白巖松：
罕見(jiàn)病治療，其實(shí)跟當(dāng)下抗擊新冠疫情有點(diǎn)像，那就是早診早治，早預(yù)防效果更好，但是不少罕見(jiàn)病患者都曾經(jīng)歷過(guò)不同程度的診斷困難。有數(shù)據(jù)統(tǒng)計(jì)，我國(guó)罕見(jiàn)病患者平均確診所需時(shí)長(zhǎng)為1-3年，有人對(duì)一類(lèi)罕見(jiàn)病做回顧性研究發(fā)現(xiàn)，有一位患者被誤診長(zhǎng)達(dá)33年，在這期間患者反復(fù)去了十幾家醫(yī)院，用了許多不適合自己的藥物，錯(cuò)過(guò)了寶貴的治療時(shí)間。這到底怎么產(chǎn)生的？有解決途徑嗎？
罕見(jiàn)病如何破解確診難？

崔麗英研究漸凍人多年。眼前的這個(gè)小伙子在她看來(lái)，才半年病程，確診速度算快的，而90%的漸凍人會(huì)在發(fā)病五年內(nèi)死亡，只有第一時(shí)間確診，繼而用藥，才能有效延長(zhǎng)生存時(shí)間。但是，漸凍人的早期診斷非常困難。
北京協(xié)和醫(yī)院神經(jīng)病學(xué)系 主任?崔麗英：比如我們有的患者，無(wú)意發(fā)現(xiàn)我這塊手的肌肉萎縮了，他會(huì)到醫(yī)院看病。如果我們沒(méi)有特別多經(jīng)驗(yàn)，或者從篩查的角度?這一塊肌肉萎縮是有很多原因的。比如說(shuō)尺神經(jīng)的病、頸椎的病等等。都可以出現(xiàn)這塊肌肉萎縮，早期我們?cè)谌齻€(gè)月?；颊哂X(jué)得有癥狀，我們就會(huì)在早期給他做個(gè)肌電圖，肌電圖非常廣泛的神經(jīng)原因損害，我們就要懷疑是漸凍癥的早期，就給他用上藥治療。這個(gè)肌電圖檢查就非常重要，它是要求技術(shù)比較高的一個(gè)檢查。?罕見(jiàn)病專(zhuān)家聚集在全國(guó)性教學(xué)醫(yī)院高度集中的城市，并非每家醫(yī)院都能做高標(biāo)準(zhǔn)肌電圖。崔麗英帶領(lǐng)團(tuán)隊(duì)建立漸凍人診斷標(biāo)準(zhǔn)，年年舉辦肌電圖學(xué)習(xí)班，在發(fā)達(dá)國(guó)家這是每個(gè)神經(jīng)科醫(yī)生必修、會(huì)做的項(xiàng)目。?

北京協(xié)和醫(yī)院神經(jīng)病學(xué)系 主任?崔麗英：有一句話說(shuō)，會(huì)看罕見(jiàn)病的醫(yī)生，比罕見(jiàn)病還少，其實(shí)對(duì)罕見(jiàn)病的誤診，或者漏診率都是比較高的。因?yàn)楹币?jiàn)所以像基層醫(yī)院，他根本就沒(méi)見(jiàn)過(guò)這樣的病人。我看到一個(gè)全身型重癥肌無(wú)力的男士，20多歲就開(kāi)始疲勞，一直被診斷為神經(jīng)官能癥，但是休息休息他又好了。其實(shí)重癥肌無(wú)力的特點(diǎn)也是這樣，休息休息就減輕，癥狀是波動(dòng)性的，都快50多歲了才確診，誤診斷30年。?
罕見(jiàn)病與常見(jiàn)病的臨床表現(xiàn)型重疊程度大，單個(gè)病種病人資源少，往往在醫(yī)院的多個(gè)科室向他遇到的每個(gè)臨床醫(yī)生解釋疾病、介紹病史，醫(yī)院僅僅局限于頭痛醫(yī)頭、腳痛醫(yī)腳的對(duì)癥治療，患者經(jīng)常在不確定中迷失多年，對(duì)有藥可治的罕見(jiàn)病來(lái)說(shuō)，誤診漏診危害極大。

?北京協(xié)和醫(yī)院神經(jīng)病學(xué)系?主任?崔麗英：還有患者本身，比如說(shuō)到我們這看了，我們給他已經(jīng)確診了。但是患者他還想再到別人家再看看，協(xié)和看完宣武看、宣武看完天壇看、天壇看完北京三院。走了一大圈，到上海再看一下，這個(gè)也會(huì)延誤診斷。?

