醫(yī)學(xué)影像診斷病例 003期

2022-07-24 20:45 作者:我在B站學(xué)影像 0人讀過 | 我要投稿

醫(yī)學(xué)影像病例診斷 003期

相關(guān)病史：患者壯年男性，有鳥類動(dòng)物接觸史。

CT表現(xiàn)： 雙肺彌漫多發(fā)小葉中心磨玻璃結(jié)節(jié)影，呈雙側(cè)對(duì)稱分布，雙下肺野肺紋理較稀疏，可見片狀低密度影，呈“馬賽克”灌注改變。（

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診斷： 亞急性過敏性肺炎?

過敏性肺炎 (hypersensitivity pneumonitis，HP)

是由于吸入各種抗原性有機(jī)物粒子而引起的彌漫性肉芽腫性間質(zhì)性肺疾病 (ILD) 。臨床上確定導(dǎo)大多數(shù)此疾病的主要抗原是霉菌和鳥類 , 但新抗原 ( 如霉菌、異氰酸酯、羽毛、花粉等 ) 的種類不斷增加 , 引起的 HP 報(bào)道逐步增加。由于 HP 臨床表現(xiàn)不具特異性 , 影像學(xué)和組織學(xué)特征類似其他 ILD 和小氣道病變 , 因此 HP 常需要綜合診斷。HP 傳統(tǒng)上分為 3 個(gè)階段：急性期、亞急性期和慢性期。雖然這種分類是有幫助的 , 但患者常常有亞急性和慢性的表現(xiàn) 。在進(jìn)行診斷時(shí)，高度懷疑和仔細(xì)獲取環(huán)境和職業(yè)暴露史是必不可少的。然而有大約40% 的病理組織學(xué)證實(shí) HP 患者的暴露史始終不明確。早期識(shí)別疾病和預(yù)防長(zhǎng)期暴露于抗原是避免發(fā)展為不可逆纖維化的必要條件。對(duì)于 HP，高分辨率計(jì)算機(jī)斷層掃描 (HRCT) 最敏感的檢查，作為慢性 HP 與 ILD 鑒別診斷的關(guān)鍵手段，特別是在臨床上不能進(jìn)行肺活檢的情況下。

# 組織病理學(xué)特征

急性 HP 的組織學(xué)特征是中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)呼吸性細(xì)支氣管和肺泡。此外也有研究顯示，急性 HP也可以表現(xiàn)為彌漫性肺泡損傷和非特異性的慢性間質(zhì)性肺炎。亞急性 HP 在組織學(xué)上以細(xì)胞性細(xì)支氣管炎、非干酪性肉芽腫及顯著淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)的細(xì)支氣管間質(zhì)性肺炎為特征，部分可伴有機(jī)化性肺炎 (organizingneumomia，OP)。然而這些發(fā)現(xiàn)并非存在于所有病例。Ohtani 等分析了 26 例鳥類愛好者慢性 HP 的肺組織學(xué)和臨床特點(diǎn)。13 例表現(xiàn)為非特異性間質(zhì)性肺炎 (NSIP)，其中 8 例表現(xiàn)為纖維型 NSIP ；11 例為尋常型間質(zhì)性肺炎 (UIP) 樣改變，2例表現(xiàn)為 OP。在有暴露史以及臨床和影像表現(xiàn)一致的情況下，HP 可以通過支氣管肺泡灌洗液 (BALF)中淋巴細(xì)胞數(shù)量增多來診斷，偶爾也可以通過支氣管活檢發(fā)現(xiàn)。在鑒別亞急性和慢性 HP 以及鑒別慢性 HP 與特發(fā)性間質(zhì)性肺炎往往需要外科肺活檢。

