進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良可以活到二十歲嗎?
肌營(yíng)養(yǎng)不良是一種罕見(jiàn)的疑難雜癥,是有基因突變引起的,會(huì)使身體無(wú)法正常產(chǎn)生一種叫作肌營(yíng)養(yǎng)不良蛋白的物質(zhì)在細(xì)胞中起著重要作用,他負(fù)責(zé)維持肌肉正常功能和結(jié)構(gòu)。當(dāng)肌營(yíng)養(yǎng)不良蛋白無(wú)法正常產(chǎn)生時(shí),肌肉逐漸退化,并且無(wú)法恢復(fù),導(dǎo)致肌肉營(yíng)養(yǎng)不良的癥狀出現(xiàn)。
肌營(yíng)養(yǎng)不良通常在三歲后開(kāi)始出現(xiàn)明顯癥狀,如走路晚、步態(tài)蹣跚、無(wú)法跑步、經(jīng)常出現(xiàn)不明原因的跌倒以及跌倒后難以醒來(lái)。在3-5歲時(shí),癥狀逐漸變得明顯。由于骨盆帶肌肉力量較弱,跳躍和跑步困難,爬樓梯困難,行走姿勢(shì)異常,腰椎過(guò)度突出,骨盆向兩側(cè)擺動(dòng),呈現(xiàn)典型的“鴨步”步態(tài)。12歲左右逐漸喪失行走能力,往往會(huì)導(dǎo)致呼吸和心肺功能衰竭,或神經(jīng)系統(tǒng)組織明顯受損、功能喪失等各種并發(fā)癥,導(dǎo)致20歲左右“死亡”。
患有肌營(yíng)養(yǎng)不良的兒童在3-5歲時(shí)逐漸出現(xiàn)癥狀,而嬰兒期的兒童大多沒(méi)有癥狀。隨著病情的發(fā)展,患者肌肉無(wú)力的癥狀會(huì)越來(lái)越明顯,小腿肌肉會(huì)變得冰冷、堅(jiān)硬和粘稠。10歲以下更常見(jiàn),男性多于女性。在12歲左右,孩子就失去了獨(dú)立行走的能力。之后,由于長(zhǎng)期臥床,很容易出現(xiàn)褥瘡、墜積性肺炎和其他惡性的并發(fā)癥。由于呼吸肌無(wú)力或合并心臟受累,多數(shù)患者死亡由于呼吸衰竭或心力衰竭。因此,必須盡早重視,以提高生活質(zhì)量。
肌營(yíng)養(yǎng)不良屬于一種先天性遺傳疾病,是一種由肌蛋白受損而導(dǎo)致肌肉變性,從而骨骼肌萎縮和受累的進(jìn)行性、加重性疾病,大多可累及心肌。如果不及時(shí)控制病情,病人的肌肉會(huì)慢慢萎縮,導(dǎo)致癱瘓甚至死亡。一般肌營(yíng)養(yǎng)不良患兒多于3~5歲逐漸出現(xiàn)癥狀,嬰幼兒期多無(wú)癥狀。隨著病情進(jìn)一步發(fā)展,患者肌無(wú)力癥狀會(huì)越來(lái)越重,小腿肌肉發(fā)涼、發(fā)硬、粗大。10歲以下多見(jiàn),男性多于女性。大約12歲左右患兒失去獨(dú)立行走能力。
進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良是一種罕見(jiàn)的、進(jìn)行性的、影響肌肉和神經(jīng)系統(tǒng)的遺傳疾病。該疾病通常在兒童時(shí)期開(kāi)始,逐漸惡化,導(dǎo)致患者失去肌肉力量和運(yùn)動(dòng)能力。盡管進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良已被深入研究,但西醫(yī)仍未能治愈這種疾病。肌營(yíng)養(yǎng)不良一般可以通過(guò)科學(xué)鍛煉、藥物治療、調(diào)整飲食等方法進(jìn)行康復(fù)。
目前,中醫(yī)治療根據(jù)患者的癥狀開(kāi)出對(duì)癥處方?!緩?fù)原奇方飲】從患者的身體內(nèi)部出發(fā),針對(duì)性、綜合性較強(qiáng)。復(fù)原奇方飲通過(guò)補(bǔ)脾益氣、強(qiáng)根養(yǎng)元、活血通絡(luò),從整體上調(diào)節(jié)臟腑功能,以虛、瘀、痰為基礎(chǔ)調(diào)節(jié)神經(jīng)的微循環(huán)和血液供應(yīng),改善受損的肌肉細(xì)胞,促進(jìn)肌肉細(xì)胞再生,使各項(xiàng)功能得到最佳恢復(fù),幫助達(dá)到一個(gè)標(biāo)準(zhǔn)的生活水平。