? ? ? ?又名卷發(fā)，是整個頭發(fā)的遺傳性變異，頭發(fā)卷的羊毛狀。發(fā)病原因有種族和非種族性，前者如在黑人和某些阿拉伯人天生卷發(fā)，后者多為常染色體顯性遺傳，少數(shù)也有作為與突耳和下唇外翻并發(fā)的綜合征而呈隱性遺傳。

? ? ? ?臨床上主要表現(xiàn)為4型。第1型是作為常染色體顯性遺傳的遺傳性羊毛狀發(fā)，頭發(fā)自出生后既有，并于兒童期最嚴(yán)重，表現(xiàn)為全頭毛發(fā)松軟呈螺旋狀，直徑減少、發(fā)脆、易斷，纖細(xì)似綿羊毛外觀。毛色稍淺，遠(yuǎn)端可分叉。

? ? ? ?成年后卷曲稍輕，家族內(nèi)毛發(fā)纏繞扭曲的嚴(yán)重程度有差異，毛干可扭曲，頭皮外的毛發(fā)通常正常，也有的稀疏細(xì)小?？砂榘l(fā)結(jié)節(jié)性脆發(fā)病或扭發(fā)。第2型是作為常染色體隱性遺傳的家族性羊毛狀發(fā)，頭發(fā)明顯變細(xì)、脆、色淡，部分患者出生時即顯著卷曲，可在2 ~ 3cm處折斷。

? ? ? ?第3型是作為局限性的羊毛狀發(fā)痣，又名卷發(fā)痣，是頭皮上邊界清晰的斑狀損害，斑上毛發(fā)呈羊毛狀外觀而其余頭發(fā)正常。嬰幼兒發(fā)病，病因不明，男女均可受累，無家族史。有的病例伴線狀痣，無其他皮膚或系統(tǒng)疾病。第4型是獲得性進(jìn)行性頭發(fā)扭曲，無遺傳性，青春期后才發(fā)病。頭發(fā)呈羊毛扭曲但色澤較深。

? ? ? ?羊毛狀發(fā)亦可伴眼病變。如先天性白內(nèi)障、滲出性視網(wǎng)膜病、視網(wǎng)膜發(fā)育不良、瞳孔膜殘留、 先天性上斜肌麻痹等。因此有羊毛狀發(fā)的患者早期眼科檢查以發(fā)現(xiàn)線隨的眼科疾病。本病無特殊治療，成年期毛發(fā)外觀可改善甚至恢復(fù)正常。小范圍病變可行外科切除治療。

【南昌國丹·今日說發(fā)】