北京協(xié)和醫(yī)院神經(jīng)病學(xué)系?主任?崔麗英：除了大家會(huì)看常見(jiàn)病，像我們協(xié)和醫(yī)院的神經(jīng)科大夫，就是你各種罕見(jiàn)病你都要有這種診斷能力，很多病都牽扯到好幾個(gè)科室，大家意見(jiàn)又不在一塊，到底怎么處理不知道，特別復(fù)雜的罕見(jiàn)病，那我就會(huì)預(yù)約MDT（多學(xué)科會(huì)診），然后安排各個(gè)學(xué)科相關(guān)科室來(lái)一起討論，從罕見(jiàn)病角度，我們每個(gè)周四都有這樣的會(huì)診，今天就會(huì)決定他應(yīng)該不應(yīng)該做手術(shù)，下一步怎么處理?一個(gè)中午的時(shí)間，就解決了多學(xué)科的問(wèn)題。?

從超過(guò)2萬(wàn)個(gè)基因的人類(lèi)基因組中，找到致病基因元兇，猶如福爾摩斯斷案。2019年，為解決罕見(jiàn)病早發(fā)現(xiàn)、早診斷、能治療、能管理目標(biāo)，國(guó)家衛(wèi)健委決定建立全國(guó)罕見(jiàn)病診療協(xié)作網(wǎng)。作為國(guó)家級(jí)牽頭醫(yī)院，北京協(xié)和醫(yī)院日前宣布該網(wǎng)已建成，而其以MDT即多學(xué)科會(huì)診為基礎(chǔ)建立的首個(gè)國(guó)家罕見(jiàn)病會(huì)診平臺(tái)，召集20多個(gè)學(xué)科、250多名專(zhuān)家，已為上千名患者將確診時(shí)間縮短到平均4周，花費(fèi)降低90%。診療之外，多學(xué)科會(huì)診的重要功能就是教學(xué)，每次約有50個(gè)醫(yī)院在線學(xué)習(xí)。?

北京協(xié)和醫(yī)院神經(jīng)病學(xué)系 主任?崔麗英：對(duì)罕見(jiàn)病的罕見(jiàn)經(jīng)驗(yàn)還有檢測(cè)手段，這是我們醫(yī)務(wù)界本身問(wèn)題，無(wú)論是臨床經(jīng)驗(yàn)也好還有診斷技術(shù)也好，要進(jìn)行培訓(xùn)。因?yàn)獒t(yī)學(xué)畢竟是經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)學(xué)，我們有很多醫(yī)生，他在協(xié)和醫(yī)院學(xué)習(xí)期間，他見(jiàn)過(guò)一例，回當(dāng)?shù)乜床〉臅r(shí)候，比如說(shuō)罕見(jiàn)病，他一看這個(gè)怎么像個(gè)罕見(jiàn)病，所以像基層醫(yī)院，其實(shí)要對(duì)罕見(jiàn)病要進(jìn)行宣教，對(duì)有些罕見(jiàn)病他們能夠懷疑。然后他們及時(shí)轉(zhuǎn)診，我們不能要求所有的基層醫(yī)生，都能診斷罕見(jiàn)病，但是診斷明確以后回到當(dāng)?shù)兀麄兛梢赃M(jìn)行隨診、后續(xù)開(kāi)藥、照料，我覺(jué)得這個(gè)就很好了。

?白巖松：被確診了罕見(jiàn)病，往往對(duì)患者和背后的家庭來(lái)說(shuō)都是晴天霹靂，擺在他們眼前的大多就是兩個(gè)問(wèn)題：這病能治好嗎？我們治得起嗎？事實(shí)上，治療困難和治療費(fèi)用高，也是大多數(shù)罕見(jiàn)病患者的痛點(diǎn)。目前，全球大約只有5%至10%的已知罕見(jiàn)疾病有藥可治，而治療罕見(jiàn)病的這份“孤兒藥”往往又費(fèi)用高昂。面對(duì)好不容易才被確診的罕見(jiàn)病，我們下一步該做什么？

?；緝?yōu)先的醫(yī)保，如何更兼顧罕見(jiàn)病患？
本周五上午，浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第二醫(yī)院的吳志英主任照常開(kāi)診，和罕見(jiàn)病打了三十年交道的她，明年將在浙大二院建立起全國(guó)唯一一個(gè)罕見(jiàn)病病區(qū)，與她的病患戰(zhàn)友們一起，共克罕見(jiàn)病。

