（2）含：皮質(zhì)脊髓束、丘腦輻射、視聽輻射、枕顳橋束

4）內(nèi)囊出血：“三偏”——對(duì)側(cè)偏癱、偏深感覺障礙、偏盲。

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3.基底神經(jīng)節(jié)

1）組成

2）作用：作為錐體外系的中繼核

（1）各核之間互相聯(lián)系

（2）接受大腦皮質(zhì)、丘腦發(fā)出的沖動(dòng)；經(jīng)蒼白球，向上：丘腦、皮質(zhì)；向下：紅核黑質(zhì)→下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元

3）基底神經(jīng)節(jié)損傷：神經(jīng)變性疾病，影響錐體外系（肌張力改變和運(yùn)動(dòng)異常）

（1）新紋狀體病變（尾狀核、殼核）：肌張力↓，運(yùn)動(dòng)↑

（2）舊紋狀體病變（蒼白球、黑質(zhì)）：肌張力↑，運(yùn)動(dòng)↓，靜止性震顫（帕金森-老年人，對(duì)應(yīng)舊）

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4.間腦：丘腦、上丘腦、下丘腦、后丘腦、底丘腦

1）丘腦：

（1）腹后外側(cè)核：接受脊髓丘腦束、內(nèi)側(cè)丘系

（2）腹后內(nèi)側(cè)核：接受三叉丘腦核

（3）外側(cè)膝狀體：接受視束

（4）內(nèi)側(cè)膝狀體：接受聽覺纖維

2）下丘腦損傷：體溫調(diào)節(jié)障礙、睡眠障礙、攝食異常，尿崩癥等

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5.腦干：中腦、腦橋、延髓

1）解剖：

（1）灰質(zhì)：腦神經(jīng)核、薄束核楔束核（傳導(dǎo)深感覺）、紅核黑質(zhì)（錐體外系）

（2）白質(zhì)：錐體束、深淺感覺傳導(dǎo)束、錐體外系傳導(dǎo)束

（3）網(wǎng)狀纖維：中央部一些小核團(tuán)。

2）腦干損傷：為什么會(huì)有這個(gè)原因，請(qǐng)參考下文錐體束（皮質(zhì)脊髓束、皮質(zhì)腦干束）的走行特點(diǎn)。

3）腦干病變累及小腦腳：病側(cè)腦神經(jīng)、小腦癥狀

閉鎖綜合征：雙側(cè)腦橋基底部病變累及雙側(cè)皮質(zhì)脊髓束、三叉神經(jīng)核以下的皮質(zhì)脊髓束時(shí)，出現(xiàn)雙側(cè)中樞性面舌癱、四肢中樞性癱，意識(shí)存在，只能以眼球運(yùn)動(dòng)示意。

6.小腦損害

7.脊髓損傷

1）灰質(zhì)損傷

（1）前角損傷：下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓，無感覺障礙

（2）后角損傷：痛溫覺消失，深感覺和精細(xì)觸覺保留(vs后索損傷）

（3）側(cè)角損傷：C8-L2節(jié)段損傷（霍納綜合征），其他節(jié)段（自主神經(jīng)癥狀）

2）白質(zhì)損傷：

（1）皮質(zhì)脊髓束：患側(cè)損傷平面以下，上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓

（2）后索損傷：薄束楔束，患側(cè)損傷平面以下，深感覺和精細(xì)觸覺消失，痛溫覺保留(vs后角損傷）

（3）脊髓丘腦束：損傷平面以下對(duì)側(cè)，痛溫覺障礙，深感覺和精細(xì)觸覺保留（分離性）

（4）白質(zhì)前聯(lián)合：同脊髓丘腦束。（雙側(cè)、對(duì)稱性、節(jié)段性、分離性感覺障礙）

3）脊髓半側(cè)損害(Brown-Sequard)：患側(cè)損傷平面以下，上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓和深感覺缺失；對(duì)側(cè)痛溫覺喪失。

4）橫貫性損害

（1）一般情況：急性——脊髓休克（損傷平面以下弛緩性麻痹，腱反射消失，病理反射不能引出）；3-4w后——痙攣性癱瘓、肌張力升高，腱反射亢進(jìn)、病理性反射、刺激性排尿

（2）各段損傷后情況分析：

8.錐體束

1）運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)系統(tǒng)：上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元（大腦皮質(zhì)）、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元（腦神經(jīng)運(yùn)動(dòng)核、脊髓前角細(xì)胞）

