嚴(yán)重肝病導(dǎo)致的以代謝紊亂為基礎(chǔ)，中樞神經(jīng)系統(tǒng)失調(diào)的綜合征；表現(xiàn)為意識障礙、行為失常、昏迷；門體分流是發(fā)生腦病的主要機(jī)制；亞臨床肝性腦病指無臨床癥狀和生化改變，只能通過電生理和智力量表診斷；

病因：

肝硬化、門體分流術(shù)后、TIPS；

誘因有上消化道出血、大量攝入蛋白、尿毒癥、便秘、大量利尿、放腹水、低鉀、麻醉鎮(zhèn)靜藥物、感染、手術(shù)；

發(fā)病機(jī)制：

氨中毒學(xué)說：

肝細(xì)胞功能衰竭+門體分流使來自腸道的毒性代謝產(chǎn)物NH3未經(jīng)過肝的解毒合成尿素，NH3經(jīng)側(cè)支進(jìn)入體循環(huán)通過BBB引起大腦功能紊亂，干擾腦能量代謝；

上消化道出血、蛋白攝入過多、便秘-導(dǎo)致從腸道吸收的NH3增加；

感染-組織蛋白分解代謝增加，使NH3血濃度增加；

尿毒癥-尿素不能排出，使NH3血濃度增加；

大量利尿、放水、腹瀉-可導(dǎo)致肝腎綜合征，氮質(zhì)血癥，使NH3血濃度增加；低鉀、堿中毒-由于導(dǎo)致代堿NH3非離子型增加（pH6為分界），容易通過BBB；

麻醉鎮(zhèn)靜藥物的使用；

GABA：

肝性腦病時(shí)血液GABA濃度增加，與突觸后神經(jīng)原GABA/BZ受體結(jié)合，開放Cl通道產(chǎn)生抑制性電位；

假性神經(jīng)遞質(zhì)學(xué)說：

芳香族氨基酸代謝產(chǎn)物不能被肝臟的MAO清除而進(jìn)入BBB，在腦內(nèi)形成假性神經(jīng)遞質(zhì)（B-羥酪胺和苯乙醇胺），影響正常遞質(zhì)的功能；

另外肝硬化時(shí)支鏈氨基酸比例下降，不利于與芳香族氨基酸競爭進(jìn)入BBB，有利于芳香族氨基酸進(jìn)入BBB產(chǎn)生假性神經(jīng)遞質(zhì)；

臨床表現(xiàn)：

急性肝性腦病-見于爆發(fā)性肝炎，無明顯誘因，發(fā)病幾周后昏迷直至死亡；

慢性肝性腦病-常有上述誘因，反復(fù)發(fā)作性木僵和昏迷；

分級

意識水平

神經(jīng)系統(tǒng)體征

腦電圖

SHE

正常

智力測驗(yàn)異常

正常

Ⅰ前驅(qū)期

性格改變、行為失常

語言不清

撲翼樣震顫

正常

Ⅱ昏迷前期

意識錯(cuò)亂、睡眠障礙、定向力計(jì)算力減退

腱反射亢進(jìn)、肌張力增加、病理反射(+)撲翼樣震顫

異常慢波

Ⅲ昏睡期

昏睡狀態(tài)，可喚醒

同上

同上

Ⅳ昏迷期

不能喚醒

無撲翼樣震顫

明顯異常

昏迷前期特征性表現(xiàn)-意識模糊、撲翼樣震顫；

昏迷后患者不能配合無撲翼震顫；前驅(qū)期言語不清；

輔助檢查：

血氨-門體分流性疾病血氨增加，急性肝功能衰竭時(shí)不增加；

誘發(fā)電位-SEP診斷亞臨床肝性腦病有較大意義；

心理智能測試-對診斷早期和亞臨床肝性腦病最有意義；

診斷：

有基礎(chǔ)肝臟疾病和誘因，出現(xiàn)精神錯(cuò)亂、行為異常、撲翼樣震顫、昏睡、昏迷；生化檢查肝功異常、血氨升高、腦電圖和智力測驗(yàn)異常；

治療：

消除誘因：

及時(shí)控制感染、上消化道出血，避免大量利尿和放腹水；

病人燥動時(shí)只能用安定半量，禁用嗎啡、杜冷丁、水合氯醛等藥物；

減少氨的來源：

飲食-禁食蛋白質(zhì)，主要以糖類為主，神智清楚后可逐步增加植物蛋白（支鏈氨基酸含量較多）；

灌腸導(dǎo)瀉-生理鹽水、弱酸性溶液灌腸，硫酸鎂導(dǎo)瀉；

抑制細(xì)菌生長-甲硝唑；

乳果糖、乳梨醇-被細(xì)菌分解為乳酸和醋酸，不利于氨的吸收；

降低血氨濃度：

降氨藥物-味精（谷氨酸Na/K）功能不確切、精氨酸適于pH較高者，對門體分流性肝性腦病血氨高時(shí)才有用；支鏈氨基酸（用于肝功能衰竭者，無分流）；

其他：

GABA受體拮抗劑；

預(yù)后：

誘因明顯的去除誘因后預(yù)后較好，肝功能尚可的預(yù)后較好，腹水、黃疸、PT延長者，爆發(fā)性肝炎者預(yù)后差；