結(jié)節(jié)性硬化是什么？

結(jié)節(jié)性硬化，也叫結(jié)節(jié)性硬化癥，是一種罕見的遺傳疾病，會(huì)導(dǎo)致非癌性(良性)腫瘤——正常組織的意外過度生長(zhǎng)——在身體的許多部位發(fā)展。癥狀和體征差別很大，這取決于生長(zhǎng)的部位和患者受影響的嚴(yán)重程度。

結(jié)節(jié)性硬化癥常在嬰兒期或兒童期檢出。一些患有結(jié)節(jié)性硬化癥的人有如此輕微的癥狀和體征，以至于直到成年后才被確診，或者沒有被確診。還有一些人患有嚴(yán)重的殘疾。本篇講述的是結(jié)節(jié)性硬化的眼部癥狀表現(xiàn)，眼睛是心靈的窗戶，眼部出現(xiàn)問題是很嚴(yán)重的尤其是這類罕見的主要病變。

眼部的損害可表現(xiàn)為：

膜晶狀體瘤、青光眼、小眼球、眼球突出、晶狀體混濁、白內(nèi)障、玻璃體出血、色素視網(wǎng)膜炎、視網(wǎng)膜出血和原發(fā)性視神經(jīng)萎縮等等。本病常合并有其他臟器的腫瘤，如骨腫瘤、肺囊性纖維腫瘤，心橫紋肌瘤、口腔纖維瘤或乳頭狀瘤等；視網(wǎng)膜晶體瘤亦是本病特征性表現(xiàn)之一，通常位于眼球的后極。

呈黃白或灰黃色而略帶閃光，圓形或橢圓形，表面稍隆起而不規(guī)則，邊緣呈齒輪狀，大小為視盤的一半至兩倍。并有隨年齡增大而增多的趨勢(shì)。晶狀體瘤通常不引起癥狀，僅偶爾導(dǎo)致失明。其他尚可見有小眼球、突眼、青光眼、晶體混濁、白內(nèi)障、玻璃體出血、色素性視網(wǎng)膜炎，視網(wǎng)膜出血和原發(fā)性視神經(jīng)萎縮等眼部表現(xiàn)。此外可因顱內(nèi)壓增高而發(fā)生視盤水腫和繼發(fā)性視神經(jīng)萎縮。

雖然結(jié)節(jié)性硬化癥目前還沒有治愈的方法，而且這種疾病的病程或嚴(yán)重程度也無(wú)法預(yù)測(cè)，但治療是可以控制癥狀的。

什么是視網(wǎng)膜出血

視網(wǎng)膜出血不是一種獨(dú)立的眼病，而是許多眼病和某些全身病所共有的病癥。臨床上一般通稱為眼底出血。視網(wǎng)膜出血以毛細(xì)血管病變最為常見，主要是毛細(xì)血管內(nèi)膜損壞，滲透性增加，使血液滲出；其次是來自靜脈方面的出血，多發(fā)生在局部或全身病變，靜脈血流遲緩或滯留，血液粘稠度改變，靜脈血栓，靜脈壁的炎癥等；由動(dòng)脈方面發(fā)生的出血比較少見，主要見于血管壁局部粥樣硬化或血管栓塞等情況。

中醫(yī)認(rèn)為：氣溫則血活，氣塞則血凝，臨床上氣虛不攝或氣虛運(yùn)行遲滯，或氣滯血行受阻則容易引起上眼底出血，瘀血阻滯目絡(luò)，常導(dǎo)致眼前浮云飄移，如旌旗拂搖，視物黑茫不見，反復(fù)發(fā)作，可出現(xiàn)眼部脹痛等，直至失明。

對(duì)于結(jié)節(jié)硬化由于這種疾病的病情比較復(fù)雜，所以我們?cè)谥委煹倪^程中，要注意飲食做好日常護(hù)理，這樣能夠盡快地控制病情，減輕疾病對(duì)身體的影響。

結(jié)節(jié)性硬化的治療

結(jié)節(jié)性硬化癥目前西醫(yī)方面最主要的治療方法是對(duì)癥治療，比如出現(xiàn)癲癇，就要控制癲癇的癥狀，如果出現(xiàn)內(nèi)臟系統(tǒng)的錯(cuò)構(gòu)瘤，有可能這個(gè)錯(cuò)構(gòu)瘤會(huì)壓迫腎臟或者壓迫肺臟產(chǎn)生一些癥狀，那么可能 就要對(duì)癥進(jìn)行手術(shù)切除，其實(shí)這個(gè)病并不主張手術(shù)治療，如若患病器官結(jié)節(jié)未在短時(shí)間內(nèi)劇增或壓迫周圍神經(jīng)是不用行手術(shù)切除的，此病腫瘤屬良性，但不排除惡變的可能，所以定期的復(fù)查是很有必要的

國(guó)內(nèi)公結(jié)節(jié)性硬化是可以治療的，雖說很難治，但不是絕癥，不代表不能治，而是需要盡早進(jìn)行治療，特別在出現(xiàn)異常癥狀之后，先從治療著手，控制病情把損害降到最低水平，進(jìn)一步從根本上治療此病。

中醫(yī)基于高大夫幾十年的臨床經(jīng)驗(yàn)與豐富的知識(shí)儲(chǔ)備，結(jié)合對(duì)古代經(jīng)典理論和方劑的研究及獨(dú)到的配伍經(jīng)驗(yàn)，在患者病情癥狀表現(xiàn)的不同上，以多味名貴中草藥組方而成，病情不同，用藥不同，采取一人一方對(duì)結(jié)節(jié)性硬化病人進(jìn)行針對(duì)性治療，處方從心、肺、脾、肝、腎不同方面立意調(diào)整，以階段性治療結(jié)節(jié)性硬化癥病。

結(jié)節(jié)性硬化病是由單一的常染色體顯性基因遺傳所引起的復(fù)合性發(fā)育不良，其特征為面部血管纖維瘤、癲癇及智力發(fā)育遲鈍。主要是它可侵犯多個(gè)臟器及組織，而且任何器官或組織幾乎均可能會(huì)受累，它的臨床癥狀可因病變部位的不同而復(fù)雜多樣。它容易伴發(fā)腎功能衰竭、心力衰竭、癲癇持續(xù)狀態(tài)、呼吸衰竭等嚴(yán)重的疾病。