2）組成：皮質(zhì)脊髓束（脊髓前角細(xì)胞）、皮質(zhì)腦干束（腦神經(jīng)運(yùn)動(dòng)核）

（1）皮質(zhì)脊髓束：大腦皮質(zhì)→內(nèi)囊后肢→延髓錐體交叉

①大部分→交叉至對(duì)側(cè)：皮質(zhì)脊髓側(cè)束

②小部分→繼續(xù)下行不交叉：皮質(zhì)脊髓前束→在各平面交叉到對(duì)側(cè)前角

（2）皮質(zhì)腦干束：大腦皮質(zhì)→內(nèi)囊膝部→各腦神經(jīng)運(yùn)動(dòng)核平面交叉到對(duì)側(cè)。

注意：除了面神經(jīng)核下部和舌下神經(jīng)核，其他腦神經(jīng)均接受雙側(cè)大腦皮質(zhì)的支配。

因此，一側(cè)錐體束損害，引起對(duì)側(cè)肢體癱瘓以及對(duì)側(cè)舌肌和面肌下部癱瘓。

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3）上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓：腱反射亢進(jìn)、肌張力升高、病理征陽(yáng)性。

定位診斷：

（1）內(nèi)囊：“三偏”——偏癱、偏身感覺障礙、偏盲

（2）腦干：交叉性癱瘓（一側(cè)腦干病變引起同側(cè)腦神經(jīng)核和未交叉的皮質(zhì)脊髓束和皮質(zhì)腦干束→同側(cè)腦神經(jīng)運(yùn)動(dòng)核支配區(qū)運(yùn)動(dòng)障礙，對(duì)側(cè)肢體癱瘓

①中腦：Weber綜合征

②腦橋：MG綜合征（對(duì)側(cè)錐體束征，患側(cè)展神經(jīng)麻痹、周圍性面癱）

③延髓：Wallenberg綜合征

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9.錐體外系

1）錐體外系vs錐體系

（1）錐體外系：有小腦參與，協(xié)助錐體系完成運(yùn)動(dòng)。調(diào)節(jié)肌張力、維持姿勢(shì)、協(xié)調(diào)肌肉運(yùn)動(dòng)（雙臂擺動(dòng)、模仿、手勢(shì)等）

（2）錐體系：運(yùn)動(dòng)的發(fā)起。

2）解剖：

（1）錐體外系組成：額葉、紋狀體、丘腦、丘腦底核、紅核、黑質(zhì)

（2）紋狀體-蒼白球系：

額葉→紋狀體→蒼白球→①/②→脊髓前角運(yùn)動(dòng)細(xì)胞→脊神經(jīng)→骨骼肌

①紅核→紅核脊髓束→交叉

②網(wǎng)狀纖維→網(wǎng)狀脊髓束→部分交叉，部分同側(cè)

（3）皮質(zhì)-腦橋-小腦系：到小腦進(jìn)行決策再到脊髓

3）臨床表現(xiàn)：

（1）肌僵直：鉛管樣強(qiáng)直（不伴震顫）、齒輪樣強(qiáng)直（伴震顫）；慌張步態(tài)?！两鹕?/p>

（2）靜止性震顫：靜止?fàn)顟B(tài)下搓丸樣動(dòng)作。隨意運(yùn)動(dòng)時(shí)減輕，睡眠后消失?！两鹕?/p>

（3）舞蹈樣動(dòng)作：不規(guī)則、無目的的反復(fù)運(yùn)動(dòng)——舞蹈癥

（4）手足徐動(dòng)癥

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10.感覺障礙的定位診斷

1）一般感覺及其傳導(dǎo)情況：

（1）一般感覺：

①淺感覺：痛溫覺、粗觸覺——來自皮膚、黏膜

②深感覺：位置覺、運(yùn)動(dòng)覺、振動(dòng)覺——來自肌腱、肌肉、關(guān)節(jié)

③復(fù)合感覺：圖形覺、兩點(diǎn)辨別覺、定位覺等

（2）傳導(dǎo)：經(jīng)過三級(jí)神經(jīng)元，其中二級(jí)神經(jīng)元傳導(dǎo)時(shí)交叉到對(duì)側(cè)。

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2）淺、深感覺的傳導(dǎo)：

3）感覺傳導(dǎo)束的層次排列：

（1）排列情況：

（2）意義：鑒別診斷

①髓內(nèi)腫瘤：痛溫覺障礙發(fā)生順序——頸胸腰骶，自上而下

②髓外腫瘤：痛溫覺障礙發(fā)生順序——與上正好相反

（3）中樞性感覺障礙的定位診斷：

①腦干病變：

·病變?cè)谀X橋延髓時(shí)，交叉性偏側(cè)感覺障礙（病灶同側(cè)面部、對(duì)側(cè)痛溫覺障礙）

·病變?cè)谥心X時(shí)，僅對(duì)側(cè)肢體面部痛溫覺障礙

②丘腦病變：對(duì)側(cè)偏身感覺障礙

③內(nèi)囊病變：對(duì)側(cè)偏身感覺障礙

④大腦皮質(zhì)：復(fù)合感覺障礙（實(shí)體覺、圖形覺、兩點(diǎn)辨別覺等）

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11.自主神經(jīng)系統(tǒng)

