近日, 西北婦女兒童醫(yī)院神經(jīng)外科團(tuán)隊(duì)成功為一例出生僅17天的斯特奇韋伯綜合征新生兒實(shí)施了顱內(nèi)巨大血管瘤開(kāi)顱瘤體切除術(shù)。

文獻(xiàn)查閱顯示, 這是世界上首例報(bào)道的，目前年齡最小的Sturge-Weber綜合征顱內(nèi)巨大血管瘤手術(shù)患者。神經(jīng)外科團(tuán)隊(duì)在賀曉生教授指導(dǎo)下，在麻醉手術(shù)室全力配合下順利完成手術(shù)，經(jīng)新生兒重癥監(jiān)護(hù)室的精心照料，恢復(fù)良好已康復(fù)出院。

于絕望處尋找希望

2月前，孕30+4周母親在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行常規(guī)B超檢查，結(jié)果顯示胎兒顱內(nèi)透明隔腔前方橢圓形稍高回聲，遂輾轉(zhuǎn)于西安、北京各大醫(yī)院就診，均被告知胎兒顱內(nèi)出血。

最后在西北婦女兒童醫(yī)院，做胎兒頭顱MRI，診斷為顱內(nèi)深部血管瘤。年輕的父母焦慮糾結(jié)，抱著一絲希望找到西北婦女兒童醫(yī)院神經(jīng)外科房博主任。

房主任經(jīng)過(guò)研判，告訴家長(zhǎng)：胎兒雙側(cè)大腦半球間有一巨大血管瘤，一旦破裂，會(huì)造成胎兒顱內(nèi)出血，對(duì)孩子和母親均極為危險(xiǎn)。建議密切觀察母親的狀況，待孩子出生后盡快手術(shù)治療。

孩子于37+6周前在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院出生，右半邊頭面部、胸部、雙側(cè)腋窩和下肢皮膚有許多不規(guī)則紅色斑片。火急火燎的家人帶著出生6天的孩子來(lái)到西北婦女兒童醫(yī)院就診。

頭顱MRI確定孩子顱內(nèi)深部有血管瘤，2.4x1.8cm，這對(duì)新生兒可謂巨大。

隨著孩子每天的長(zhǎng)大，右側(cè)頭皮靜脈也逐日粗大曲張，右半邊頭面部暗紅色斑片越來(lái)越重，右眼圈發(fā)青，右側(cè)口腔黏膜青紫。

罕見(jiàn)Sturge-Weber綜合征

神經(jīng)外科房博主任告訴孩子父母：孩子得的是一種罕見(jiàn)的Sturge-Weber綜合征，又稱腦-面血管瘤病。

顱內(nèi)的血管瘤與頭面部靜脈曲張及皮膚色素沉著有密切關(guān)系。血管瘤隨時(shí)有破裂的可能，一旦突然破裂，腦內(nèi)大出血，孩子幾乎難有存活的可能，所以必須盡早實(shí)施手術(shù)，切除不斷增大的血管瘤，術(shù)后頭面部的靜脈曲張和色素沉著問(wèn)題也會(huì)得以控制。

手術(shù)順利實(shí)施

經(jīng)過(guò)周密細(xì)致的術(shù)前準(zhǔn)備，神經(jīng)外科團(tuán)隊(duì)為出生17天、體重僅有4kg的新生兒實(shí)施了開(kāi)顱顱內(nèi)深部巨大血管瘤切除手術(shù)。經(jīng)過(guò)12小時(shí)精準(zhǔn)操作，手術(shù)順利，完全切除了顱內(nèi)巨大的靜脈瘤。

術(shù)后孩子在新生兒重癥監(jiān)護(hù)室（NICU）的醫(yī)護(hù)人員全力精心照料下，度過(guò)了呼吸費(fèi)力、肺部感染等一系列難關(guān)，終于康復(fù)出院了。出院時(shí)孩子頭面部靜脈曲張和暗紅色斑片明顯改善。

世界首例

新生兒Sturge-Weber綜合癥所致顱內(nèi)巨大血管瘤的開(kāi)顱瘤體切除治療，由于孩子年齡太小，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)和難度非常大，圍手術(shù)期管理要求極高。

該例手術(shù)在西北婦女兒童醫(yī)院順利實(shí)施，反映了西北婦女兒童醫(yī)院新生兒復(fù)雜神經(jīng)外科疾病的圍手術(shù)期多學(xué)科緊密協(xié)作又上了新臺(tái)階。

Sturge-Weber綜合征是一種累及顏面部皮膚、中樞神經(jīng)系統(tǒng)及眼部的神經(jīng)皮膚綜合征，其以顏面部血管畸形、軟腦膜血管畸形及眼脈絡(luò)膜血管畸形為基本病理改變，以顏面部三叉神經(jīng)區(qū)分布的毛細(xì)血管畸形、癲癇、對(duì)側(cè)偏癱、智力減退及伴發(fā)青光眼等為主要臨床表現(xiàn)。

患者多為散發(fā)病例，部分呈家族性發(fā)病特點(diǎn)?；疾÷蕿榇婊顙雰旱?/50 000至1/20 000。