因子?XII(XII)（哈格曼因子）是單鏈（Mr=78,000）糖蛋白酶原，在血漿中以?40 μg/ml的濃度循環(huán)。激肽釋放酶將XII與活性絲氨酸蛋白酶因子XIIa (XIIa)相互激活是啟動內(nèi)在凝血途徑的核心。 表面結(jié)合的XIIa又將因子XI激活為XIa。激肽釋放酶對?a-XIIa的二次裂解產(chǎn)生b-XIIa，它催化激肽釋放酶、因子VII和經(jīng)典補(bǔ)體級聯(lián)的溶液相活化。各種生理和非生理帶負(fù)電荷的物質(zhì)促進(jìn)?XII?激活并因此啟動內(nèi)在途徑的能力導(dǎo)致了“接觸激活”這個假名。與陰離子表面結(jié)合會引起構(gòu)象變化，使XII酶原更容易被各種蛋白酶切割。 單獨(dú)與帶負(fù)電荷的表面結(jié)合不太可能足以激活?XII，因為高度純化的?XII?制劑和缺乏前激肽釋放酶和高分子量激肽原的血漿不會經(jīng)歷這種“自催化”。激肽釋放酶在?R353-Val354?的單次裂解?XII?產(chǎn)生?a-XIIa，一種由二硫鍵連接在一起的?2?鏈蛋白酶?(Mr = 80,000)。?COOH末端輕鏈（Mr = 28,000）包含催化三聯(lián)體（His-40、Asp-89、Ser-191），而?NH2?末端重鏈（Mr = 52,000）包含分子的陰離子表面結(jié)合部分。激肽釋放酶在二硫鍵外二次切割?a-XIIa?產(chǎn)生?b-XIIa（XIIf、BHFa、HFf、哈格曼因子片段）（Mr = 28,000），它不再結(jié)合陰離子表面?(12)。b-XIIa?可以激活前激肽釋放酶，但幾乎沒有促凝血活性?(13,14)。

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XIIa的抑制劑包括?C1-INH、α2-抗纖溶酶、α2-巨球蛋白和抗凝血酶?III。在生理濃度下，這些抑制劑的相對有效性分別為?91 : 4.5 : 3 : 1.5。?C1-INH與XII的比例與因子VII的“冷激活”和血漿儲存過程中腎素原向腎素的轉(zhuǎn)化有關(guān)。人因子?XII是通過免疫親和層析從新鮮冷凍血漿中制備的，并以50%（體積/體積）甘油/水的形式提供，可在-20℃下儲存。

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艾美捷人因子Ⅻ?HCXII-0155相關(guān)參數(shù)：

Localization:?等離子

血漿濃度：40μg/ml（3）

作用方式：Zymogen；絲氨酸蛋白酶因子XIIa的前體；

激肽釋放酶/HMWK/陰離子表面復(fù)合物激活

闡明內(nèi)在途徑

分子量：80000（2）

消光系數(shù)：E1 cm，280 nm=14.0

等電點(diǎn)：6.8

結(jié)構(gòu)：單鏈（Mr=80000），基于6個域組織

關(guān)于序列同源性（5）

碳水化合物百分比：17%

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人因子Ⅻ?HCXII-0155文獻(xiàn)參考：

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