● Oscamilla綜合征又稱Oscamilla-Lisser綜合征、內(nèi)臟黏液水腫綜合征。

【病因和發(fā)病機(jī)制】

●?本征主要見(jiàn)于原發(fā)性甲狀腺功能減退癥，后者多由下列原因引起。

(1)甲狀腺不大甚或萎縮者，見(jiàn)于：

●?特發(fā)性甲狀腺萎縮。

●?甲狀腺切除后。

● 131Ⅰ治療甲狀腺功能亢進(jìn)。

●?頸部放射治療后。

●?先天甲狀腺發(fā)育不良或異位甲狀腺。

(2)伴甲狀腺增大者，見(jiàn)于：

●?Hashimoto甲狀腺炎。

●?地方性甲狀腺腫。

●?甲狀腺病長(zhǎng)期使用碘劑。

●?用甲狀腺素合成抑制藥，如硫氧嘧啶、甲巰咪唑、碳酸鋰及保泰松等。

●?遺傳性甲狀腺激素合成障礙。

【病理】

●?甲狀腺根據(jù)不同病因和發(fā)病機(jī)制可見(jiàn)萎縮，纖維化及淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)等。

●?內(nèi)臟細(xì)胞的間液中有黏多糖、硫酸軟骨素、透明質(zhì)酸和水分積聚，而真皮層的細(xì)胞間液中，卻不見(jiàn)上述物質(zhì)存在。

●?全身肌肉包括骨骼肌，平滑肌和心肌均有肌漿斷裂，空泡變性，可見(jiàn)心肌擴(kuò)大和心包積液。

●?腎基底膜增厚而有蛋白尿。

【臨床表現(xiàn)】

●?皮膚無(wú)典型的黏液水腫，僅少數(shù)偶見(jiàn)于在脛前。

●?常有畏寒、少汗、體溫偏低、反應(yīng)遲鈍、智力低下、記憶減退、皮膚干燥粗厚、貧血和月經(jīng)量過(guò)多。

●?胃腸黏液水腫致食欲不振、大便秘結(jié)。

●?膀胱松弛擴(kuò)張，可發(fā)生尿潴留。

●?心肌可呈黏液水腫性肥大。

●?心包、胸膜及腹膜腔積液。

●?跟睫反射時(shí)間延長(zhǎng)，可達(dá)500ms 以上。

【實(shí)驗(yàn)室檢查】

●?血紅蛋白和紅細(xì)胞計(jì)數(shù)減少。

●?膽固醇、甘油三酷、低密度脂蛋白增高，高密度脂蛋白降低，同型半胱氨酸增高，血清天冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶(AST)、乳酸脫氫酶(LDH)、肌酸激酶(CK)、肌酸激酶同工酶(CK -MB)升高。

●?血清TSH增高，游離甲狀腺素(FT4)降低。

●?血清甲狀腺過(guò)氧化酶抗體(TPOAb)和甲狀腺球蛋白抗體(TgAb)陽(yáng)性，提示本征的原因?yàn)?Hashimoto 甲狀腺炎。

●?促甲狀腺激素釋放激素(thyrotropin-releasing hormone，TRH）興奮試驗(yàn)，可使TSH 進(jìn)一步增高。

131Ⅰ攝取率：降低。

【X線檢查】

●?心臟可見(jiàn)向兩側(cè)增大，可有心包、胸腔內(nèi)積液，部分有蝶鞍增大。

【心電圖】

●?竇性心動(dòng)過(guò)緩

●?QRS 低電壓。

●?T波低平或倒置。

●?P-R間期和QRS 時(shí)限延長(zhǎng)，偶見(jiàn)房室傳導(dǎo)阻滯和右室肥厚的改變。

【超聲心動(dòng)圖】

●?心肌和室間隔肥厚。

●?左室射血分?jǐn)?shù)降低。

●?心包腔內(nèi)可見(jiàn)液體積聚。

【診斷】

●?有上述臨床表現(xiàn)，血清 TSH 增高、FT4降低和 AST、LDH、CK、CK-MB升高，再結(jié)合心電圖和超聲心動(dòng)圖改變，診斷本征不難。

【治療】

●?主要采用左甲狀腺素(L-T4)，開(kāi)始以小劑量為宜(12.525pg/d)，每日晨間1次服用。每2~3周，小心增加(12.5μg/d)，以免出現(xiàn)心絞痛，甚至心肌梗死。

●?血脂明顯異常者，可加用他汀類藥物治療。