格林巴利綜合征的臨床癥狀?
格林巴利綜合征,又稱急性感染性多發(fā)性神經(jīng)炎,是一種細(xì)胞免疫和體液免疫共同介導(dǎo)的炎性脫髓鞘性周圍神經(jīng)病,神經(jīng)系統(tǒng)的病變范圍廣泛而彌散,主要侵犯脊神經(jīng)、脊神經(jīng)根及神經(jīng)末梢,也常常累及腦神經(jīng),有時(shí)也可侵犯脊髓、脊膜和腦部。本病患病率為16.2/10萬, 任何年齡均可發(fā)病,以兒童和青壯年多見,男性多于女性,四季均坷發(fā)病,但以夏秋兩季(6~10月) 略多。

本病的病理改變主要局限在周圍神經(jīng)系統(tǒng),一般不具有由周圍神經(jīng)系統(tǒng)到中樞神經(jīng)系統(tǒng)的播散過程,主要表現(xiàn)為炎性脫髓鞘性神經(jīng)病,以局限的節(jié)段性髓鞘脫失為組織學(xué)特征,神經(jīng)束內(nèi)或神經(jīng)束間有淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞及巨嗜細(xì)胞浸潤,神經(jīng)組織水腫,周圍血管擴(kuò)張,嚴(yán)重病例可出現(xiàn)脊髓前角或腦神經(jīng)核的細(xì)胞變性或壞死。1、前驅(qū)癥狀。多數(shù)患者在病前1 ~ 4周有上呼吸道感染或消化道感染癥狀,可有受涼、淋雨、涉水、過度疲勞,少數(shù)患者于免疫接種后或手術(shù)后發(fā)病。2、運(yùn)動(dòng)障礙。80%以上的患者首發(fā)癥狀為雙下肢無力,逐漸加重并向上發(fā)展累及上肢,癱瘓為弛緩性,大多呈對稱性,自遠(yuǎn)端向近端發(fā)展,下肢重于上肢,肌張力減低,腱反射減低或消失,嚴(yán)重病例可出現(xiàn)四肢完全癱瘓和呼吸肌麻痹,早期肌萎縮不明顯。

3、感覺障礙。為本病的常見癥狀,但不像肢體癱瘓那樣表現(xiàn)突出,除主觀感覺異常外,客觀檢查可有明顯的手套及襪子型感覺減退或消失,感覺障礙以淺感覺減退為主,少數(shù)患者有振動(dòng)覺和位置覺障礙,可出現(xiàn)感覺性共濟(jì)失調(diào)。4、腦神經(jīng)麻痹。本病常合并腦神經(jīng)麻痹,以舌咽、迷走神經(jīng)受累較為常見,患者可表現(xiàn)為吞咽困難、飲水嗆咳、聲音嘶啞和咽反射減退,合并雙側(cè)面神經(jīng)麻痹者亦不少見,患者可出現(xiàn)閉目不全、口角漏水、示齒、抬額、作吹口哨動(dòng)作均無力,另外,亦有合并三叉神經(jīng)、動(dòng)眼神經(jīng)、展神經(jīng)、副神經(jīng)及舌下神經(jīng)受累者,但本病-般不累及嗅神經(jīng)及聽神經(jīng)。5、自主神經(jīng)功能障礙。可有血壓不穩(wěn)、出汗異常、肢端皮膚干燥,偶有短暫的大小便潴留或失禁。心臟亦可受累,表現(xiàn)為心動(dòng)過速、心律失常、心電圖異常。
6、呼吸肌麻痹。除肢體癱瘓外,嚴(yán)重患者可出現(xiàn)肋間肌、腹壁肌、膈肌受累,出現(xiàn)呼吸困難,進(jìn)一步出現(xiàn)呼吸衰竭,是本病最常見的死亡原因。約20% ~ 50%的患者有程度不等的呼吸肌受累,有時(shí)早期可不被察覺而發(fā)展卻很快,故應(yīng)密切觀察病情進(jìn)展。多數(shù)患者肋間肌比膈肌麻痹為早,此時(shí)依靠膈肌呼吸,隨著病情發(fā)展腹式呼吸也淺表費(fèi)力。當(dāng)肺活量下降到接近潮氣量時(shí),即出現(xiàn)呼吸衰竭的早期癥狀,患者煩躁不安、出汗增多、脈率加快、血壓增高,可有搖頭、咬牙等無意識(shí)動(dòng)作,若不處理可迅速出現(xiàn)發(fā)謝、意識(shí)障礙以至昏迷,可在出現(xiàn)呼吸衰竭后30min至4h內(nèi)死亡,因此必須嚴(yán)密觀察呼吸肌麻痹的程度。7、其他表現(xiàn)。少數(shù)患者可有輕度中樞神經(jīng)系統(tǒng)損傷,出現(xiàn)短暫的病理反射,另有某些患者可有頭痛、腦膜刺激征,不能用肌力下降和感覺障礙來解釋的共濟(jì)失調(diào),偶有患者出現(xiàn)視神經(jīng)盤水腫。

8、常見并發(fā)癥。重癥格林巴利綜合征患者可出現(xiàn)各種并發(fā)癥,如呼吸道感染、泌尿道感染,呼吸肌麻痹合并肺部感染時(shí)則極易弓|起呼吸衰竭,危重病例高峰期可出現(xiàn)應(yīng)激性潰瘍,氣管切開患者則易出現(xiàn)酸堿平衡失調(diào)及電解質(zhì)紊亂,心臟并發(fā)癥以病毒性心肌炎為最常見。