不要小覷良性骨腫瘤。雖然它們通常是無害的，但某些良性腫瘤可能會轉(zhuǎn)變?yōu)閻盒浴?br>

其中有三種骨腫瘤，分別是骨軟骨瘤、軟骨瘤和多發(fā)性軟骨瘤，有可能會轉(zhuǎn)變?yōu)檐浌侨饬觥?br>

這種起源于原先的良性骨腫瘤的軟骨肉瘤，也叫做繼發(fā)性軟骨肉瘤。

繼發(fā)性軟骨肉瘤在組織學(xué)上很難與原發(fā)性的經(jīng)典型軟骨肉瘤相區(qū)別。預(yù)后也與原發(fā)性軟骨肉瘤相似，5年生存率約為90%。

不過，也有罕見的差分化軟骨肉瘤是起源于良性軟骨腫瘤的，預(yù)后通常不良。

1、骨軟骨瘤

骨軟骨瘤占繼發(fā)性軟骨肉瘤的80%，平均確診年齡為35歲，與原發(fā)性軟骨肉瘤患者的年齡相比要更年輕。

對于患有孤立性外生骨疣的患者，發(fā)生惡性轉(zhuǎn)化的終身風(fēng)險約為0.4%至2%，而患有遺傳性多發(fā)性外生骨疣 (HME) 的患者則為5%至25%。

遺傳性多發(fā)性外生骨疣（HME）是一種患者全身出現(xiàn)多發(fā)性骨軟骨瘤的病癥。嚴重者易出現(xiàn)肢體畸形，多見于前臂和腿部。

HME是一種常染色體顯性遺傳病，90%的病例有EXT1或EXT2基因缺失。

40%的HME發(fā)生于髂骨，其中超過一半的病例有孤立的軟骨結(jié)節(jié)滲透到軟組織中。通過核磁檢查軟骨帽蓋可能有助于診斷，較大的軟骨帽可能是惡性轉(zhuǎn)化的特征。

已經(jīng)證明，MRI的診斷截止值為2厘米時，其敏感性和特異性分別為100％和98％，CT的敏感性和特異性分別為100％和95％。

不過，對于正在成長中的青少年來說，只看軟骨帽蓋的厚度可能不可靠。

因此，影像學(xué)與臨床數(shù)據(jù)相結(jié)合非常重要，影像和臨床上都比較穩(wěn)定的邊緣軟骨帽發(fā)生癌變的可能性很小，而短期內(nèi)的快速生長可能表明惡性轉(zhuǎn)化。

2、軟骨瘤

繼發(fā)性軟骨肉瘤也可能由軟骨瘤轉(zhuǎn)化。軟骨瘤是一種良性的透明軟骨腫瘤，被認為是起源于骨骺錯置移位的軟骨組織。

軟骨瘤很少發(fā)生于長骨，當(dāng)長骨中偶然發(fā)現(xiàn)軟骨瘤時，可能需要與低級別軟骨肉瘤/ACT相鑒別。

關(guān)于軟骨瘤和低級別軟骨肉瘤的鑒別，有研究者認為，病變引起的疼痛和腫瘤長度是低級別軟骨肉瘤/ACT的顯著預(yù)測因子。

軟骨瘤的中位長度為4.7厘米，而低級別軟骨肉瘤/ACT的中位長度為10.5厘米。

另外，低度惡性腫瘤的其他預(yù)測因素還包括：深部骨膜缺損（2 / 3皮質(zhì)厚度）、皮質(zhì)破壞和軟組織腫塊（MRI或CT）、骨膜反應(yīng)和骨膨脹（放射學(xué)），以及骨掃描顯示的攝取量大于前上髂嵴。

如果存在上述放射學(xué)特征，則應(yīng)進行活檢。否則，觀察隨訪是軟骨瘤的適當(dāng)管理方法。

如果已患有軟骨瘤，并且在該部位出現(xiàn)了新的疼痛，這可能讓人擔(dān)心是否發(fā)生了惡性轉(zhuǎn)化。對此，區(qū)分是由病變引起的疼痛，還是其他原因引發(fā)的疼痛是很重要的。

一種臨床上的常見情況是，中老年患者出現(xiàn)肩痛，并伴有肱骨近端中央軟骨腫瘤的影像學(xué)證據(jù)。通過詳細的病史和體格檢查有助于指導(dǎo)診斷。

事實上，80%以上的近端肱骨軟骨瘤患者出現(xiàn)肩痛，臨床檢查與MRI檢查結(jié)果相結(jié)合，可以提示可解釋患者疼痛的診斷結(jié)果，最常見的是撞擊綜合征或肩袖撕裂。

對于患有軟骨瘤的患者，可以通過物理治療，或肩下乳突周圍的類固醇注射等療法來輔助診斷和治療。

軟骨瘤可能在其他關(guān)節(jié)中偶然發(fā)現(xiàn)，例如在膝蓋MRI檢查中，大約有3%的發(fā)現(xiàn)率。

然而，進行髖關(guān)節(jié)或膝關(guān)節(jié)置換手術(shù)之前，應(yīng)當(dāng)謹慎對待可能存在軟骨瘤的情況，必須在手術(shù)前進行明確診斷。

3、多發(fā)性軟骨瘤

Ollier病，又稱多發(fā)性遺傳畸形性軟骨發(fā)育異常，是一種罕見的疾病。

它的主要特征是多灶性軟骨瘤病，通常以同側(cè)分布為主。患者的軟骨細胞數(shù)量過多且發(fā)育不良，導(dǎo)致軟骨緩慢、持續(xù)的生長，最終表現(xiàn)為手腳腫脹或長骨成角畸型。

Maffucci綜合征是另一種形式的全身性軟骨瘤病，與Ollier病具有相似的骨骼特征，同時還伴隨著多發(fā)性血管瘤病。血管瘤常累及皮膚和軟組織，有時也可累及肺或肝。

雖然孤立的軟骨瘤惡變的風(fēng)險僅為1%-9%，但40%的Ollier病和50%的Maffucci綜合征患者會發(fā)生繼發(fā)性軟骨肉瘤。

另外，幾乎所有的Maffucci患者都會出現(xiàn)一些繼發(fā)性惡性腫瘤，例如胰腺癌或膽道癌。因此，全身性軟骨瘤病患者需要終生隨訪。

文獻來源：

Weinschenk R C, Wang W L, Lewis V O. Chondrosarcoma[J]. JAAOS-Journal of the American Academy of Orthopaedic Surgeons, 2021, 29(13): 553-562.