# HP的 HRCT 表現(xiàn)

急性 HP 常常發(fā)生于致敏人群短時(shí)間內(nèi)暴露于大量抗原后數(shù)小時(shí)內(nèi) , 以突然發(fā)作為特征。急性HP 影像學(xué)或表現(xiàn)為彌漫性磨玻璃或氣腔實(shí)變?cè)?，或類似急性肺水腫，表現(xiàn)不具有特異性。由于典型的臨床表現(xiàn)和癥狀快速緩解，HRCT 很少用于評(píng)估這些患者。
亞急性 HP 是由間歇性或持續(xù)性暴露于低劑量抗原引起的。亞急性 HP 的特征性 HRCT 表現(xiàn)包括雙肺斑片狀或彌漫性磨玻璃影 (GGO)，邊界不清的小葉中心結(jié)節(jié)，小葉范圍的在吸氣相上的低衰減區(qū)、血管分布減少和呼氣相上的空氣潴留，稱為“奶酪頭”征 (headcheese sign)。GGO 主要反映彌漫性淋巴細(xì)胞性間質(zhì)性肺炎的存在，如果出現(xiàn)輕度 OP，也可以有這種表現(xiàn)。邊界不清的小葉中心結(jié)節(jié)可能是由細(xì)胞性細(xì)支氣管炎引起的，主要在間質(zhì)性肺炎支氣管周圍或 OP 病灶區(qū)域分布。小葉范圍的低衰減區(qū)和空氣潴留是由細(xì)胞性細(xì)支氣管炎造成的小氣道阻塞，或者偶爾由閉塞性細(xì)支氣管炎所致。
慢性 HP 的表現(xiàn)是由于非常低水平的持久性或反復(fù)暴露于抗原 , 與亞急性 HP 的不同就是存在纖維化。慢性 HP 的 HRCT 表現(xiàn)為網(wǎng)格影和牽拉性支氣管擴(kuò)張以及因急性或亞急性 HP 發(fā)生纖維化v> 而引起的細(xì)支氣管牽拉擴(kuò)張。慢性 HP 患者的網(wǎng)格影可以是斑片狀或隨機(jī)的，或者主要是在胸膜下和支氣管血管束周圍分布，一般以雙肺的上葉和中葉為主，通常不出現(xiàn)在肺基底部。在一小部分病例中，慢性 HP 可導(dǎo)致胸膜下蜂窩產(chǎn)生。有研究報(bào)道，HRCT 的表現(xiàn)模式，特別是牽拉性支氣管擴(kuò)張和蜂窩的嚴(yán)重程度要優(yōu)于肺功能測(cè)試，可用于預(yù)測(cè)慢性 HP 患者的病死率。對(duì)于慢性 HP，年齡、暴露于羽毛和 ( 或 ) 鳥類、GGO 和馬賽克灌注已經(jīng)表現(xiàn)出良好診斷效能，其特異度超過 90％。

