肢帶型肌營養(yǎng)不良表現(xiàn)癥狀
1.常為骨盆帶及肩胛帶肌肉萎縮,腰椎前凸,上樓困難,步態(tài)呈鴨步,下肢近端無力.上樓及從坐位站起困難;
2.膝腱反射比踝反射早消失;抬臂困難,出現(xiàn)翼狀肩胛,表現(xiàn)為抬臂和梳頭困難,可有翼狀肩胛,面肌一般不受累,還可有腓腸肌假性肥大。
3.部分亞型可累及心肌、呼吸肌,出現(xiàn)心悸、水腫、呼吸困難等癥狀。
4.病程進(jìn)展比較緩慢,部分亞型患者在發(fā)病多年后會喪失勞動能力。(平均于發(fā)病后20年左右喪失行動能力)
5.肌電圖和肌活檢均顯示肌原性損害,肌酸激酶顯著增高,但通常低于假肥大型肌營養(yǎng)不良的水平,心電圖正常。
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