?浙大二院罕見(jiàn)病診治中心?主任?吳志英：罕見(jiàn)病之前，因?yàn)樗陌l(fā)病率特別低，可以診斷治療罕見(jiàn)病醫(yī)生就更少。所以你一定要有這種特殊的專(zhuān)家團(tuán)隊(duì)，來(lái)看這些病，給病人更大的幫助。?目前，全球能夠被診斷出的罕見(jiàn)病約有七千多種，三年前中國(guó)公布第一批罕見(jiàn)病目錄時(shí)，涉及了121種，僅是七千多種中的冰山一角，這樣的數(shù)據(jù)背后，折射出了罕見(jiàn)病治療困難的現(xiàn)實(shí)問(wèn)題。?

浙大二院罕見(jiàn)病診治中心?主任?吳志英：全球的七千到八千種，這是大家都公認(rèn)的數(shù)據(jù)，我們中國(guó)也有這么多病種，并不是說(shuō)中國(guó)只有121種病，不是的，中國(guó)也有這么多病。這121種當(dāng)時(shí)是經(jīng)過(guò)專(zhuān)家討論以后列下來(lái)的，就是針對(duì)一些，一個(gè)是可診可治的，還有就是相對(duì)常見(jiàn)的，就是我們能夠盡快解決問(wèn)題的罕見(jiàn)病。

?浙大二院罕見(jiàn)病診治中心?護(hù)士長(zhǎng)?包營(yíng)曉：我們預(yù)計(jì)元旦改造全部結(jié)尾，在1月份全部開(kāi)張。我們目前主要是收治神經(jīng)系統(tǒng)遺傳相關(guān)的罕見(jiàn)病為主，床位現(xiàn)在也是22張，如果一年的平均周轉(zhuǎn)一千人以上肯定是沒(méi)有問(wèn)題。?

面對(duì)已經(jīng)獲得了診斷、邁過(guò)了“確診關(guān)”的罕見(jiàn)病患者，臨床醫(yī)生并不希望他們被拒之門(mén)外，但“治療困難”始終是擺放在醫(yī)學(xué)面前的現(xiàn)實(shí)障礙。列入中國(guó)罕見(jiàn)病目錄的121個(gè)病種中，47種全球沒(méi)有治療藥物；16種境外有藥、境內(nèi)無(wú)藥；最終國(guó)內(nèi)有明確治療藥物的僅36種。

?罕見(jiàn)病患者：這個(gè)叫腓骨肌萎縮癥，剛剛配了藥，應(yīng)該今天開(kāi)始吃上了，我想這是長(zhǎng)久戰(zhàn)，應(yīng)該一直要吃，但是這個(gè)病沒(méi)有特效藥。?

罕見(jiàn)病患者家屬：多系統(tǒng)萎縮，罕見(jiàn)病也沒(méi)有特別好的方案，現(xiàn)在還是以改善癥狀為主，沒(méi)有特效藥。?

浙大二院罕見(jiàn)病診治中心 主任?吳志英：研發(fā)一個(gè)新藥非常困難，你真正像國(guó)外那些大的藥物公司，你研發(fā)一個(gè)新藥都是幾十個(gè)億甚至上百個(gè)億美元，你要投入這樣子的經(jīng)費(fèi)，你可能才會(huì)研發(fā)一個(gè)新藥出來(lái)。而且你就是投入了這么多的經(jīng)費(fèi)進(jìn)去，最后研發(fā)的藥物是失敗的。?針對(duì)罕見(jiàn)病的具體病種研制新藥，對(duì)藥企而言是一個(gè)高投入的過(guò)程。即便攻克了技術(shù)難關(guān)，讓罕見(jiàn)病的小群體“有藥可治”，接下來(lái)，向基數(shù)較小的罕見(jiàn)病群體回收研發(fā)成本，又使其不得不面臨“用藥貴”的困境。?

浙大二院罕見(jiàn)病診治中心?主任?吳志英：罕見(jiàn)病的藥物為什么貴，你平均一下，你的分母很小。一個(gè)是貴的原因，另外一個(gè)就是為什么研發(fā)少的原因，這是總體來(lái)說(shuō)，就是性?xún)r(jià)比不夠高。但在我作為一個(gè)醫(yī)生來(lái)說(shuō)，我們不會(huì)去管這些的。我們能管的，我們就希望你要盡快有藥物出來(lái)，就希望這個(gè)藥能夠降下來(lái)，要想盡各種各樣的辦法。你不管是進(jìn)入醫(yī)保還有社會(huì)的捐獻(xiàn)。?