# HP的典型 HRCT 特征

小葉中心結(jié)節(jié)影小葉中心結(jié)節(jié)可能是亞急性 HP 患者在 HRCT 上主要或惟一的異常表現(xiàn) 。雖然它們通常很多，但結(jié)節(jié)絕大多數(shù)是小葉中心分布。直徑 >10 mm 的不規(guī)則結(jié)節(jié)并不常見，通常是在 OP 的病灶區(qū)域。它也可能與慢性 HP的纖維化有關(guān)。這種表現(xiàn)的主要鑒別診斷是呼吸性細(xì)支氣管炎、濾泡性細(xì)支氣管炎、急性病毒感染、卡氏肺孢子蟲肺炎以及塵肺 ( 少見 )。
GGO 及“奶酪頭”征 GGO 和“奶酪頭”征可以是急性和亞急性 HP 的主要表現(xiàn)形式。HP 的 GGO通常是彌漫、雙側(cè)和對(duì)稱的。在一些患者中是斑片狀或不對(duì)稱。細(xì)網(wǎng)格影可能疊加在 GGO 上 , 而且類似 NSIP。HP 應(yīng)始終被認(rèn)為是 NSIP 的 CT 或組織學(xué)類型的可能原因。在呼氣相 CT 上的低衰減區(qū)和血管分布減少伴空氣潴留的區(qū)域 , 以小葉分布為特征 , 稱為氣體陷閉 (air trapping), 是 HP 細(xì)支氣管阻塞的間接征象。雖然它們?cè)诙噙_(dá)90% 的患者中可見 , 但這些表現(xiàn)通常在范圍上比較局限。用于描述慢性 HP 中的馬賽克衰減的“奶酪頭”征是由小葉區(qū)域的低、正?；蚋咚p引起的，它包括被認(rèn)為是空氣滯留 ( 低衰減 )，正常肺實(shí)質(zhì) ( 正常衰減 ) 和高衰減 ( 磨玻璃，網(wǎng)狀或纖維化 ) 的區(qū)域，使得這 3 種不同密度區(qū)域界限清晰，產(chǎn)生類似于這種冷切割的特定圖案，不同衰減之間的過渡區(qū)是次級(jí)肺小葉的邊緣?！澳汤翌^”征反映了一個(gè)過程的異質(zhì)性，該過程既可以是浸潤(rùn)性的 ( 由于間質(zhì)炎癥成分 )，也可能是阻塞性的 ( 阻塞小氣道 )。然而，重要的是要強(qiáng)調(diào)低衰減的小葉區(qū)域可以反映小氣道阻塞或僅僅是血管收縮反應(yīng)，其機(jī)制是在患有廣泛性細(xì)支氣管疾病的患者中，受影響區(qū)域的通氣減少導(dǎo)致血流重新分布到肺部更好的通氣部位以響應(yīng)缺氧血管收縮機(jī)制，從而導(dǎo)致馬賽克灌注。在呼氣掃描中，這些區(qū)域的特征變得更加明顯，馬賽克衰減主要提示小氣道病變。哮喘、呼吸性細(xì)支氣管炎、濾泡性細(xì)支氣管炎、急性病毒感染和結(jié)節(jié)病等其他疾病也可能表現(xiàn)出這種征象，但 HP 是產(chǎn)生這種表現(xiàn)的主要原因。
網(wǎng)格影 HP 可導(dǎo) 致雙下肺的 GGO，伴有細(xì)網(wǎng)格影和類似纖維化 NSIP 的牽拉性支氣管擴(kuò)張。它也可以導(dǎo)致雙肺網(wǎng)格影和主要在胸膜下、基底部分布的蜂窩影，類似于特發(fā)性肺纖維化(IPF)，這些表現(xiàn)主要體現(xiàn)在慢性 HP 中。然而，在HP 中典型的小葉中心結(jié)節(jié)和小葉空氣潴留區(qū)域，在特發(fā)性 NSIP 和 IPF 中并不常見。纖維化是慢性 HP中最常見表現(xiàn)，與 GGO 以及小葉中心結(jié)節(jié)分離或相關(guān)。接觸抗原的患者逐漸出現(xiàn) GGO 被纖維化替代，且纖維化或蜂窩影是死亡的獨(dú)立危險(xiǎn)因素。典型的纖維化跡象包括網(wǎng)格影、牽拉性支氣管擴(kuò)張和蜂窩，與組織學(xué)纖維化的存在相關(guān)。
氣腔實(shí)變實(shí)變不是 HP 的常見征象。HP 患者的實(shí)變可以由 OP 或并發(fā)感染引起 ; 較少見的是由彌漫性肺泡損傷引起。致敏患者廣泛暴露于抗原引起的肺泡損傷是一種罕見但可能致命的并發(fā)癥。偶爾也會(huì)發(fā)生沒有明顯急性暴露史的患者。
肺氣囊據(jù)報(bào)道 13% 的亞急性 HP 患者有肺氣囊，且有學(xué)者在高達(dá) 50％的慢性 HP 患者中發(fā)現(xiàn)了 1~3 個(gè)肺氣囊 [18]。肺氣囊通常很少，直徑 3~25mm，并與 GGO 有關(guān)。HP 患者的肺氣囊類似淋巴細(xì)胞間質(zhì)性肺炎。與淋巴細(xì)胞間質(zhì)性肺炎的氣囊類似，這可能是由于 HP 患者存在支氣管周圍淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)引起的部分支氣管阻塞所致
肺氣腫大多數(shù)慢性 HP 患者有纖維化伴網(wǎng)格影和牽拉性支氣管擴(kuò)張。然而，慢性農(nóng)民肺患者 ( 包括不吸煙者 ) 更容易發(fā)生肺氣腫而不是間質(zhì)纖維化。這些患者的肺氣腫發(fā)病機(jī)制尚不清楚。
接近正常的HRCT表現(xiàn) 在 Lacase 等的一項(xiàng) 研究中，199 例 HP 患者中有 16 例 (8%) 接受HRCT 檢查，表現(xiàn)正常。

# 總結(jié)

亞急性 HP 在 HRCT 上的可靠診斷基于 GGO、邊界不清的小葉中心結(jié)節(jié)以及在吸氣相上的馬賽克衰減和在呼氣相上的空氣潴留。慢性 HP 在 HRCT上表現(xiàn)為因亞急性 HP 發(fā)生纖維化而引起的網(wǎng)格影。慢性 HP 的 HRCT 和病理學(xué)特征常常與 NSIP和 UIP 相重疊，這些特征主要為外周網(wǎng)格影、結(jié)構(gòu)紊亂、牽拉性支氣管擴(kuò)張和小 GGO 和蜂窩影。在這種背景下用于慢性 HP 診斷的“線索”基于讓人聯(lián)想到小氣道受侵的發(fā)現(xiàn)，例如馬賽克衰減模式、空氣潴留、小葉中心性 GGO 以及通常不分布在下葉。僅在放射學(xué)基礎(chǔ)上區(qū)分慢性 HP 與 IPF 的 UIP 模式可能具有挑戰(zhàn)性，但鑒于這兩種疾病的不同治療方法，所以鑒別極為重要。除 UIP 和 NSIP 外，慢性 HP 的鑒別診斷包括淋巴細(xì)胞間質(zhì)性肺炎、濾泡性細(xì)支氣管炎、朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥和結(jié)節(jié)病。在某些情況下，活檢標(biāo)本是必要的——發(fā)現(xiàn)發(fā)育不良的肉芽腫或巨細(xì)胞，沿支氣管中心分布以及組織肺炎樣栓塞和其他，有助于診斷。對(duì) HP 各種表現(xiàn)的認(rèn)識(shí)對(duì)于早期診斷和治療以避免進(jìn)展為不可逆性纖維化非常重要。

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