運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元?。∕ND）為一種病因未明的選擇性損害脊髓前角細(xì)胞、腦干運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元及(或)錐體束的進(jìn)行性變性疾病。迄今為止尚無(wú)有效的方法治愈，因此支持性治療越來(lái)越受到重視。一些臨床研究發(fā)現(xiàn)，營(yíng)養(yǎng)狀態(tài)的管理可能對(duì)延長(zhǎng)MND患者存活期及提高生存質(zhì)量有相當(dāng)重要的作用。

1.MND患者營(yíng)養(yǎng)不良的可能原因

1.1病變導(dǎo)致說(shuō)話不清，進(jìn)食嗆咳，飲水從鼻孔嗆出，咀嚼無(wú)力，食物攪拌、吞咽困難，使得能量攝入不足。

1.2肢體無(wú)力及社會(huì)心理因素導(dǎo)致食欲下降、進(jìn)食減少。

1.3疾病導(dǎo)致機(jī)體代謝率增高、能耗增高，能量攝入和分解的不平衡,致使脂肪及肌肉分解供能，肌萎縮無(wú)力，從而加快疾病進(jìn)程。營(yíng)養(yǎng)不良患者的死亡風(fēng)險(xiǎn)增加7.7倍。

2.MND患者的營(yíng)養(yǎng)評(píng)估

2.1人體測(cè)量指標(biāo)：如體重、身高、體重指數(shù)、平均臂部肌圍、三頭肌皮厚度等。

2.2血液學(xué)指標(biāo)：如血清前蛋白、白蛋白、轉(zhuǎn)鐵蛋白、IgA、IgM、IgG等的測(cè)定這些是營(yíng)養(yǎng)不良的間接指標(biāo)，而MND患者體重的丟失可能源于肌萎縮而不是營(yíng)養(yǎng)不足,這些方法的準(zhǔn)確性和敏感性欠佳。

3.營(yíng)養(yǎng)支持管理

3.1早期營(yíng)養(yǎng)支持??當(dāng)患者出現(xiàn)咀嚼和吞咽問(wèn)題時(shí)，應(yīng)改變食譜，建議患者少食多餐、進(jìn)食軟食而非流質(zhì)，并接受吞咽功能的訓(xùn)練。對(duì)由上肢無(wú)力或軀體姿勢(shì)問(wèn)題導(dǎo)致進(jìn)食困難的患者，應(yīng)避免處于進(jìn)食不便的姿勢(shì)，使用特別餐具如吸管(無(wú)吞咽障礙患者)、重量輕、手柄長(zhǎng)的餐具或可移動(dòng)的臂架等。

3.2?腸外營(yíng)養(yǎng)(PN)?一般是指通過(guò)靜脈途徑給予適量氨基酸、脂肪、碳水化合物、電解質(zhì)、維生素和微量元素以達(dá)到營(yíng)養(yǎng)治療的一種方法。PN不受消化系統(tǒng)功能的影響，為患者提供有效的營(yíng)養(yǎng)支持，在改善患者的營(yíng)養(yǎng)。提高生存率等方面都起著積極的作用。然而長(zhǎng)時(shí)間應(yīng)用PN，可以出現(xiàn)醫(yī)源性腸饑餓綜合征，表現(xiàn)為腸蠕動(dòng)減慢，腸黏膜細(xì)胞群減少，黏膜萎縮，絨毛的高度、蛋白質(zhì)含量減少，胃腸黏膜屏障功能受到破壞，其結(jié)果可觸發(fā)全身炎性反應(yīng)和多器官功能衰竭(MOF)，反過(guò)來(lái)MOF又可加重腸黏膜壞死和細(xì)菌移位。PN還會(huì)引起靜脈血栓、感染、代謝紊亂等并發(fā)癥。此外PN比腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)費(fèi)用高昂。

3.3?腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)（EN)?主要經(jīng)鼻胃管、鼻空腸管、空腸造口等，安置2h后行鼻飼營(yíng)養(yǎng)。EN符合生理、營(yíng)養(yǎng)全面、促進(jìn)消化道功能恢復(fù)、維持腸粘膜屏障、可減少代謝并發(fā)癥和多器官功能衰竭的發(fā)生、花費(fèi)少等優(yōu)點(diǎn)，是MND患者營(yíng)養(yǎng)支持的重要手段，在不影響疾病治療的情況下首選EN。