目前中國(guó)有40余種罕見(jiàn)病治療藥被納入醫(yī)保藥品目錄，其中，今年通過(guò)談判納入的就有7種。在基本醫(yī)保領(lǐng)域，上個(gè)月的醫(yī)?！办`魂砍價(jià)”讓不少罕見(jiàn)病群體看到了希望。

?國(guó)家醫(yī)保局醫(yī)藥服務(wù)管理司?目錄處處長(zhǎng)?張西凡：從提升保障水平的角度，我們希望更多的罕見(jiàn)病治療用藥進(jìn)入目錄，更好地滿足患者的基本用藥需求，但其實(shí)大家也都知道，我們基本醫(yī)保制度定位就是保障基本，因此必須堅(jiān)持盡力而為、量力而行。?在基本醫(yī)保保障能力有限的情況下，為了維護(hù)醫(yī)?；鸢踩?，只能將“保基本”設(shè)為優(yōu)先項(xiàng)，但在面對(duì)每一個(gè)不該被放棄的罕見(jiàn)病小群體時(shí)，社會(huì)更應(yīng)探索構(gòu)建更多元的保障體系。?

國(guó)家醫(yī)保局醫(yī)藥服務(wù)管理司 目錄處處長(zhǎng)?張西凡：限于基本醫(yī)保的功能定位和目前的保障能力和保障水平，目前還沒(méi)有辦法通過(guò)基本醫(yī)保制度，把所有的罕見(jiàn)病藥品都納入報(bào)銷(xiāo)范圍。這是一個(gè)現(xiàn)實(shí)。同時(shí)這幾年我們也支持一些地方，通過(guò)商業(yè)健康保險(xiǎn)，通過(guò)慈善救助等方式，緩解這個(gè)罕見(jiàn)病患者的費(fèi)用負(fù)擔(dān)，這也是發(fā)揮社會(huì)力量，在醫(yī)療保障領(lǐng)域的一個(gè)探索。
白巖松：一提罕見(jiàn)病，大家看到罕見(jiàn)兩個(gè)字，就以為人數(shù)非常少，其實(shí)這個(gè)罕見(jiàn)，只是指在整個(gè)人群當(dāng)中，發(fā)病比例不大，但如果把所有罕見(jiàn)病的患病人都加起來(lái)，全國(guó)2000萬(wàn)，您說(shuō)小嗎？而且中國(guó)現(xiàn)在每年罕見(jiàn)病患者還以20萬(wàn)的數(shù)字在增長(zhǎng)，這同樣不小，更何況一個(gè)人的生命也是生命，我們也該以人為本，這就需要包括藥物研發(fā)、觀念改變、確診的水準(zhǔn)等等等等加在一起全社會(huì)的進(jìn)步。下周六，1月1號(hào)，最新版國(guó)家醫(yī)保藥品目錄就要執(zhí)行了，對(duì)于很多罕見(jiàn)病的患者來(lái)說(shuō)，這就是光，但愿在2022，2023這樣的光更大更亮。

人物回顧

唐錢(qián)婷：“短池”折桂

在經(jīng)歷了東京奧運(yùn)會(huì)和全運(yùn)會(huì)的歷練之后，十二月二十號(hào)本周一，十七歲的小將唐錢(qián)婷以一分零三秒四七的成績(jī)，將國(guó)際泳聯(lián)世界短池游泳錦標(biāo)賽女子一百米蛙泳項(xiàng)目金牌收入囊中，贏得了自己游泳生涯第一個(gè)世界冠軍。而就在前一天的半決賽，她以一分零三秒九九打破亞洲紀(jì)錄，僅一天之后，這個(gè)紀(jì)錄就被自己再次刷新。從短池放眼長(zhǎng)池，教練眼里，唐錢(qián)婷游泳前程遠(yuǎn)大。短時(shí)折桂后，唐錢(qián)婷想要放平心態(tài)繼續(xù)突破。
楊?lèi)?ài)云：助你“上岸”

