生就越容易。而由於Nuss手術(shù)不需要切除軟骨，它實(shí)際上可以在任何年齡進(jìn)行。理想情況下，我們更願(yuàn)意等到患者11至15歲再進(jìn)行Nuss手術(shù)，胸棒將在大多數(shù)兒童青春期生長(zhǎng)突增的高峯年齡之後就位，因?yàn)樾乇谠谠撃挲g仍然具有可塑性，並且恢復(fù)快，複發(fā)率低。但是，如果患者在較年輕時(shí)出現(xiàn)符合手術(shù)條件的嚴(yán)重畸形，我們將在該年齡進(jìn)行修復(fù)。 畸形的進(jìn)展 對(duì)於外科醫(yī)生來(lái)説，重要的是要認(rèn)識(shí)到漏斗胸是一種進(jìn)行性畸形，並且在青春期可能進(jìn)展得相當(dāng)快，輕度畸形甚至可能在不到 6 至 12 個(gè)月的時(shí)間內(nèi)變得嚴(yán)重（Figure 2）。在此期間，畸形也可能變得更加複雜和不對(duì)稱(chēng)。這些形態(tài)變化使手術(shù)修復(fù)更加困難，這就是為什麼一些外科醫(yī)生更喜歡在青春期前進(jìn)行Nuss手術(shù)的原因。

我們通常每年監(jiān)測(cè)未矯正的兒童患者，但在10歲生日後不久，我們開(kāi)始更頻繁地監(jiān)測(cè)他們的情況，以幫助優(yōu)化手術(shù)時(shí)機(jī)。 漏斗胸遺傳性及相關(guān)綜合徵 在我們的系列研究中，家族性漏斗胸的總體發(fā)病率為40%。遺傳性研究一直在進(jìn)行，雖然沒(méi)有確定特定基因，但強(qiáng)有力的證據(jù)表明常染色體隱性遺傳控制，可能存在不止一種與胸壁疾病相關(guān)的等位基因。 在整個(gè)上世紀(jì)，男女比例一直保持在4：1，雖然女孩很少見(jiàn)到，但當(dāng)她們來(lái)接受評(píng)估時(shí)，她們通常有更嚴(yán)重的胸壁畸形。 超過(guò)30%的患者被發(fā)現(xiàn)患有脊柱側(cè)彎，其中1/3嚴(yán)重到需要手術(shù)矯正，另外2/3的人患有輕度至中度的脊柱側(cè)彎。當(dāng)面對(duì)同時(shí)患有嚴(yán)重漏斗胸和嚴(yán)重脊柱側(cè)彎的患者時(shí)，我們通常建議首先修復(fù)患者的脊柱側(cè)彎。如果患者仍然有動(dòng)力並且外科醫(yī)生同意，則將在 6 個(gè)月後進(jìn)行胸壁畸形的手術(shù)矯正。另一方面，如果患者的漏斗胸嚴(yán)重到需要修復(fù)，而他們的脊柱側(cè)彎是輕度或中度的，並且不符合手術(shù)矯正的標(biāo)準(zhǔn)，那麼我們建議先進(jìn)行Nuss手術(shù)。 已知馬凡綜合徵與漏斗胸和脊柱側(cè)彎有關(guān)，此外還有主動(dòng)脈擴(kuò)張和晶狀體脫位。馬凡綜合徵患者往往有更嚴(yán)重的漏斗胸，通常需要兩根胸棒來(lái)防止胸骨塌陷。他們也容易出現(xiàn)矯正過(guò)度，因此，重要的是需要每日做與姿勢(shì)結(jié)合的治療性深呼吸練習(xí)。矯正過(guò)度最初可能非常明顯，但通常會(huì)隨著時(shí)間的推移而改善。 心理問(wèn)題 兒童和青少年對(duì)畸形有一種天然的厭惡，因此，漏斗胸患者在學(xué)校內(nèi)外都可能經(jīng)歷嚴(yán)重的心理創(chuàng)傷，會(huì)出現(xiàn)抑鬱、社會(huì)厭惡等癥狀。 保守治療 對(duì)於輕度或中度畸形的無(wú)癥狀患者，應(yīng)進(jìn)行保守治療。保守治療方案由兩部分組成： 首先，患者需要進(jìn)行與姿勢(shì)結(jié)合的治療性深呼吸練習(xí)，還鼓勵(lì)這些患者參加有氧運(yùn)動(dòng)。非常重要的是，醫(yī)生要密切監(jiān)測(cè)患者，父母有責(zé)任確保鍛鍊計(jì)劃得到正確執(zhí)行，否則幾乎普遍不遵守。最初，患者應(yīng)每月就診，直到建立起鍛鍊習(xí)慣。讓物理治療師參與是有益的，因?yàn)樗麄兎浅Ｉ瞄L(zhǎng)與需要進(jìn)行定期物理治療的患者一起工作。 其次，可以為患者提供Brosk Kopp真空治療，這需要1到2年的時(shí)間。如果患者太小，那麼父母需要在家中監(jiān)督使用。再次強(qiáng)調(diào)，每日遵守計(jì)劃對(duì)於獲得最佳結(jié)果是絕對(duì)必要的。Brosk Kopp真空治療的理想患者具有輕度至中度畸形，並且胸壁仍然柔軟而有彈性。雖然這些患者通常很年輕，但這並不排除可以對(duì)老年患者進(jìn)行Brosk Kopp真空治療。事實(shí)上，Brosk Kopp甚至可以在畸形更嚴(yán)重的患者中進(jìn)行嘗試，如果不成功，它也有助於放鬆胸壁，為手術(shù)做準(zhǔn)備。 Nuss手術(shù)可能性的術(shù)前評(píng)估 患者需要滿足以下兩個(gè)或兩個(gè)以上標(biāo)準(zhǔn)，才被認(rèn)為是合適人選: I. 伴有相關(guān)癥狀的嚴(yán)重進(jìn)行性畸形（如呼吸短促、胸痛、運(yùn)動(dòng)不耐受）; II. 胸部計(jì)算機(jī)斷層掃描哈勒指數(shù)大於3.25，顯示心臟壓迫或移位; III. 肺功能檢查提示限制性或阻塞性氣道疾病; IV. 心臟病學(xué)評(píng)估顯示心臟壓迫或移位、二尖瓣脫垂、心律失?；螂s音（Figure 3、Figure 4）; V. 之前的開(kāi)放或閉合修復(fù)手術(shù)已經(jīng)失敗。

