?支氣管樹的異常擴張，多繼發(fā)于呼吸道感染（麻疹、百日咳后的支氣管肺炎）和支氣管阻塞，由于支氣管及其周圍肺組織的炎癥破壞支氣管壁引起支氣管管腔變形、持久擴張。主要表現(xiàn)為慢性咳嗽、咳痰、咯血；

病因：

主要由于支氣管-肺反復感染、支氣管阻塞；感染導致粘膜水腫、分泌過多而阻塞，阻塞后引流不暢又加重感染；

百日咳、麻疹后的支氣管肺炎是最常見的原因，多見于左肺下葉；結核纖維組織增生和收縮牽拉，多發(fā)于上葉尖后段和下葉背段；ABPA損傷支氣管壁；支氣管內(nèi)外腫物、瘢痕狹窄等都能導致遠端引流不暢而擴張；

部分患者為特發(fā)性支擴；

病理生理：

支擴部位血流正常、通氣減少，造成功能性分流，引起低氧血癥；病變廣泛破壞肺毛細血管時，由于缺氧導致肺小動脈收縮，肺循環(huán)阻力增加，可造成肺動脈高壓；

臨床表現(xiàn)：

癥狀：

多發(fā)于兒童或青年，可有百日咳、麻疹后肺炎或支氣管肺炎遷延不愈的病史；以后常有反復的下呼吸道感染；

慢性咳嗽、咳痰（變動體位時明顯、急性感染時痰多數(shù)百毫升、靜置可以分泡沫層、粘液層、膿性層、壞死沉淀物，厭氧菌感染有臭味）、反復咯血（有的患者只有咯血，干性支擴）；

體征：

下肺和背部比較固定的粗濕羅音、常有杵狀指；

輔助檢查：

CXR-粗亂的肺紋理中有蜂窩狀透亮陰影、沿支氣管的卷發(fā)狀陰影，感染時陰影內(nèi)出現(xiàn)液平

CT-HRCT可確診，管壁增厚的柱狀擴張、成串成簇的囊性改變

鑒別診斷：

慢性支氣管炎-中老年吸煙者多見，慢性咳嗽、咳痰（膿痰少，多為粘痰），冬春季節(jié)多見

肺膿腫-高熱、咳嗽、大量膿臭痰、CXR可見空洞和液平

肺結核-結核中毒癥狀，PPD、痰檢、CXR可以鑒別

先天性肺囊腫-繼發(fā)感染時可發(fā)生咳嗽、咳痰、咯血，X線可見多個邊界纖細的圓形或橢圓形陰影，周圍無浸潤，HRCT可明確診斷；

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治療：

急性期治療：

急性感染時抗生素治療；

保持呼吸道引流通暢：

體位引流-每次15-30min，每天2-3次，間斷深呼吸并用力咳嗽、拍背可以提高效果，可先用霧化吸入、祛痰劑稀釋痰液；

纖維支氣管鏡吸痰；

支氣管擴張藥（不咯血時）利于痰的排出；

咯血的治療：

咯血時患側(cè)臥位，妊娠和高血壓不能使用垂體后葉素（提高血壓、促進宮縮）；

??? 咯血危及生命、反復咯血病變不超過2葉時可手術切除；

手術：

??? 手術是根治的方法，病變局限于一葉或一側(cè)肺，反復咯血或感染者可手術；

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