一、定義
1.英文縮寫：SLE
2.發(fā)病機制：致病性自身抗體、免疫復合物形成；介導全身多器官損傷
3.本質(zhì)：自身免疫病
4.結局：多系統(tǒng)受累
5.實驗室診斷：血清出現(xiàn)抗核抗體
6.流行病學：育齡婦女多見

二、病因
1.遺傳：HLA-DR2、HLA-DR3為易感基因
2.環(huán)境：
1）紫外線：刺激分泌抗dsDNA抗體
2）感染
3）含苯環(huán)的藥物、毒物

三、發(fā)病機制
外來抗原→易感者→B細胞活化→呈遞抗原給T細胞→T活化→①產(chǎn)生細胞因子②刺激B產(chǎn)生自身抗體→組織損傷
1.致病性自身抗體：
1）抗dsDNA抗體
2）抗血小板抗體：血小板減少
3）抗SSA抗體：新生兒心臟傳導阻滯
4）抗磷脂抗體：血栓形成、胎盤周圍微血栓形成
5）抗核糖體抗體：神經(jīng)性狼瘡
2.致病性免疫復合物
3.免疫細胞功能失調(diào)：T、NK

四、病理：典型為血管炎
1.炎癥反應
2.血管異常：中小血管免疫復合物沉積、抗體侵襲→管壁炎癥壞死→血管壁纖維化→變窄→局部缺血功能異常
1）洋蔥皮樣改變：小動脈周圍向心性纖維增生，脾中央動脈多見
2）蘇木紫小體

五、臨床表現(xiàn)
1.皮膚、黏膜
1）80%皮疹：蝶形紅斑、盤形紅斑、甲周紅斑、魚際紅斑；
最典型：鼻梁、雙顴頰部蝶形紅斑，鼻唇溝處無紅斑（與過敏性鑒別）
2）膝關節(jié)網(wǎng)狀青斑
3）雷諾現(xiàn)象：寒冷時，手指變白；去除寒冷時，手指又變紅（是血管炎引起的血管收縮舒張調(diào)節(jié)功能不良）
4）口腔潰瘍：地圖形、面積大
5）焦痂
2.漿膜炎：胸膜炎、腹膜炎、心包炎（均為結締組織）
3.肌肉關節(jié)：此起彼伏，游走性痛
1）對稱性關節(jié)痛，無關節(jié)骨破壞
2）免疫性肌炎：對稱性近端肌無痛性無力（肱二頭肌、斜方肌、腰大肌、股四頭肌、臀大肌）
4.血液系統(tǒng)：三系下降（抗血小板抗體→血小板減少）、貧血；淋巴結腫大
5.心血管：心包炎、心肌炎、心律失常、冠狀動脈炎癥（此時血管壁彈性差，介入治療有風險）、心內(nèi)膜炎（瓣膜贅生物：疣狀心內(nèi)膜炎[Libman-Sack]）
6.呼吸系統(tǒng)：肺間質(zhì)纖維化（間質(zhì)是結締組織）、彌漫性肺泡出血、肺動脈高壓
7.血管炎：
1）腎：腎小球血管受累→血尿、蛋白尿、管型尿、水腫、高血壓
2）神經(jīng)系統(tǒng)：腦血管炎受累
（1）中樞：癲癇、頭痛、腦血管病變、無菌性腦膜炎（rRNP抗體）、脫髓鞘綜合征
（2）外周：吉蘭巴雷綜合征、重癥肌無力
3）眼部：視網(wǎng)膜血管受累→視網(wǎng)膜出血（視物模糊）
4）消化：胃腸血管受累→食欲減退、腹痛嘔吐；胰腺炎、腸梗阻
5）雷諾現(xiàn)象
8.抗磷脂綜合征：血栓形成、自發(fā)流產(chǎn)
9.干燥綜合征：口干（唾液腺功能不全）、眼干（淚腺功能不全）

六、輔助檢查
1.一般檢查
1）血常規(guī)：三系減低、血沉、C反應蛋白
2）尿常規(guī)：蛋白尿、血尿
3）肝腎功能：免疫抑制藥會損害肝腎
4）便常規(guī)：便潛血提示胃腸黏膜破壞
5）腦脊液壓力：↑
2.補體：C3↓→SLE活動期
3.自身抗體：
1）抗核抗體：
（1）抗dsDNA抗體：①診斷SLE；②診斷SLE活動期
（2）抗Sm抗體：診斷SLE
（3）抗RNP：雷諾現(xiàn)象
2）抗磷脂抗體

七、診斷
1.診斷：美國風濕病學會1997年推薦的SLE分類標準，符合4項及以上即可確診
（皮4，炎2，系統(tǒng)3，免疫2）
1）頰部紅斑
2）盤狀紅斑
3）光過敏：對日光有明顯反應
4）口腔潰瘍：無痛性
5）非侵蝕性關節(jié)炎
6）漿膜炎
7）腎臟病變：尿蛋白>0.5g/24h
8）神經(jīng)病變
9）血液：三系減少
10）相關抗體陽性
11）抗核抗體滴度異常
2.病情評估：SLEDAI評分（總分≥10分為活動期）

八、治療
1.一般治療
1）心理治療
2）活動期臥床休息，穩(wěn)定期適度工作
3）避免感染
4）避免使用含苯環(huán)藥物
5）避免紫外線暴曬
6）不用活疫苗作注射
2.對癥治療：針對關節(jié)痛、骨質(zhì)疏松（維生素D）等
3.藥物治療
1）基礎藥物：糖皮質(zhì)激素
（1）選擇：潑尼松
（2）使用原則：并清空之后激素應減量，以小劑量長期維持
（3）不良反應：
①一進一退：進（醫(yī)源性糖皮質(zhì)激素亢進：滿月臉，向心性肥胖）、退（皮質(zhì)功能減退，停藥后出現(xiàn)醫(yī)源性糖皮質(zhì)激素功能不全）
②一緩一反：緩（延緩創(chuàng)口愈合）、反（停藥反跳）
③二骨：骨質(zhì)疏松、股骨頭壞死
④四誘發(fā)：誘發(fā)感染、誘發(fā)消化道潰瘍、誘發(fā)高血糖、高血壓（對腎上腺素的允許作用）、誘發(fā)精神類疾?。ㄐ揽?、激動、癲癇、不安）
2）免疫抑制劑：“換馬率”
（1）誘導緩解期（急性期）：首選環(huán)磷酰胺、嗎替麥考酚酯
（2）維持治療：1-2種長期維持
（3）SLE背景治療，在以上兩期長期應用：羥氯喹
（4）不良反應
①性腺抑制：對育齡婦女不友好（環(huán)磷酰胺、雷公藤多苷）
②致畸：嗎替麥考酚酯、來氟米特
（5）孕期可用：羥氯喹、硫唑嘌呤、潑尼松（簡記兩種元素：硫16S、氯17Cl）
3）其他藥物：
（1）靜脈大劑量免疫球蛋白
（2）生物制劑：貝利木單抗、利妥昔單抗
4）合并抗磷脂綜合征：阿司匹林、華法林抗凝

九、SLE患者妊娠注意事項
1.免疫抑制劑需停半年以上方可妊娠
2.抗磷脂抗體陽性患者：阿司匹林、LMWH
3.孕期不可服用地塞米松：其通過胎盤分泌

參考：內(nèi)科學（第九版）-人民衛(wèi)生出版社