原發(fā)性慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退

原發(fā)性又稱Addsion病，由于多種原因?qū)е码p側(cè)腎上腺破壞導(dǎo)致皮質(zhì)激素分泌不足（醛固酮和皮質(zhì)醇同時(shí)不足）；繼發(fā)性由于下丘腦-垂體病變（如垂體瘤、手術(shù)、放療損傷垂體）導(dǎo)致ACTH分泌不足；

病因：

腎上腺結(jié)核-可導(dǎo)致整個(gè)腎上腺被干酪樣壞死物破壞；

特發(fā)性腎上腺萎縮-自身免疫反應(yīng)導(dǎo)致皮質(zhì)破壞，髓質(zhì)不受累，抗腎上腺皮質(zhì)抗體AAA；常伴有其他自身免疫性疾??；

其他-手術(shù)切除、放療、腎上腺酶系抑制藥物長(zhǎng)期應(yīng)用；

病理生理：

醛固酮缺乏：高血鉀、低血鈉、低血容量

由于保鈉排鉀受到限制；在攝鹽不足時(shí)，尿鈉仍然>50mmol/d，導(dǎo)致機(jī)體失鈉導(dǎo)致血鈉降低（嗜咸食）；細(xì)胞外液減少、血容量減少（體位性低血壓）、心輸出量減少、腎灌注減少（氮質(zhì)血癥、RAS系統(tǒng)代償性興奮）；高血鉀、輕度代酸；

皮質(zhì)醇缺乏：

乏力、淡漠、嗜睡、疲勞、納差、；

血壓低、心音低鈍、低血糖、皮膚粘膜色素沉著（對(duì)ACTH反饋抑制減弱，皮膚暴露部位和摩擦處明顯）、男性性功能減退、女性陰毛、腋毛脫落；

腎上腺危象：

??? 慢性皮質(zhì)功能不全者平時(shí)可靠殘余功能維持生理需要，但應(yīng)激時(shí)皮質(zhì)激素需要量大大不足，多發(fā)生于感染、創(chuàng)傷、手術(shù)、分娩、中斷治療等應(yīng)激情況下；

輔助檢查：

血液生化-貧血、中性粒細(xì)胞減少、淋巴細(xì)胞增加、嗜酸性粒細(xì)胞增加；低血鈉、高血鉀、空腹低血糖；

??? ACTH測(cè)定-原發(fā)性者ACTH明顯增高，繼發(fā)者在血皮質(zhì)醇降低時(shí)ACTH仍很低；

??? ACTH興奮試驗(yàn)-患者腎上腺皮質(zhì)儲(chǔ)備功能不足，滴入ACTH后皮質(zhì)醇無(wú)明顯增加，有確診價(jià)值；如果連續(xù)滴入ACTH 3天，原發(fā)者尿皮質(zhì)醇變化不大，繼發(fā)性者尿皮質(zhì)醇逐漸增高；

診斷：

??? 對(duì)于出現(xiàn)乏力、納差、消瘦、低血壓、皮膚粘膜色素沉著者要考慮本?。?/span>

治療：

替代治療：

糖皮質(zhì)激素需要終身替代治療，上午8點(diǎn)前服氫化可的松20mg，下午4點(diǎn)前服氫化可的松10mg；有發(fā)熱等并發(fā)癥時(shí)適當(dāng)加量；

每日攝入鹽8-10g，補(bǔ)充失鈉量；

如果還有低血壓、低血容量可補(bǔ)充鹽皮質(zhì)激素；

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危象治療：

補(bǔ)液-由于鹽皮質(zhì)激素不足，大量失鈉失水，要迅速補(bǔ)充生理鹽水+葡萄糖控制低血糖；

補(bǔ)充激素-立即靜脈注射氫化可的松100mg，使血糖皮質(zhì)激素水平達(dá)到普通人嚴(yán)重應(yīng)激時(shí)的水平；持續(xù)靜脈滴入、逐漸減量、過(guò)渡到口服；減量至口服60mg時(shí)加用鹽皮質(zhì)激素；

圍手術(shù)期治療：

發(fā)生應(yīng)激時(shí)每日氫化可的松>300mg，幾天后遞減直到維持量；

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