十二月二十一號(hào)，本周二，冬至?xí)r節(jié)，屋外低溫已在零攝氏度之下，屋內(nèi)熱火朝天。河南理工大學(xué)宿管楊?lèi)?ài)云和幾名同事為樓內(nèi)即將在本周參加研究生考試的考生包著餃子。多年宿舍樓內(nèi)工作，楊?lèi)?ài)云看到考研學(xué)子起早貪黑，為了背書(shū)、趕時(shí)間而不好好吃飯，于是連續(xù)七年每到冬至前一天便會(huì)準(zhǔn)備食材，當(dāng)天和同事一起分給學(xué)生。她希望考研學(xué)生吃到餃子都能成功上岸，也想讓孩子意識(shí)到學(xué)習(xí)之余愛(ài)惜身體十分重要。
蘇某：送果去研究

本周廣西南寧八旬老人蘇爺爺自家種植的上千斤皇帝柑發(fā)生蘭藍(lán)變，導(dǎo)致這些果子無(wú)法正常售賣(mài)。相比往年，今年藍(lán)變果子又多了些，讓他無(wú)奈而心疼。當(dāng)從同村果農(nóng)處聽(tīng)到有高校研究所在收集藍(lán)變皇帝柑用于研究，蘇爺爺決定將自家一千五百斤藍(lán)變果子贈(zèng)送給科研組，考慮到老人的難處，科研小組按價(jià)格回收，蘇爺爺又寄送好果子表示感謝，他希望壞果子有了用武之地，能給更多果農(nóng)帶來(lái)應(yīng)對(duì)藍(lán)變的好方法。
周禹：花式播氣象
”下一位，姓名？”“臺(tái)風(fēng)”“臺(tái)風(fēng)，幾月份了？都十二月份了，這個(gè)時(shí)間段我們一般不受理臺(tái)風(fēng)業(yè)務(wù)啊，要不是深圳缺水，保安都不能讓你進(jìn)來(lái)，你知道吧？”剛才預(yù)報(bào)本周一、二深圳會(huì)受臺(tái)風(fēng)影響時(shí)，周禹扮演的天氣排班員語(yǔ)言輕松詼諧，還有氣象科普加在其中，戲劇化傳播兼具信息、娛樂(lè)效果，他被網(wǎng)友戲稱(chēng)是被氣象主播耽誤的影帝。從事氣象預(yù)報(bào)工作十七年，因短視頻出圈，周禹感謝被認(rèn)可，以后盡可能吸引更多人去關(guān)注天氣，他還會(huì)有更多嘗試。
白巖松：中國(guó)人常說(shuō)自古英雄出少年，現(xiàn)在的中國(guó)體壇特別需要一批有沖擊力、有實(shí)力的少年，唐錢(qián)婷十七歲世界冠軍，就自然讓人們對(duì)未來(lái)中國(guó)游泳團(tuán)隊(duì)更厚實(shí)、更有沖擊力充滿信心。而年輕人想要出成績(jī)，除了自己的努力，更離不開(kāi)別人的幫助。河南理工大學(xué)的宿管阿姨連續(xù)七年為考研的學(xué)生準(zhǔn)備餃子，難怪很多高校里的孩子都管宿管阿姨叫樓媽。

本周人物

他幾十年的時(shí)間一直在為孩子們服務(wù)，現(xiàn)在他要一邊照顧孩子們，一邊面對(duì)成年。
鄭淵潔：鄭淵潔寫(xiě)給三個(gè)商標(biāo)的一封信，你們?nèi)齻€(gè)分別在二零一零年、二零一一年和二零零九，未經(jīng)我授權(quán)，惡意注冊(cè)皮皮魯、童話大王、舒克商標(biāo)，侵犯了我的在先權(quán)利。我從來(lái)不失眠，然后這三天就是等于連續(xù)三天失眠。這個(gè)我估計(jì)不足，這個(gè)是對(duì)我自身的生理上的沖擊力估計(jì)不足。
鄭淵潔：以一己作品撐起發(fā)行了三十六年的雜志《童話大王》，每月中旬原是鄭淵潔為下期雜志看版式、訂封面的時(shí)間，然而本月他無(wú)需為此忙碌。中刊網(wǎng)絡(luò)發(fā)布的鄭淵潔寫(xiě)給三個(gè)商標(biāo)的一封信，宣布《童話大王》明年一月起?？４伺e不僅因其要將更多精力投入商標(biāo)維權(quán)，同時(shí)也是對(duì)自己諸多作品形象未經(jīng)授權(quán)注冊(cè)商標(biāo)維權(quán)艱難的抗議。一個(gè)是成都皮皮魯豬皮肉注冊(cè)，是個(gè)人注冊(cè)，他的公司用這個(gè)商標(biāo)用于販賣(mài)豬皮肉，銷(xiāo)量非常大，就因?yàn)樗昧似て斎齻€(gè)字我認(rèn)為。第二個(gè)呢就是叫做江蘇舒克內(nèi)衣。第三個(gè)呢導(dǎo)致?？木褪墙凶鎏熵埻挻笸跗炫灥辏u(mài)童裝，那銷(xiāo)量也很大。