術(shù)後管理 由於兒童往往更焦慮，對(duì)疼痛的耐受性更低，因此通過(guò)積極的鎮(zhèn)靜和疼痛管理在手術(shù)前後減輕他們的焦慮是非常重要的，特別是在麻醉復(fù)甦期間和手術(shù)後的48小時(shí)內(nèi)。一旦他們經(jīng)歷了突破性的疼痛，他們往往會(huì)變得非常焦慮，不太配合呼吸練習(xí)和其他活動(dòng)。老年和兒童患者的術(shù)後處理方案相似。 另一方面，兒童恢復(fù)得很快，12歲以下的患者通常能夠在不到一週的時(shí)間內(nèi)停止使用麻醉止痛藥，並在2到3周內(nèi)停止使用所有止痛藥，而成年人可能需要2到3周的麻醉藥物和4周的非甾體抗炎藥。 當(dāng)患者開(kāi)始感覺(jué)好轉(zhuǎn)時(shí)，重要的是要提醒他們避免體育活動(dòng)，避免舉重，仰臥至少6周。6周後，他們可以慢慢恢復(fù)正常活動(dòng)，到3個(gè)月時(shí)，他們可以恢復(fù)競(jìng)技運(yùn)動(dòng)，除了那些有嚴(yán)重胸壁損傷風(fēng)險(xiǎn)的運(yùn)動(dòng)（如拳擊，美式足球，橄欖球，曲棍球，跆拳道），他們應(yīng)該繼續(xù)每日兩次深呼吸練習(xí)，並參加有氧運(yùn)動(dòng)，直到胸棒被移除。 胸棒應(yīng)保留 2-4 年，但要考慮胸壁畸形的嚴(yán)重程度和患者在移除時(shí)的年齡，以獲得最佳時(shí)機(jī)。如果過(guò)早移除胸棒，則複發(fā)率會(huì)增加（Figure 5）。

結(jié)論 雖然先天性漏斗胸的發(fā)病率和遺傳性尚未確定，但目前已知的是，隨著孩子的成長(zhǎng)，畸形往往會(huì)變得更加嚴(yán)重，並且在青春期生長(zhǎng)突增期間進(jìn)展尤其顯著。在此期間的密切觀察可以向患者和家屬提供各種治療策略。所有患者都要開(kāi)始進(jìn)行深呼吸練習(xí)和有氧運(yùn)動(dòng)，無(wú)論他們是選擇手術(shù)治療還是保守治療。Brosk Kopp真空治療對(duì)輕中度患者有效，如果根據(jù)特定的臨牀和客觀標(biāo)準(zhǔn)判斷為嚴(yán)重畸形，則應(yīng)為這些患者進(jìn)行Nuss手術(shù)。兒童和成人的手術(shù)程序相同。醫(yī)院和家中的術(shù)後方案對(duì)於降低併發(fā)癥的風(fēng)險(xiǎn)和改善結(jié)果非常重要。