法洛氏四聯(lián)癥（Tetralogy of Fallot,TOF）是最常見的發(fā)紺型復(fù)雜先心病，其病理特征包括：肺動(dòng)脈狹窄、右心室肥厚、室間隔缺損、主動(dòng)脈騎跨。在日常工作中，根據(jù)這四個(gè)診斷點(diǎn)將法四診斷出來(lái)不是很難的事情，但是診斷法四只需要顧及這四個(gè)點(diǎn)嗎？下面根據(jù)我做過的一例法四來(lái)談一談我的回顧反思。有疏漏之處，請(qǐng)各位同道批評(píng)指正。

患者是一位四十多歲女性，已婚已育，因稍感胸悶來(lái)就診，此前沒有做過心超檢查。

通過掃查集齊了四個(gè)診斷要點(diǎn)，患者的手指也有不嚴(yán)重的杵狀指現(xiàn)象，我便給出了法四的診斷，并且和患者簡(jiǎn)略地溝通了一下，得知她產(chǎn)前沒有做心臟檢查平安育有一女后，我還跟患者說她很幸運(yùn)。一個(gè)法四的診斷就這么結(jié)束了。但是，最近我想起這個(gè)患者，突然意識(shí)到一個(gè)問題，為什么作為發(fā)紺型復(fù)雜先心，自然預(yù)后不佳的疾病，法四卻沒有對(duì)這位患者產(chǎn)生比較嚴(yán)重的影響？她的肺動(dòng)脈收縮壓高達(dá)101mmHg,卻沒有影響到她日常生活？我在掃查時(shí)忽略了哪些問題呢？

在阜外醫(yī)院逄坤靜老師主編的《臨床超聲心動(dòng)圖手冊(cè)》上我看到這樣一段話：“TOF的血流動(dòng)力學(xué)是右心室流出道梗阻和室間隔缺損分流之間平衡的結(jié)果。如果右室流出道梗阻剛好可以平衡心室水平分流，則肺血流量與生理血流量相等，左右心室容積正常，患者可以無(wú)明顯臨床癥狀。若以梗阻為主，則肺血流量減少，左心回心血量減少，左室減小，右室容積大于左室，這是典型TOF的血流動(dòng)力學(xué)特點(diǎn)?；颊咭蛉毖醵辖C，梗阻越重，紫紺越嚴(yán)重。”給了我一些啟示。（以下有疏漏之處，請(qǐng)各位同道批評(píng)指正）這位患者肺動(dòng)脈瓣環(huán)、主干、左、右分支內(nèi)徑分別約11mm、15mm、8mm、7mm，雖然在絕對(duì)值上是狹窄，對(duì)于嬰幼兒時(shí)期或年小時(shí)可能是夠供應(yīng)肺循環(huán)的。肺動(dòng)脈分支內(nèi)徑在血流充盈不是很好的情況下，也會(huì)引起一定的低估。室缺左室長(zhǎng)軸上室缺約14mm，分流量尚可，可能就處在右室流出道梗阻可以平衡心室分流量的水平。隨著年紀(jì)增大，可能也逐漸出現(xiàn)了體肺側(cè)枝循環(huán)來(lái)代償。肺動(dòng)脈收縮壓力也是隨著時(shí)間逐漸發(fā)展到現(xiàn)在的程度，患者可以耐受。所以患者活到了四十多歲成功生育，也沒有出現(xiàn)非常明顯的影響生活的臨床癥狀。根據(jù)四個(gè)特征確實(shí)可以診斷法四，但是完整地評(píng)估一個(gè)法四，我還需要做到以下幾點(diǎn)：①?gòu)男“l(fā)育的詳細(xì)病史。此次檢驗(yàn)指標(biāo)，臨床的血氧，血紅蛋白濃度等。②仔細(xì)評(píng)估右室流出道。我們一般記憶的概念里，肺動(dòng)脈狹窄是TOF的其一特征，關(guān)注點(diǎn)往往都在肺動(dòng)脈瓣膜、肺動(dòng)脈主干及分支發(fā)育情況，往往會(huì)忽略最本質(zhì)的特征還包括右室流出道狹窄。③側(cè)枝循環(huán)（是否存在PDA、尋找體肺側(cè)枝）。
④冠脈走形是否正常，是否存在異常起源。冠脈畸形會(huì)影響手術(shù)方案的選擇，心超在透聲窗良好的情況下，是可以顯示部分異常起源的，對(duì)于透聲限制的情況，可提示患者進(jìn)行結(jié)合CT檢查。

⑤右心結(jié)構(gòu)及功能評(píng)估。

以上就是我對(duì)于自己之前診斷的一例法洛氏四聯(lián)癥的回顧性反思，受限于自己的經(jīng)驗(yàn)，在日常臨床工作中，會(huì)出現(xiàn)疏漏的情況，在后面某個(gè)時(shí)刻再回想起來(lái)，就會(huì)心里咯噔一下。希望我總結(jié)的經(jīng)驗(yàn)可以對(duì)同道有幫助。