霍納綜合征Horner綜合征：眼裂變小、眼球內(nèi)陷、瞳孔縮小、面部無汗

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三、腦神經(jīng)定位診斷

1.一般規(guī)律

1）運(yùn)動(dòng)核靠近中線，感覺核在外側(cè)

2）感覺、運(yùn)動(dòng)、混合纖維

（1）感覺纖維：1，2，8（嗅、視、聽）

（2）運(yùn)動(dòng)纖維：3，4，6，11，12（眼運(yùn)動(dòng)、頸部肌肉運(yùn)動(dòng)、舌運(yùn)動(dòng)）

（3）混合纖維：5，7，9，10（三叉、面、舌咽、迷走）

（4）含副交感纖維：3，7，9，10

3）單雙側(cè)支配：

（1）單側(cè)：7的下部，12

（2）雙側(cè)：其他

4）腦干發(fā)出：除1、2以外

2.嗅神經(jīng)

1）雙側(cè)損傷：鼻部病變

2）單側(cè)損傷：前顱窩占位性病變

3）中樞性病變：無嗅覺喪失，但有幻嗅

3.視神經(jīng)

1）解剖：

2）定位診斷：

視束損傷vs視輻射全部損傷：視輻射完全損傷引起雙眼對(duì)側(cè)視野同向性偏盲，偏盲側(cè)對(duì)光反射存在，視野中心部保存（黃斑回避）

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4.動(dòng)眼神經(jīng)、滑車神經(jīng)、展神經(jīng)

1）動(dòng)眼神經(jīng)

（1）軀體運(yùn)動(dòng)神經(jīng)：動(dòng)眼神經(jīng)核（中腦上丘）→支配①上瞼提肌②上直、下直、內(nèi)直、下斜③瞳孔括約肌、睫狀肌

——損傷時(shí)：上瞼下垂、外斜視

下斜肌：使眼球外轉(zhuǎn)，向上外

（2）副交感神經(jīng)：中腦E-W核→眶內(nèi)睫狀神經(jīng)節(jié)→瞳孔括約?。ㄍ卓s小）、睫狀?。ň铙w變凸）

——損傷時(shí)：瞳孔變大，對(duì)光反射消失

2）滑車神經(jīng)：滑車神經(jīng)核（中腦下丘）→上斜肌

——損傷時(shí)：向下外受限

上斜肌：使眼球內(nèi)轉(zhuǎn)，向下外

3）展神經(jīng)：展神經(jīng)核（腦橋中部）→外直肌

——損傷時(shí)：眼球向內(nèi)

4）定位診斷：

（1）眼肌麻痹：見上

（2）復(fù)視：眼外肌麻痹

（3）瞳孔大小及反射異常

①瞳孔大小的支配：

動(dòng)眼神經(jīng)副交感纖維-瞳孔括約肌

頸上交感神經(jīng)節(jié)交感纖維-瞳孔開大肌

②瞳孔大小：

瞳孔開大：副交感損傷；瞳孔縮?。航桓袚p傷

③直接和間接對(duì)光反射（綜合視神經(jīng)和動(dòng)眼神經(jīng)）：視網(wǎng)膜→視神經(jīng)→中腦頂蓋前區(qū)→E-W核→雙側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)→睫狀神經(jīng)節(jié)→瞳孔括約肌

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5.三叉神經(jīng)

1）解剖：

（1）運(yùn)動(dòng)：皮質(zhì)腦干束→三叉神經(jīng)運(yùn)動(dòng)核→咀嚼肌、鼓膜張肌

（2）感覺：

-周圍支：

①眼支：角膜反射與間接角膜反射（角膜→三叉神經(jīng)眼支→三叉神經(jīng)感覺主核→兩側(cè)面神經(jīng)核→面神經(jīng)→眼輪匝?。?/p>

