1． 細(xì)胞外基質(zhì)的組成及特點(diǎn)

細(xì)胞分泌的由蛋白質(zhì)和多糖構(gòu)成的高度水合性纖維網(wǎng)絡(luò)凝膠結(jié)構(gòu)。

包含糖胺聚糖和蛋白聚糖（基質(zhì)）；膠原蛋白和彈性蛋白（纖維網(wǎng)架）；非膠原蛋白如纖連蛋白和層粘連蛋白（粘著成分）。

1） 糖胺聚糖

重復(fù)二糖單位構(gòu)成的直鏈多糖，多數(shù)糖基硫酸化帶有羧基，化學(xué)組成為氨基己糖（N-乙酰氨基葡萄糖和N-乙酰氨基半乳糖）和糖醛酸。

分類：透明質(zhì)酸 硫酸軟骨素 硫酸皮膚素 硫酸角質(zhì)素 硫酸乙酰肝素和肝素

其中透明質(zhì)酸由N-乙酰氨基葡萄糖和葡萄糖醛酸組成，結(jié)構(gòu)最簡(jiǎn)單，不發(fā)生硫酸化，含有大量親水基團(tuán)，帶負(fù)電。形狀是無(wú)規(guī)則卷曲。

2） 蛋白聚糖

由糖胺聚糖（透明質(zhì)酸除外）和核心蛋白共價(jià)結(jié)合形成的高分子復(fù)合物。

組成結(jié)構(gòu)：核心蛋白

? ? ? ? ? ? ? ? ? ?——蛋白聚糖單體? ?連接蛋白

糖胺聚糖? ? ? ? ? ? ? ? ?——————蛋白聚糖多聚體

透明質(zhì)酸 (核心)?

? ? ? ? 合成：核心蛋白在RER核糖體上合成，高爾基體內(nèi)裝配直鏈多糖，進(jìn)行硫酸化、異構(gòu)化修飾。

? ? ? ? 功能：使組織具有抗壓性和彈性；對(duì)物質(zhì)轉(zhuǎn)運(yùn)具有選擇滲透性；角膜中的蛋白聚糖具有透光性；糖胺聚糖具有抗凝血的作用；蛋白聚糖具有傳遞信息的作用；二者與組織老化有關(guān)。 糖胺聚糖保持細(xì)胞分離，使細(xì)胞易于運(yùn)動(dòng)和增殖并阻止細(xì)胞分化。? ??

2． 膠原合成過(guò)程及裝配特點(diǎn)

高度特化、不溶性，體內(nèi)含量最多。周期性橫紋。

膠原纖維的合成從粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)開(kāi)始，在細(xì)胞外完成。

1）分子結(jié)構(gòu)：三條α-螺旋肽鏈組成三股螺旋結(jié)構(gòu)，稱為原膠原（基本結(jié)構(gòu)）。三肽重復(fù)序列甘氨酸-脯氨酸（羥化）-賴氨酸（羥化、選擇性糖基化）?

2）分布：Ⅰ型皮膚、肌腱、韌帶、骨

? ? ? ? ?Ⅱ型軟骨

? ? ? ? ?Ⅲ型血管壁、疏松結(jié)締組織

? ? ? ? ?Ⅳ型基底膜

?3）合成過(guò)程? ? 合成在細(xì)胞內(nèi)

? ? ? ? ? ? ? ? 裝配和降解都在細(xì)胞外

? ? ?前α鏈合成（粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的信號(hào)肽假說(shuō)）

? ? ?

? ? ?前α鏈糖基化與羥基化修飾（內(nèi)質(zhì)網(wǎng)和高爾基體）

? ?

? ? ?三股前α鏈盤旋成螺旋結(jié)構(gòu)，即前膠原分子（內(nèi)質(zhì)網(wǎng)腔）

? ? ?前膠原分子分泌到胞外，經(jīng)蛋白酶去除N端和C端的前肽形成原膠原分子

? ? ?原膠原分子在細(xì)胞外裝配成膠原原纖維

? ? ? 膠原原纖維進(jìn)一步裝配成膠原纖維。相鄰膠原原纖維之間的賴氨酸和羥賴氨酸形成共價(jià)交聯(lián)。

功能：與細(xì)胞增殖分化有關(guān)；不同時(shí)期表達(dá)不同類型的膠原；信號(hào)傳遞。

4） 壞血病發(fā)生的機(jī)制：維生素C缺乏導(dǎo)致壞血癥? ? 脯氨酰-3-羥化酶和脯氨酰-4-羥化酶催化前α鏈羥基化，維生素C是它們的輔因子。原先存在的正常膠原逐漸喪失， 結(jié)果導(dǎo)致組織中膠原缺乏，皮膚血管脆性增加，易于出血。?

3． 基膜的組成結(jié)構(gòu)及功能

1） 分布：上皮內(nèi)皮脂肪肌施萬(wàn)細(xì)胞

2） 組成：Ⅳ型膠原 層粘連蛋白 巢蛋白 滲濾素

3） 功能：支持；選擇透過(guò)屏障；調(diào)節(jié)分子通透性??

纖連蛋白? ?含糖? ?RED三肽序列即精氨酸-甘氨酸-天冬氨酸，可被細(xì)胞表面受體中的整聯(lián)蛋白識(shí)別。非膠原糖蛋白。有兩種存在形式：一種是可溶性纖連蛋白，主要存在于血漿和體液中。血漿纖連蛋白由兩條相似的肽鏈在 C 端借二硫鍵交聯(lián)形成的 V 字形二聚體。另一種是不溶性纖連蛋白，存在于細(xì)胞外基質(zhì)和細(xì)胞表面。細(xì)胞纖連蛋白是二聚體交聯(lián)后的多聚體。每條肽鏈線性排列 5~6 個(gè)桿狀功能區(qū)， 可分別與膠原、纖維蛋白、肝素及整聯(lián)蛋白結(jié)合。

? ? ? 功能：介導(dǎo)細(xì)胞與細(xì)胞外基質(zhì)的黏著；促進(jìn)細(xì)胞遷移分化；組織創(chuàng)傷修復(fù)。

層粘連蛋白 不對(duì)稱?? 含糖 基底膜主要成分 有αβγ三條不同多肽鏈組成的異三聚體。最早出現(xiàn)。不同亞單位是同一基因的表達(dá)產(chǎn)物。也有RGD三肽序列。

? ? ? 功能：固定細(xì)胞于基膜；胚胎發(fā)育和組織分化；腫瘤轉(zhuǎn)移；

彈性纖維由彈性蛋白和微原纖維組成。