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肌營(yíng)養(yǎng)不良的類型、癥狀及治療

2023-03-13 20:08 作者:baiYunff  | 我要投稿

肌營(yíng)養(yǎng)不良癥是指一組以進(jìn)行性加重的肌無(wú)力和支配運(yùn)動(dòng)的肌肉變性為特征的遺傳性疾病群。肌營(yíng)養(yǎng)不良癥包括先天性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥、其他BECKER型MD等多種類型。部分肌營(yíng)養(yǎng)不良癥會(huì)導(dǎo)致運(yùn)動(dòng)受損甚至癱瘓。臨床上主要表現(xiàn)為不同程度和分布的進(jìn)行性加重的骨骼肌萎縮和無(wú)力。也可累及心肌。

1.假肥大型:隱性遺傳,男性患病,女性攜帶,隨時(shí)間的推移行走緩慢、易跌,跌倒后不易爬起,肌肉萎縮、無(wú)力,常累致骨盆左右上下?lián)u動(dòng);跟腱攣縮而足跟不能著地;腰大肌受累致腹部前凸,腦后仰,呈鴨型步態(tài),10歲時(shí)喪失行走能力,依靠輪椅或坐臥不起,出現(xiàn)脊柱和肢體畸形。晚期,四肢攣縮,完全不能活動(dòng)。常因伴發(fā)肺部感染、褥瘡等疾患在20歲之前死亡。智商有不同程度減退。半數(shù)以上可伴心臟損害,心電圖異常。早期呈現(xiàn)心肌肥大,除心悸外常無(wú)癥狀。

2.肩-肱型:染色體顯性遺傳,男女均可發(fā)病,幼年或青春期隱匿發(fā)病,發(fā)病后數(shù)年才被發(fā)現(xiàn)。面肌受累較早,表現(xiàn)為睡眠時(shí)閉眼不緊、吹氣無(wú)力、苦笑臉容。逐步出現(xiàn)頸肌、肩胛帶肌、肱肌的萎縮、無(wú)力。

3.肢帶型:較復(fù)雜,非單一疾病,常染色體隱性遺傳。兩性均可發(fā)病,病情發(fā)展緩慢,逐步累及肩胛帶,兩臂上舉困難、翼狀肩等典型癥狀。晚期患者也可出現(xiàn)肌肉攣縮、行動(dòng)不能。無(wú)智能障礙。病情嚴(yán)重程度和進(jìn)展速度差異很大,不影響壽命。

4.眼肌型:比較少見(jiàn),常染色體顯性遺傳,眼瞼下垂或眼外肌麻痹,部分患者現(xiàn)頭面部、咽喉部、頸部或其他肢體肌肉無(wú)力和萎縮。少數(shù)病人伴隨脊髓、小腦和視網(wǎng)膜受損,智能低下和腦脊液蛋白質(zhì)異常增高。

5.遠(yuǎn)端型:常染色體顯性或隱性遺傳,根據(jù)不同的發(fā)病年紀(jì),從幼年到中年后期常分為數(shù)種亞型,遠(yuǎn)端肌肉萎縮,逐步向近端發(fā)展,進(jìn)展緩慢,不影響壽命。

肌營(yíng)養(yǎng)不良的治療:

目前,雖然很多學(xué)者對(duì)肌營(yíng)養(yǎng)不良癥的病因及發(fā)病機(jī)理進(jìn)行了探索,但至今仍不清楚,由于本病的病程緩慢,某些類型長(zhǎng)達(dá)正常生命跨度,這對(duì)本病的治療以及療效估計(jì)帶來(lái)很大困難,現(xiàn)在雖然有上百種藥物的臨床應(yīng)用,但至今仍無(wú)肯定療效的藥物,以至于此病仍在發(fā)展?fàn)顟B(tài)中,造成患者病累終生。

1、西醫(yī)治療:一般會(huì)讓吃一些西藥如:三磷酸苷、地塞來(lái)松、心可定、激素等;但是這些西藥副作用特別大,詳情可見(jiàn)肌營(yíng)養(yǎng)不良長(zhǎng)期服用西藥的副作用

2、中醫(yī)治療:肌營(yíng)養(yǎng)不良在中醫(yī)上屬于痿癥,肌營(yíng)養(yǎng)不良的形成與脾腎肝關(guān)系密切。

脾主運(yùn)化,運(yùn)化水谷精微物質(zhì),上輸于肺,營(yíng)養(yǎng)全身。肌營(yíng)養(yǎng)不良與脾的關(guān)系非常密切,脾的運(yùn)化功能不好,就會(huì)出現(xiàn)肌肉萎縮等許多問(wèn)題。

腎主骨生髓,腎是人的先天之本。先天臟器不足,影響人全身的所有功能出現(xiàn)衰弱。腎主骨生髓,腎主精,這個(gè)精不止是生殖之精,更重要的是指營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)。腎主營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)的功能衰退了,肌肉的生成就有問(wèn)題。


中醫(yī)認(rèn)為肝腎同源,肝與腎密切相關(guān),腎屬水,肝屬木,水能養(yǎng)木肝就旺。肝主筋,如果肝失去腎的濡養(yǎng),也就是水不涵木,肝經(jīng)失養(yǎng)也會(huì)出現(xiàn)肌肉萎縮。

所以“復(fù)肌健萎湯”療法治療肌營(yíng)養(yǎng)不良重點(diǎn)是健脾養(yǎng)腎。復(fù)肌健萎湯使脾恢復(fù)運(yùn)化,得以營(yíng)養(yǎng)全身。養(yǎng)腎使腎的元?dú)獬渥阒鞴巧枭墓δ茉鰪?qiáng),肝相應(yīng)的疏泄功能也就是代謝功能增強(qiáng),肌營(yíng)養(yǎng)不良就會(huì)好轉(zhuǎn)。


肌營(yíng)養(yǎng)不良的類型、癥狀及治療的評(píng)論 (共 條)

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