②上頜支：負(fù)責(zé)上頜

③下頜支：負(fù)責(zé)下頜

-中樞支：

①痛溫覺→三叉神經(jīng)脊束核→交叉到對(duì)側(cè)→三叉丘系→丘腦腹后內(nèi)側(cè)核→內(nèi)囊后肢→中央后回下1/3

②粗觸覺和壓覺→三叉神經(jīng)感覺主核→交叉到對(duì)側(cè)→三叉丘系→丘腦腹后內(nèi)側(cè)核→內(nèi)囊后肢→中央后回下1/3

2）定位診斷

（1）核性病變：脊束核損傷（痛溫覺喪失，觸覺存在），感覺主核損傷（痛溫覺存在，粗觸覺喪失）

（2）周圍性病變：一側(cè)三叉神經(jīng)損傷，感覺（同側(cè)面部皮膚、角膜、結(jié)膜）喪失，運(yùn)動(dòng)（咀嚼肌癱瘓，口角向患側(cè)偏斜）

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6.面神經(jīng)

1）解剖：

（1）運(yùn)動(dòng)：支配除了咀嚼?。ㄈ嫔窠?jīng)）、提上瞼?。▌?dòng)眼神經(jīng)）之外的其他所有面肌。眼裂以上面肌接受雙側(cè)皮質(zhì)腦干束支配，眼裂以下面肌接受對(duì)側(cè)皮質(zhì)腦干束支配。

（2）感覺：鼓索神經(jīng)→加入舌神經(jīng)→支配舌前2/3味覺

（3）副交感：頜下腺、舌下腺；淚腺（巖淺大神經(jīng)）

2）定位診斷：

（1）中樞性面癱：對(duì)側(cè)眼裂以下面肌癱瘓，額肌、眼輪匝肌不受影響。

（2）周圍性面癱：患側(cè)面部面癱

7.前庭蝸神經(jīng)

1）蝸神經(jīng)：螺旋器毛細(xì)胞→螺旋神經(jīng)節(jié)雙極細(xì)胞→蝸神經(jīng)→蝸神經(jīng)核→外側(cè)丘系→內(nèi)側(cè)膝狀體→內(nèi)囊→聽輻射→顳橫回聽覺中樞

（1）核上性損傷：外側(cè)丘系及之上均是接受雙耳傳入，一側(cè)受損時(shí)沒有聽力改變。

（2）核性損傷：出現(xiàn)聽力障礙

（3）核下?lián)p害：

2）前庭神經(jīng)：

（1）解剖：壺腹嵴、橢圓囊斑、球囊斑→內(nèi)耳前庭神經(jīng)節(jié)→前庭神經(jīng)核→

①前庭小腦束→絨球、小結(jié)

②前庭脊髓束→同側(cè)脊髓前角細(xì)胞→調(diào)節(jié)平衡運(yùn)動(dòng)

（2）定位診斷：眩暈、平衡（閉目難立征Romberg征）、眼震

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8.舌咽、迷走神經(jīng)

1）舌咽神經(jīng)

（1）運(yùn)動(dòng)：軟腭上提

（2）感覺：舌后1/3味覺；咽腭部扁桃體等黏膜感覺；頸動(dòng)脈竇頸動(dòng)脈體

（3）副交感：腮腺分泌

2）迷走：

（1）運(yùn)動(dòng)：軟腭和咽部肌肉

（2）感覺：內(nèi)臟感覺

3）定位診斷：

（1）舌咽、迷走同時(shí)受累：聲音嘶啞、吞咽困難。軟腭上抬受限，懸雍垂向健側(cè)偏斜，咽反射消失，患側(cè)咽部感覺消失。

（2）舌咽神經(jīng)受損：舌后1/3味覺喪失，咽反射喪失

（3）迷走神經(jīng)損害：聲帶麻痹、聲音嘶啞、患側(cè)軟腭下垂

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9.副神經(jīng)

1）解剖：喉返神經(jīng)支配聲帶；胸鎖乳突肌、斜方肌

2）定位診斷：

（1）中樞性損傷：因接受雙側(cè)皮質(zhì)腦干束，因此損傷一側(cè)不會(huì)造成癥狀

（2）周圍性損傷：患側(cè)肩部下垂，聳肩無力，向?qū)?cè)轉(zhuǎn)頸不能。

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10.舌下神經(jīng)

1）解剖：皮質(zhì)腦干束→舌下神經(jīng)核→舌下神經(jīng)→舌肌

2）定位診斷：一側(cè)舌下神經(jīng)癱瘓，該側(cè)頦舌肌無法伸舌，伸舌偏向患側(cè)。

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四、周圍神經(jīng)損害

本文僅供學(xué)習(xí)交流使用，不能作為診斷、治療的依據(jù)，請(qǐng)謹(jǐn)慎參閱

神經(jīng)病學(xué)（第四版）-北京大學(xué)醫(yī)學(xué)出版社