2021年8月西安愛爾眼科醫(yī)院收治了一名特殊的小朋友，醫(yī)護(hù)人員初次見到這位小天使的時(shí)候心理都不由的一揪。瘦弱的小朋友已經(jīng)沒有了同齡人的活潑和童真本應(yīng)該清澈靈動(dòng)的雙眼也是失神縹緲的狀態(tài)甚至黑眼球都是灰白色的，身旁的母親滿臉寫盡了憔悴和焦慮。對(duì)于這對(duì)母女來(lái)說(shuō)這樣的狀態(tài)已經(jīng)太過(guò)平常，可對(duì)于看到這對(duì)母女的醫(yī)護(hù)人員來(lái)說(shuō)內(nèi)心是非常憐惜的。經(jīng)過(guò)醫(yī)護(hù)人員的詢問(wèn)得知患者小朋友是一位“馬凡綜合征”患者，由于馬凡綜合癥的作用已經(jīng)導(dǎo)致患者出現(xiàn)了晶體異位的表現(xiàn)。福無(wú)雙至禍不單行，求醫(yī)的道路四處碰壁無(wú)果當(dāng)?shù)蒯t(yī)療水平又有限，加上家中又突生變故。患者母親經(jīng)過(guò)多方打聽，得知了西安愛爾眼科醫(yī)院郝燕生院長(zhǎng)可能能夠解決孩子的眼部問(wèn)題后，輾轉(zhuǎn)千里來(lái)到了愛爾眼科。

馬凡綜合征對(duì)很多人來(lái)說(shuō)都太過(guò)于陌生，這是一種遺傳性結(jié)締組織疾病，患病特征為四肢、手指、腳趾細(xì)長(zhǎng)不勻稱，身高明顯超出常人，伴有心血管系統(tǒng)異常，特別是合并的心臟瓣膜異常和主動(dòng)脈瘤。該病同時(shí)會(huì)影響眼部、肺部、硬脊膜、等重要的器官。

患者的情況得到了各級(jí)領(lǐng)導(dǎo)的高度重視，郝燕生院長(zhǎng)第一時(shí)間接診了這位特殊的患者，診斷為馬凡綜合征眼部晶狀體脫位，隨及敲定了治療方案與患者家屬溝通后由郝燕生院長(zhǎng)親自手術(shù)，小患者在西安愛爾眼科迎來(lái)了改變?nèi)松囊惶臁?/p>

馬凡綜合征是如何影響眼健康的？

對(duì)于馬凡綜合征患者約54%的患者會(huì)累及眼部，并且眼部癥狀對(duì)于該病診斷十分重要。據(jù)統(tǒng)計(jì)，馬凡患者眼球結(jié)構(gòu)與正常眼球略有差異，其眼軸更長(zhǎng)，平均（24.25±1.75)mm，角膜較扁平，平均角膜曲率為（41.78±1.80)D，角膜散光值更大并且中央角膜厚度更薄，平均為（530.14±41.31）μm，多伴有晶狀體脫位（50%～80%），屈光不正[平均球鏡度數(shù)為（-2.16±3.75)D]，并且視網(wǎng)膜脫離的發(fā)生率較高（60%）。

馬凡綜合征患者眼部并發(fā)癥主要是晶狀體脫位。脫位是懸韌帶發(fā)育異常，懸韌帶松弛造成的，通常向上和向鼻側(cè)脫位，是非外傷性晶狀體脫位中最常見的原因。其他眼部異常包括重度屈光不正、斜視弱視、大角膜、眼球震顫、繼發(fā)性青光眼、眼底疾病等。由于馬凡綜合征患者膠原纖維發(fā)育不良、眼軸增長(zhǎng)、鞏膜擴(kuò)張變薄，多數(shù)患者眼底呈高度近視改變。馬凡綜合征患者眼底周邊視網(wǎng)膜出現(xiàn)變性區(qū)的幾率是對(duì)照組的2倍，更易發(fā)生視網(wǎng)膜脫離，并多為復(fù)雜性孔源性視網(wǎng)膜脫離，單眼或雙眼發(fā)??；裂孔多發(fā)，多位于周邊部及赤道前，部分患者合并黃斑裂孔。當(dāng)患者晶狀體脫位影響視功能，向前脫位引起繼發(fā)性青光眼，或是伴有視網(wǎng)膜脫離。如果不及時(shí)進(jìn)行手術(shù)會(huì)導(dǎo)致患者完全失明。

經(jīng)過(guò)周期性手術(shù)治療后8月25日這為小患者眼部問(wèn)題得到了解決迎來(lái)了出院的日子，在這之前由于患者的特殊性和家庭條件艱苦，西安愛爾眼科的全體同仁在院領(lǐng)導(dǎo)的組織和帶動(dòng)下發(fā)起了員工捐款大家紛紛伸出援手幫助這對(duì)母女共渡難關(guān)，西安愛爾眼科醫(yī)院CEO陳志永先生代表西安愛爾眼科醫(yī)院，將善款送到患者手中，同時(shí)經(jīng)過(guò)院內(nèi)領(lǐng)導(dǎo)商確對(duì)患者的治療費(fèi)用進(jìn)行了減免。

希望我們的患者在眼睛康復(fù)的同時(shí)感受到世界的光明更能感受到來(lái)自社會(huì)的光明來(lái)自愛爾眼科每一位醫(yī)療人員的內(nèi)心的光明。

就是因?yàn)橛羞@樣的醫(yī)者仁心的郝院長(zhǎng)，有這樣心系患者愛爾眼科，有這樣醫(yī)人有術(shù)待人友善的醫(yī)護(hù)團(tuán)隊(duì)，才能讓這位馬凡患者擺脫未來(lái)的麻煩，才能讓更多眼病患者擺脫病痛的困擾。

郝燕生眼科教授/主任醫(yī)師、愛爾眼科陜西省區(qū)總院長(zhǎng)、西安愛爾眼科醫(yī)院業(yè)務(wù)院長(zhǎng)、中國(guó)名醫(yī)百?gòu)?qiáng)榜眼科白內(nèi)障專業(yè)組榜首、愛爾眼科疑難眼病專家、原西京醫(yī)院眼科副主任、原北京大學(xué)第三醫(yī)院眼科副主任、中華醫(yī)學(xué)會(huì)眼科分會(huì)會(huì)員、中華眼科學(xué)會(huì)白內(nèi)障人工晶體學(xué)組委員、美國(guó)眼科學(xué)會(huì)會(huì)員。

從事眼科的臨床、教學(xué)及科研工作40多年，在臨床眼科學(xué)、眼科光學(xué)、激光學(xué)、眼手術(shù)等方面有較深造詣。專業(yè)特長(zhǎng)為顯微眼科手術(shù)、白內(nèi)障人工晶體手術(shù)、眼外傷救治、復(fù)雜

疑難眼病聯(lián)合手術(shù)治療、復(fù)合眼外傷、玻切、角膜移植聯(lián)合手術(shù)等。