上一次的小科普中

我們介紹了

有關(guān)于

GnRH和KS

的相關(guān)知識(shí)

看看是誰(shuí)還沒(méi)閱讀！

關(guān)注我們

?不錯(cuò)過(guò)iGEM實(shí)時(shí)動(dòng)態(tài)噢

治 療 方 案

CHAPTER.1

三種現(xiàn)有治療手段

上次我們提到，男性KS的發(fā)病率為1/8000，而女性?xún)H為男性的1/5。因此，本次就以

男性KS目前的治療方案

為例，給大家講講現(xiàn)有的治療手段啦！ ?? 但是，每樣?xùn)|西都有利有弊，我們也會(huì)簡(jiǎn)要介紹這些手段的缺點(diǎn)。 ?? ?

①雄激素治療：

對(duì)于暫無(wú)生育需求患者，14歲以后可予雄激素治療，以促進(jìn)

男性第二性征發(fā)育

，維持正常性功能、體脂成分與骨密度，同時(shí)有助于維持正常的情緒和認(rèn)知。 ?? ?

治療缺點(diǎn)

：雄激素的治療

不能恢復(fù)生育能力

。使用雄激素過(guò)程中，要監(jiān)測(cè)

骨齡情況

，避免骨骺早閉，影響患者成年后的終身高； ??

? 需要提醒注意的是：

雄激素治療

6個(gè)月

后，可停藥觀(guān)察，并重新評(píng)價(jià)

下丘腦-垂體-性腺軸

的功能，如單側(cè)睪丸

體積

明顯增大到4ml以上，內(nèi)源性

睪酮

水平明顯增高，則應(yīng)繼續(xù)停藥隨診，考慮有性腺功能逆轉(zhuǎn)恢復(fù)正常的可能性。 ???

②促性腺激素：

促性腺激素治療有可能恢復(fù)患者生育能力，給藥方式為

每周2次肌內(nèi)注射

。依據(jù)睪酮水平和睪丸生長(zhǎng)情況調(diào)整用藥，當(dāng)睪酮水平達(dá)正常成年男性中值后，再加用藥，

每周2-3次

肌內(nèi)注射。研究表明：產(chǎn)生精子的

中位數(shù)時(shí)間為7個(gè)月

。 ???

治療缺點(diǎn)：男性乳房發(fā)育

是該方法治療常見(jiàn)不良反應(yīng)。若調(diào)整藥物劑量，使血清睪酮維持在正常值下限以避免生成過(guò)多雌激素，可以避免乳房發(fā)育。

?? ③GnRH脈沖治療：

當(dāng)

垂體前葉功能正常

時(shí)，可考慮行GnRH脈沖治療。使用

便攜式輸注泵

，以

每1.5h-2h

脈沖樣

皮下輸注GnRH

，模擬GnRH生理分泌模式，促進(jìn)垂體前葉促性腺激素的合成和釋放，進(jìn)而促進(jìn)睪丸生長(zhǎng)發(fā)育，分泌睪酮和生成精子。有報(bào)道稱(chēng)：GnRH脈沖治療

12個(gè)月

，患者精子生成率高達(dá)

77%

。

注：Gn:促性腺激素

?? 治療缺點(diǎn)：

雖然GnRH脈沖治療是目前前景較被看好的治療手段，但是仍然存在一些問(wèn)題：之前我們提到過(guò)，KS是一種

異質(zhì)性疾病

，并不是所有患者經(jīng)治療后都能反應(yīng)良好且有較好的精子生成滿(mǎn)足其生育目的，治療效果與復(fù)雜的遺傳及環(huán)境因素相關(guān)，經(jīng)長(zhǎng)時(shí)間促生精治療仍無(wú)精子生成的患者需考慮換用睪酮替代治療方案。并且由于頻繁的皮下注射，可能會(huì)引發(fā)感染，創(chuàng)口難愈；而垂體泵作為一個(gè)攜帶裝置本身可能存在一定的不便性，也有引發(fā)羞恥心等不良心理的可能性。

