脊髓亞急性聯(lián)合變性伴貧血?
脊髓亞急性聯(lián)合變性由于維生素B12缺乏引起的神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病。多在40 ~ 60歲發(fā)病,男女相等,亞急性或慢性起病。
脊髓亞急性聯(lián)合變性是由于維生素B12缺乏引起的神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病。而維生素B12缺乏通常與內(nèi)因子分泌的先天性缺陷有關(guān),也可能因各種原因造成維生素B12吸收不良。常見于葉酸缺乏患者,也見于糖尿病、低色素性貧血的老年患者、脂肪性腹瀉、素食者、胃大部或全部切除者以及腸吻合術(shù)后。

脊髓亞急性聯(lián)合變性病變主要在周圍神經(jīng)、脊髓后索與側(cè)索以及大腦半球。脊髓髓鞘腫脹、斷裂,隨后軸突變性,碎屑由巨噬細胞吞噬,這種變性分布起初是散在的,使脊髓在橫切面上呈現(xiàn)海綿狀。周圍神經(jīng)髓鞘斷裂、軸突變性,可使脊髓前角細胞發(fā)生繼發(fā)性改變。腦內(nèi)可發(fā)生小的脫髓鞘變性灶。骨髓有增生變化,主要是巨幼紅細胞。
1、緩慢起病,多在中年發(fā)病,起病呈亞急性或慢性。進行性發(fā)展,早期常有蒼白、倦怠、貧血表現(xiàn)和消化不良等。
2、病史初期出現(xiàn)足趾、足以及指末端對稱性感覺異常,包括麻木、麻刺感、寒冷感或緊箍感,多為持續(xù)性和對稱性,往往從足趾開始逐漸累及兩手。

3、感覺異常發(fā)生后,隨之感到下肢發(fā)僵,步行容易疲乏,或行走不穩(wěn)而易傾斜跌倒,兩手動作笨拙,扣紐扣感到困難,并有胸腹部束帶感。皮質(zhì)脊髓側(cè)束損害時有肢體無力甚至癱瘓,同時有肌張力增高,腱反射亢進,提睪反射消失、病理反射陽性。后束受損,關(guān)節(jié)位置覺、震動覺等深感覺障礙。常出現(xiàn)走路如踩棉花感,不能走夜路,有深感覺減退或消失,感覺性共濟失調(diào)。
4、早期可發(fā)生陽痿,較晚先是排尿困難或尿急,其后是尿潴留或尿失禁。
5、還可出現(xiàn)激惹、抑郁、妄想與幻覺、智能障礙等精神異常癥狀。

惡性貧血自發(fā)性緩解不少見。神經(jīng)癥狀呈緩慢進展,如果不治療可以導致死亡。治療開始后2個月內(nèi)通??沙霈F(xiàn)神經(jīng)癥狀好轉(zhuǎn),最早出現(xiàn)周圍神經(jīng)病變。如果在充分治療6個月后還存在神經(jīng)障礙,恢復起來相對較慢。