鄭淵潔筆下的皮皮魯和舒克這兩個(gè)角色的創(chuàng)造，以及《童話大王》雜志的創(chuàng)刊都起于上世紀(jì)八十年代。盡管我國(guó)商標(biāo)法規(guī)定，申請(qǐng)注冊(cè)商標(biāo)不得侵犯他人現(xiàn)有的在先權(quán)利，但三個(gè)商標(biāo)在二零零九到二零一一年間未經(jīng)授權(quán)，被他人注冊(cè)使用。而鄭淵潔對(duì)這三起商標(biāo)的維權(quán)已持續(xù)數(shù)年，以皮皮魯商標(biāo)的維權(quán)為例，該商標(biāo)起初被裁定無(wú)效，但被注冊(cè)人訴至北京知識(shí)產(chǎn)權(quán)法院后又發(fā)回重審，在此之后。相關(guān)評(píng)審機(jī)構(gòu)又裁定該商標(biāo)可以使用。鄭淵潔繼續(xù)起訴，保護(hù)自己的知識(shí)產(chǎn)權(quán)?！杜Ｄ跣聜鳌返淖髌纺啬幸惶?hào)就是皮皮魯，喬麥皮也注冊(cè)，但是不多，那個(gè)不多是好事，壞事但是好事了。最多的被搶注的應(yīng)該還是皮皮魯、舒克、魯西西、大灰狼洛克。越受歡迎的形象可能遭受越多的商標(biāo)侵權(quán)。

在?？⒑螅局芩泥崪Y潔接連發(fā)布微博稱(chēng)，接到北京知識(shí)產(chǎn)權(quán)法院作出的公正判決，江蘇舒克商標(biāo)、成都皮皮魯豬皮肉商標(biāo)侵犯知識(shí)產(chǎn)權(quán)成立。一方面，當(dāng)下這三起備受關(guān)注的案件已經(jīng)在有效推進(jìn)，但另一方面，兩岸的被告江蘇舒克服飾有限公司以及成都的商標(biāo)注冊(cè)人不服判決，繼續(xù)上訴。二十年成功十六個(gè)商標(biāo)維權(quán)案，平均每個(gè)商標(biāo)維權(quán)耗時(shí)數(shù)年，律師費(fèi)等各類(lèi)費(fèi)用數(shù)額可觀。而除了這三起商標(biāo)案外，鄭淵潔說(shuō)還有六百七十二個(gè)商標(biāo)在等著他維權(quán)。
鄭淵潔：我同時(shí)只能對(duì)八個(gè)商標(biāo)同時(shí)再多，我就顧不過(guò)來(lái)了。那天我讓我孫女幫我算一下，說(shuō)爺爺要維權(quán)成功六百七十二個(gè)商標(biāo)，每個(gè)平均要五六年時(shí)間，然后我同時(shí)只能維權(quán)八個(gè)，就干掉一個(gè)再補(bǔ)進(jìn)來(lái)一個(gè)。我需要多少年，我覺(jué)得這是一道奧數(shù)題吧。什么人夠可以的，我孫女給回了一個(gè)什么？根本不是她歲數(shù)該回答出來(lái)的話，她說(shuō)“向天再借五百年”。
今年六十六歲，幾十年間鄭淵潔每早四點(diǎn)半起床持續(xù)寫(xiě)作兩小時(shí)，保證每天創(chuàng)作三千字。如今在發(fā)布?？⒑?，他也依然保持著類(lèi)似的創(chuàng)作節(jié)奏。
我維權(quán)這三個(gè)商標(biāo)累計(jì)用了三十六年嘛，我在寫(xiě)這個(gè)故事是一個(gè)長(zhǎng)篇，長(zhǎng)篇就是這六百七十二個(gè)商標(biāo)都維權(quán)成功了，然后我希望能夠復(fù)刊，這個(gè)時(shí)候我已經(jīng)積累了，因?yàn)樵谶@個(gè)?？陂g我還繼續(xù)在每天寫(xiě)作，所以我希望在復(fù)刊的那一期是一千頁(yè)一本的雜志，跟年鑒一樣。