4.腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)護(hù)理

4.1管飼時(shí)輸注量及速度應(yīng)嚴(yán)格按照胃排空的情況確定。配方的選擇應(yīng)根據(jù)患者的能量需求、耐受程度及全身疾病狀況的具體情況而定。每次管飼前要回抽胃殘留量，假如>100mL應(yīng)該考慮不耐受。溫度為正常體溫，過(guò)冷及過(guò)熱都會(huì)刺激胃黏膜，引起患者的不適。每次管飼前后均用溫開(kāi)水或生理鹽水30mL沖洗導(dǎo)管，保證導(dǎo)管暢通。每次喂食時(shí)抬高床頭使患者處于半臥位或坐位，喂食完畢后保持此姿勢(shì)30~60 min，以減少食物返流的發(fā)生。

4.2造瘺管周圍皮膚護(hù)理?。造瘺口形成后用碘伏消毒造瘺口并更換敷料，1次/d，定時(shí)觀察造瘺口的情況，注意有無(wú)紅、腫、熱、痛以及胃內(nèi)容物滲漏，保持造瘺口周圍皮膚清潔、干燥，防止感染。如傷口滲血，應(yīng)局部壓迫止，出血較多時(shí)應(yīng)及時(shí)行外科結(jié)扎止血。

4.3造瘺管的護(hù)理??導(dǎo)管通過(guò)內(nèi)墊和外墊固定，患者或家屬應(yīng)記住導(dǎo)管固定處的刻度，防止移位和扭折。瘺管固定不宜過(guò)緊及過(guò)松，患者可根據(jù)自身的感覺(jué)，將外墊固定在合適的位置。固定過(guò)緊，會(huì)引起疼痛易造成胃壁腹壁缺血壞死，導(dǎo)致內(nèi)墊綜合征。過(guò)松，營(yíng)養(yǎng)液因胃內(nèi)壓增大時(shí)返溢于皮膚，長(zhǎng)期的刺激皮膚易引起感染糜爛不愈及瘺道形成。造瘺管保持清潔,每次鼻飼流質(zhì)前后用20-30mL溫開(kāi)水或生理鹽水沖洗管腔，防止注入的營(yíng)養(yǎng)物存積導(dǎo)管引起阻塞或腐敗。長(zhǎng)期置管出現(xiàn)老化或滲漏者，一般半年至兩年需要從原位更換造瘺管。

5.未來(lái)營(yíng)養(yǎng)代謝的發(fā)展趨勢(shì)

PN和EN聯(lián)合應(yīng)用是未來(lái)主要的營(yíng)養(yǎng)支持方式，但因EN的價(jià)格低且能給人體提供更多種類的營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)，因此營(yíng)養(yǎng)支持方式將EN轉(zhuǎn)化。今后營(yíng)養(yǎng)支持的目的不單是起營(yíng)養(yǎng)作用，而且能達(dá)到明顯的藥物治療作用。

MND疾病各個(gè)階段的營(yíng)養(yǎng)需求模型有待建立，以規(guī)范臨床營(yíng)養(yǎng)支持治療。疾病早期的營(yíng)養(yǎng)支持手段匱乏，疾病后期行經(jīng)皮內(nèi)鏡胃造瘺術(shù)（PEG）對(duì)改善營(yíng)養(yǎng)狀況、提高存活期等有效。行PEG時(shí)肺功能中FVC較高者存活期更長(zhǎng)，美國(guó)神經(jīng)病學(xué)協(xié)會(huì)發(fā)布的ALS治療指南中強(qiáng)調(diào)了呼吸支持和營(yíng)養(yǎng)管理的地位。

6.小結(jié)

MND病因未明，病情進(jìn)展較快，通過(guò)對(duì)患者實(shí)施系統(tǒng)化的整體護(hù)理，采取積極的干預(yù)措施，尤其是有效的營(yíng)養(yǎng)支持及呼吸管理，同時(shí)加強(qiáng)心理護(hù)理、基礎(chǔ)護(hù)理及康復(fù)鍛煉，可有效地避免和減少各種并發(fā)癥的發(fā)生,從而減輕患者的痛苦，改善患者的生存質(zhì)量。