CHAPTER.2

GnRH脈沖治療

盡管存在一些小缺點(diǎn)

但脈沖治療

聽(tīng)上去還是很厲害嘛

具體說(shuō)說(shuō)

GnRH脈沖治療定義

?? GnRH脈沖治療是利用

人工智能

控制的微型GnRH輸入裝置，通過(guò)

脈沖皮下注射GnRH類(lèi)似物

的方式，模擬

下丘腦GnRH生理性脈沖分泌模式

，從而達(dá)到

有效刺激垂體

分泌促性腺激素，進(jìn)而促使

性腺發(fā)育

，分泌

性激素及配子

生成，獲得生育能力的方法。

GnRH脈沖治療的工作原理

?? 再讓我們一起回憶一下

GnRH的作用

：

?? 生理狀態(tài)下青春期啟動(dòng)是以

下丘腦睡眠期脈沖性釋放GnRH

為標(biāo)志，逐步形成規(guī)律的GnRH脈沖峰，頻率約

60～90分鐘/次

，GnRH脈沖分泌

刺激垂體分泌促黃體素(LH)和卵泡刺激素(FSH)

，進(jìn)而促使

性腺分泌性激素及配子生成

，構(gòu)成

下丘腦-垂體-性腺軸反饋

及

負(fù)反饋系統(tǒng)

。若GnRH脈沖分泌異常，則出現(xiàn)青春期延遲、性激素低下，乃至不孕不育。

?GnRH脈沖治療由

GnRH脈沖泵

完成。該泵是人工智能控制的可調(diào)節(jié)微型脈沖泵，通過(guò)

皮下

輸注GnRH藥物，

模擬

下丘腦GnRH脈沖分泌，實(shí)現(xiàn)青春發(fā)育過(guò)程、促進(jìn)性腺發(fā)育，最終獲得生育能力，是

目前最符合下丘腦－垂體－性腺軸

生理調(diào)節(jié)機(jī)制的治療方法。

垂體泵

實(shí)物

圖

重量：60g

大?。荷杂胁町?，略大于火柴盒

???

GnRH脈沖泵

由

4

個(gè)部分構(gòu)成：含有微電子芯片的人工智能控制系統(tǒng)、電池驅(qū)動(dòng)的機(jī)械泵系統(tǒng)、儲(chǔ)藥器、與之相連的皮下輸注裝置。輸液管前端可埋入患者的皮下，在工作狀態(tài)下，泵機(jī)械系統(tǒng)接收控制系統(tǒng)的指令，驅(qū)動(dòng)儲(chǔ)藥器內(nèi)的活塞，按預(yù)定設(shè)置將GnRH類(lèi)似物通過(guò)輸液管輸入皮下。

輸注和植入部位

?? 首選

腹部

，其次可依次選擇上臂、大腿外側(cè)、后腰、臀部等，需避開(kāi)腹中線(xiàn)、癜痕、胰島素注射硬結(jié)、腰帶位置、妊娠紋和臍周2-3cm以?xún)?nèi)，距離疤痕至少3cm，避開(kāi)經(jīng)常受到摩擦的部位。避開(kāi)肌肉組織及皮下脂肪不夠豐富的部位。

GnRH脈沖輸入頻率調(diào)整

?? 一般GnRH脈沖頻率固定在

90分鐘

，對(duì)

所有男性患者及80%以上的女性患者

可以有理想的治療效果，不需要調(diào)整。

?? 但對(duì)于少數(shù)女性患者來(lái)說(shuō)，固定頻率的GnRH脈沖僅能促卵泡形成(LH、FSH、E2在卵泡期正常范圍，超聲提示卵巢多囊結(jié)構(gòu)，子宮內(nèi)膜<8 mm)，無(wú)法誘導(dǎo)排卵及月經(jīng)來(lái)潮。對(duì)于這類(lèi)患者，如固定頻率治療

6個(gè)月

仍無(wú)排卵性月經(jīng)周期，可考慮

變頻GnRH脈沖治療

。