記者在中國(guó)裁判文書(shū)網(wǎng)上以在先權(quán)利為關(guān)鍵詞搜索、檢索到兩萬(wàn)六千多篇文書(shū)，以惡意注冊(cè)和商標(biāo)為關(guān)鍵詞檢索到近三千篇文書(shū)，以搶注商標(biāo)為關(guān)鍵詞檢索到一千多篇文書(shū)。商標(biāo)注冊(cè)似乎發(fā)展成了一門(mén)生意、一個(gè)產(chǎn)業(yè)。而在不久前印發(fā)的“十四五”國(guó)家知識(shí)產(chǎn)權(quán)保護(hù)和運(yùn)用規(guī)劃中明確要加強(qiáng)知識(shí)產(chǎn)權(quán)全鏈條保護(hù)，統(tǒng)籌推進(jìn)知識(shí)產(chǎn)權(quán)審查、授權(quán)等工作。鄭淵潔建議嚴(yán)加監(jiān)管相關(guān)新申請(qǐng)，縮短訴訟時(shí)間的而比起維權(quán)的成就，相信更多人希望看到《童話大王》的復(fù)刊。

相關(guān)主管部門(mén)給我各種信息。這兩天。我覺(jué)得有希望，會(huì)不會(huì)出現(xiàn)一個(gè)奇跡，就是像公訴那樣，既然一個(gè)皮皮魯商標(biāo)宣告無(wú)效了，那其他跟它一模一樣的皮膚商標(biāo)為什么不可以一攬子宣告他無(wú)效？不需要我來(lái)主張權(quán)利，我認(rèn)為有可能出現(xiàn)疾病，一定要改變這個(gè)商標(biāo)現(xiàn)狀，一定會(huì)使正面影響。因?yàn)槟惚Ｗo(hù)了他的知識(shí)產(chǎn)權(quán)、尊重了他的勞動(dòng)成果，能極大的刺激作家的創(chuàng)作熱情。
白巖松：為孩子們寫(xiě)童話不容易，但心情應(yīng)該是好的，而現(xiàn)實(shí)不是童話，要與成年人打官司可能更不容易，而且心情也可想而知。祝鄭淵潔順利，因?yàn)楹⒆觽兊戎亍?/p>

本周特寫(xiě)

現(xiàn)在年輕人真不容易，比如考研吧，由于臨近研究生考試，北京地鐵一條線上有一座車(chē)站叫上岸，因此最近吸引了不少考研的學(xué)生過(guò)來(lái)拍照打卡，祝福自己和身邊的人在考試中金榜題名，成功上岸。這有點(diǎn)像每年找工作之前，北京的很多畢業(yè)生會(huì)去臥佛寺取其offer的含義，希望能夠拿到大廠的offer，也就是被錄取有好的工作。你看年輕人一邊得自己努力考研、復(fù)習(xí)，另一方面也得給自己找點(diǎn)心理支撐，祝他們今年考研順利、順心。

北京冬奧倒計(jì)時(shí)五十天前后，伴隨著十一臺(tái)造雪設(shè)備的轟鳴聲，造雪槍、造雪炮撒下紛紛揚(yáng)揚(yáng)的雪花，首鋼大跳臺(tái)正式開(kāi)始造雪。作為北京賽區(qū)唯一的一個(gè)雪上競(jìng)賽場(chǎng)館，冬奧會(huì)時(shí)將會(huì)承擔(dān)自由式滑雪大跳臺(tái)和單板滑雪大跳臺(tái)兩個(gè)項(xiàng)目的比賽，屆時(shí)這里將會(huì)產(chǎn)生四枚金牌。

本周四寒潮來(lái)襲，造雪迎來(lái)黃金期，大跳臺(tái)正式換裝。

劉麟：對(duì)于我來(lái)說(shuō)一個(gè)比較珍貴的一個(gè)寒潮吧，因?yàn)楸本┑暮笔怯袛?shù)的，它這個(gè)北京天氣我們每年都會(huì)去看一下天氣預(yù)報(bào)，我們看歷年天氣的時(shí)候，然后去預(yù)估一個(gè)大概的一個(gè)寒潮期、一個(gè)低溫期，然后我們會(huì)把我們的設(shè)備準(zhǔn)備好，然后去來(lái)造雪。
不同于其他雪上場(chǎng)館。由于北京城區(qū)白天氣溫高、降溫晚、寒潮短等特點(diǎn)，只有夜間至凌晨才可達(dá)到造雪要求。為保證成功造血，造雪專(zhuān)員需要實(shí)時(shí)監(jiān)測(cè)氣候及風(fēng)向條件，及時(shí)啟動(dòng)。待設(shè)備啟動(dòng)后，還需每隔一小時(shí)進(jìn)行實(shí)地查看造雪情況，以便最大效率、最高質(zhì)量實(shí)現(xiàn)造雪。

