定義：

分泌性癌是由上皮細(xì)胞組成的浸潤性癌，具有胞漿內(nèi)分泌空泡和胞外嗜酸樣泡狀分泌物，排列結(jié)構(gòu)變化不一，通常與ETV6 - NTRK3融合相關(guān)。

ICD-O編碼：

8502/3 分泌癌

流行病學(xué)：

占所有浸潤性乳腺癌的0.05% ，主要發(fā)生在女性。 大多發(fā)生在成年人，平均患者年齡為53歲（3-87歲）。

部位：

大多數(shù)發(fā)生在乳頭附近或上外象限，但任何乳腺區(qū)域都可能受累，包括異位乳腺組織。在男性和兒童中，大多數(shù)分泌型癌發(fā)生在乳暈下區(qū)。

臨床特征：

典型表現(xiàn)為生長緩慢、堅(jiān)實(shí)、無痛、可移動(dòng)的腫塊，有時(shí)伴乳頭溢液。

大體檢查：

組織病理學(xué)：

1、分泌性癌由多角形腫瘤細(xì)胞組成，其胞漿呈嗜酸性顆?；蚩张莼?，細(xì)胞核圓形至橢圓形，生長方式呈微囊狀/蜂窩狀、實(shí)性、管狀或乳頭狀。 2、微囊區(qū)可模擬甲狀腺濾泡，并可合并形成小實(shí)心片狀。 3、大多數(shù)腫瘤表現(xiàn)為混合模式。 4、 胞漿內(nèi)外嗜酸性或嗜雙色分泌物經(jīng)常出現(xiàn)，PAS、粘蛋白和阿爾新藍(lán)染色陽性。 5、核輕中度異型，核分裂計(jì)數(shù)低； 因此，通過修改的諾丁漢分級(jí)，絕大多數(shù)分泌性癌的分級(jí)為1級(jí)或2級(jí)，高級(jí)別腫瘤非常罕見。 6、 腫瘤間質(zhì)通常是硬化間質(zhì)。可能存在原位成分。

免疫組化：

-腫瘤細(xì)胞通常表達(dá) CEA (多克隆) ，S100，mammaglobin，SOX10，和 MUC4通常呈強(qiáng)烈的彌漫模式。 -大多數(shù)腫瘤表達(dá)基底細(xì)胞標(biāo)記 ck5/6和 / 或 EGFR (HER1) ，可能是局限性的。 -Gata3、ck8/18、KIT (CD117)和波形蛋白也可能為陽性。 -大多數(shù)情況下ER、PR 和 ERBB2(HER2)是三陰性，但也可較弱表達(dá)ER/PR ；Ki-67的增生指數(shù)不等，但通常是20%。

鑒別診斷：

包括有大汗腺分化的癌(通常是AR陽性)，腺泡細(xì)胞癌，以及反極性的高細(xì)胞癌。 根據(jù)需要，ETV6-NTRK3融合可用于支持分泌性癌的診斷。 預(yù)后： 常具有緩慢的臨床過程，尤其是在兒童和年輕人中，甚至在腋窩淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移的患者中也是如此。 老年人中可能更具侵襲性，罕見死亡。 5年和10年生存率分別為94％和91％。