血紅蛋白氧結(jié)合曲線為S型的原因分析及其生理意義：

協(xié)同效應(yīng)、波爾效應(yīng)和別構(gòu)效應(yīng)三者使血紅蛋白的輸氧能力達(dá)到最高效率；血紅蛋白氧合曲線呈S形。

(1)協(xié)同效應(yīng)增加了血紅蛋白在肌肉中的卸氧量。當(dāng)一個(gè)亞基與氧結(jié)合后，會(huì)引起四級(jí)結(jié)構(gòu)的變化，使其他亞基對(duì)氧的親和力增加，結(jié)合加快；反之，一個(gè)亞基與氧分離后，其他亞基也易于解離。

(2)pH對(duì)氧-血紅蛋白的平衡影響稱為波爾(Bohr)效應(yīng)。增加CO2的濃度、降低pH能顯著提高血紅蛋白亞基間的協(xié)同效應(yīng)，降低血紅蛋白對(duì)O2的親和力，促進(jìn)O2的釋放，氧合曲線向右移動(dòng)；反之，高濃度的O2也能促使血紅蛋白釋放H+和CO2。

(3)BPG的別構(gòu)效應(yīng)。BPG是血紅蛋白的負(fù)效應(yīng)物。BPG與2個(gè)β亞基形成6個(gè)鹽鍵穩(wěn)定了血紅蛋白的脫氧態(tài)構(gòu)象，降低脫氧血紅蛋白的氧親和力。BPG進(jìn)一步提高了血紅蛋白的輸氧效率。

除了亞基間的協(xié)同效應(yīng)，另外波爾效應(yīng)和別構(gòu)效應(yīng)進(jìn)一步使血紅蛋白的輸氧能力達(dá)到最高效率；只要氧分壓有一個(gè)較小的變化即可引起氧飽和度的較大改變，所以其氧合曲線是S形曲線。在肺部，O2比較高，血紅蛋白被飽和，在組織中，O2降低，S形的氧合曲線加大血紅蛋白的卸氧量，使血紅蛋白的輸氧能力達(dá)到最高效率，能夠更好完成運(yùn)輸氧的功能。

血紅蛋白的結(jié)構(gòu)：

血紅蛋白是一種寡聚蛋白，由4個(gè)亞基組成，即2個(gè)α亞基和2個(gè)β亞基，每個(gè)亞基均有一個(gè)血紅素，和一個(gè)氧結(jié)合部位，每個(gè)血紅素都可以和一個(gè)氧分子結(jié)合。當(dāng)4個(gè)亞基組成血紅蛋白后，其結(jié)合氧的“構(gòu)象”就會(huì)隨著氧分壓及其他因素的改變而改變。由于血紅蛋白分子的構(gòu)象可以發(fā)生一定程度的變化，從而影響了血紅蛋白與氧的結(jié)合能力。另外，血紅

蛋白分子上殘基若發(fā)生變化，也會(huì)影響其功能的改變，如血紅蛋白β鏈中的N端第六位上的谷氨酸若被纈氨酸所取代，就會(huì)產(chǎn)生鐮狀細(xì)胞貧血癥，使紅細(xì)胞不能正常攜帶氧。

蛋白質(zhì)的四級(jí)結(jié)構(gòu)：

由兩條或兩條以上肽鏈通過(guò)非共價(jià)鍵構(gòu)成的蛋白質(zhì)稱為寡聚蛋白。其中每一條多肽鏈稱為亞基。每個(gè)亞基都有自己的一、二、三級(jí)結(jié)構(gòu)。亞基單獨(dú)存在時(shí)無(wú)生物活性，只有相互聚合成特定構(gòu)象時(shí)才具有完整的生物活性。四級(jí)結(jié)構(gòu)就是各個(gè)亞基在寡聚蛋白的天然構(gòu)象中空間上的排列方式。

血紅蛋白與肌紅蛋白的結(jié)構(gòu)與功能的關(guān)系：

肌紅蛋白為球狀分子，單結(jié)構(gòu)域。由一條多肽鏈(珠蛋白)和一個(gè)血紅素輔基組成。肌紅蛋白多肽鏈構(gòu)成的球狀結(jié)構(gòu)，親水基團(tuán)多在外層，全鏈共有8段α-螺旋，各段之間以無(wú)規(guī)卷曲相連。血紅素位于α-螺旋形成的疏水洞穴中，避免亞鐵離子被氧化。血紅素中亞鐵離子與卟啉形成4個(gè)配位鍵，構(gòu)成一個(gè)平面，平面兩側(cè)各有一個(gè)His(分別為近側(cè)組氨酸和遠(yuǎn)側(cè)組氨酸)；亞鐵離子第五個(gè)配位鍵與近側(cè)組氨酸結(jié)合，空余的一個(gè)配位鍵可與氧可逆結(jié)合(結(jié)合前后Fe價(jià)數(shù)不變)。肌紅蛋白存在于肌肉中用來(lái)儲(chǔ)存氧。肌紅蛋白的氧合曲線為雙曲線。

血紅蛋白是寡聚蛋白，由兩個(gè)α亞基和兩個(gè)β亞基構(gòu)成四聚體。分子外形近似球狀，每個(gè)亞基都和肌紅蛋白空間結(jié)構(gòu)類似。血紅蛋白氧合曲線呈S形，血紅蛋白除了運(yùn)輸O2以外還能運(yùn)輸CO2。血紅蛋白亞基間的協(xié)同效應(yīng)增加了血紅蛋白在肌肉中的卸氧量。當(dāng)一個(gè)亞基與氧結(jié)合后，會(huì)引起四級(jí)結(jié)構(gòu)的變化，使其他亞基對(duì)氧的親和力增加，結(jié)合加快；反之，一個(gè)亞基與氧分離后，其他亞基也易于解離。協(xié)同效應(yīng)、波爾效應(yīng)和別構(gòu)效應(yīng)三者使血紅蛋白的輸氧能力達(dá)到最高效率。

鐮刀型紅細(xì)胞貧血癥：

Val屬于疏水性氨基酸；Glu側(cè)鏈R-基團(tuán)生理?xiàng)l件下帶負(fù)電荷，Glu屬于親水性氨基酸。由于帶負(fù)電的極性親水谷氨酸被不帶電的非極性疏水纈氨酸所代替，致使血紅蛋白的溶解度下降，使細(xì)胞扭曲成鐮刀狀。

參考文獻(xiàn)：

【1】《生物化學(xué)》朱圣庚、王鏡巖?、徐長(zhǎng)法；高等教育出版社。

【2】《生物化學(xué)考研精講》毛慧玲、朱篤；科學(xué)出版社。

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