潘曉智：這個(gè)我們這個(gè)造雪哈那現(xiàn)場(chǎng)呢是采用的是這個(gè)氣桿、雪腔加上色彩、雪泡啊都是采用這種更加節(jié)能的、更加環(huán)保的這個(gè)設(shè)備，日夜不停、間斷的根據(jù)這個(gè)我們這個(gè)氣溫的特點(diǎn)，讓這個(gè)出雪量更大，能夠讓這個(gè)雪質(zhì)更加符合我們這個(gè)比賽的要求。
造雪工作是在結(jié)束區(qū)域、起跳區(qū)同步開(kāi)始，并逐步向出發(fā)區(qū)推進(jìn)。其中出發(fā)區(qū)雪后將達(dá)零點(diǎn)五米，跳臺(tái)賽道和別墅區(qū)為零點(diǎn)五米到四米。
整個(gè)造雪團(tuán)隊(duì)共有十四名中、外人員組成。劉麟是大跳臺(tái)造雪團(tuán)隊(duì)的負(fù)責(zé)人，入行已有五年，大學(xué)專(zhuān)業(yè)就與滑雪相關(guān)。之所以從事造雪工作，劉麟表示只有會(huì)滑雪才會(huì)修好賽道。
劉麟：是這樣，因?yàn)檫\(yùn)動(dòng)員他更多的去參加比賽、更多的去了解比賽，然后他對(duì)場(chǎng)地這塊的話他會(huì)有更多的了解、有更多的自己的體會(huì)。在雪圈里有一句話就是說(shuō)玩得好的人才能修得好，因?yàn)樗旧硎且粋€(gè)玩家，他對(duì)這個(gè)場(chǎng)地是怎么樣去修建、怎么樣好玩，他有更深刻、更直觀的體會(huì)和理解，他也更有權(quán)威性。
本周五凌晨時(shí)分，大跳臺(tái)的起跳區(qū)已經(jīng)堆起了厚厚的一層雪包，為了加快進(jìn)度，劉麟和團(tuán)隊(duì)里的隊(duì)員商量，趁著天氣適合，機(jī)器不停通宵造雪。經(jīng)過(guò)一夜的努力，大跳臺(tái)的雪幾乎覆蓋到出發(fā)點(diǎn)，劉麟和隊(duì)員短暫的休整后，又開(kāi)始駕駛起修建賽道的推雪基修整賽道。

劉玉川：今天是二十四號(hào)啊，現(xiàn)在已經(jīng)造雪大概有七千多立方啊，完成了基本上完成了百分之七十左右啊。預(yù)計(jì)會(huì)在呃一月的二十號(hào)左右就能完成所有的賽道的儲(chǔ)雪和造雪工作。
在完成冬奧會(huì)相關(guān)比賽任務(wù)后，首鋼滑雪大跳臺(tái)將作為世界首座永久性保留和使用的滑雪大跳臺(tái)場(chǎng)館，繼續(xù)承辦國(guó)內(nèi)外大跳臺(tái)項(xiàng)目體育賽事，作為專(zhuān)業(yè)運(yùn)動(dòng)員和運(yùn)動(dòng)隊(duì)訓(xùn)練場(chǎng)地。與此同時(shí)，首鋼滑雪大橋臺(tái)還將向公眾進(jìn)行開(kāi)放，成為服務(wù)大眾的體育主題公園，充分發(fā)揮其綜合價(jià)值。

結(jié)束語(yǔ)

時(shí)間過(guò)得太快了，尤其人到中年之后，更感覺(jué)時(shí)間是翻倍的在向前走。這不，翻開(kāi)日歷看，周二零二一年就要結(jié)束了，這段日子一定是盤(pán)點(diǎn)大大小小年度收獲的時(shí)候，其實(shí)對(duì)于我們個(gè)體，只要你足夠健康，只要家庭和睦幸福，我們就可以說(shuō)自己是富足的人。衷心地祝福大家，不僅今年有健康、有家庭的幸福，明年更有，我們都做這方面的富人。