結(jié)節(jié)性硬化癥異常表現(xiàn)可見于腦、皮膚、眼、腎臟、骨骼、心臟及肺。腦部的典型表現(xiàn)為皮層結(jié)節(jié)、室管膜下小結(jié)及髓鞘病變。腦皮層結(jié)節(jié)是一些硬的、顏色灰白的結(jié)節(jié)，腦回表面隆起，直徑大小約1-2cm,數(shù)目多少不等，顯微鏡下結(jié)節(jié)為神經(jīng)膠質(zhì)，由一些巨大的多核單形細(xì)胞所組成。結(jié)節(jié)可將正常的腦皮層壓薄。最常見于額葉，少數(shù)也可見于腦干、小腦或脊髓，室管膜下小結(jié)常在側(cè)腦室前角，顯微鏡下是一些過度增生的大的星形細(xì)胞，結(jié)節(jié)有鈣化趨勢，數(shù)目多少不等。

結(jié)節(jié)性硬化癥有時(shí)還可見到部分腦皮層缺，可能與新皮層形成時(shí)神經(jīng)元移行受阻有關(guān),在缺如部位的深部?？梢妽u狀灰質(zhì)異位或髓鞘脫失區(qū)。在一些有智力低下的患兒中可見到較多的皮質(zhì)缺損區(qū)或多個(gè)結(jié)節(jié)。

結(jié)節(jié)性硬化癥可累及多個(gè)系統(tǒng)具體危害如下：

1、腦部病變：存在室管膜下巨細(xì)胞星形細(xì)胞瘤，出現(xiàn)腦積水，嚴(yán)重時(shí)危害生命；?

?2、癲癇發(fā)作：結(jié)節(jié)硬化90%患者出現(xiàn)癲癇發(fā)作，其中50%智力障礙，癲癇較難控制；

3、眼部病變：易造成視網(wǎng)膜錯構(gòu)瘤，影響視力，應(yīng)定期檢查；

4、心臟橫紋肌瘤：較小者通常無影響，但較大或數(shù)目多，易引起心肌收縮功能異常，導(dǎo)致心律失常，甚至猝死。?

對于結(jié)節(jié)性硬化癥患者，日常保健要能做到以下六點(diǎn)，對病情是很有幫助的。

1、克服自卑感及恐懼心理，避免疲勞、緊張諸因素刺激。

2、加強(qiáng)體質(zhì)鍛煉，起居有規(guī)律，忌煙酒等刺激食物。

3、嚴(yán)禁開車、游泳、夜間獨(dú)自外出等活動如有發(fā)作預(yù)兆，應(yīng)立即臥倒，避免跌傷。

4、加強(qiáng)觀察。本病不宜長期病休，可在藥物的控制下繼續(xù)工作或?qū)W習(xí)，不要造成患者的心理負(fù)擔(dān)。

5、飲食避免辛辣刺激食物，戒煙酒避免過飽，多食豆制品、新鮮水果和蔬菜、乳制品，及高蛋白和含磷脂豐富的食物。

6、避免過度勞累和緊張，避免精神刺激、壓力，以防誘發(fā)和惡化。

結(jié)節(jié)性硬化屬中醫(yī)的“五軟”“癇癥”中醫(yī)辨證為：腎精不足，肝郁化火，脈絡(luò)瘀阻

治法：消結(jié)通三湯——補(bǔ)腎填精，疏肝清熱，活血通絡(luò)，痰阻血瘀上擾清竅。

北京珍一堂中醫(yī)高鐵軍大夫采用純中藥口服療法用于治療結(jié)節(jié)性硬化癥。純中藥湯劑基于大夫多年的臨床經(jīng)驗(yàn)與豐富的知識儲備，結(jié)合對古代經(jīng)典理論和方劑的研究及高鐵軍大夫獨(dú)到的配伍經(jīng)驗(yàn)，在患者病情癥狀表現(xiàn)的不同上，以多味名貴中草藥組方而成，病情不同，用藥不同，采取一人一方對結(jié)節(jié)性硬化病人進(jìn)行針對性治療，處方從心、肺、脾、肝、腎等不同方面立意調(diào)整，以階段性治療結(jié)節(jié)性硬化癥病。

此方劑對結(jié)節(jié)性硬化癥的整個(gè)病程，承上啟下，以改善結(jié)節(jié)性硬化癥狀為目標(biāo)，延緩進(jìn)程，對于結(jié)節(jié)性硬化癥的治療有著積極向上的意義。