狼瘡性腎炎

發(fā)病機制：

循環(huán)免疫復(fù)合物沉積于腎小球內(nèi)并引起腎小球損傷，DNA/抗DNA系統(tǒng)是引起狼瘡性腎炎的主要原因；

病理和分型：

分型：

Ⅰ-正常；

Ⅱ-系膜損傷型，少量蛋白尿和血尿，腎功能良好，GC反應(yīng)好，病情最輕、預(yù)后最好；

ⅡA-輕微系膜損傷，光鏡正常，免疫熒光在系膜區(qū)可見中等度的Ig和補體沉積，電鏡可見散在的系膜區(qū)電子致密物沉積；

ⅡB-系膜增殖性狼瘡性腎炎，光鏡系膜區(qū)輕中度細(xì)胞增殖，免疫熒光可見系膜區(qū)顆粒性Ig和補體沉積，電鏡電子致密物沉積；

Ⅲ-局灶節(jié)段性增殖和壞死性LN，系膜彌漫增殖的基礎(chǔ)上局灶（不足50%的小球）和節(jié)段性細(xì)胞增殖、伴有壞死，免疫熒光可見Ig和補體沉積在系膜區(qū)和毛細(xì)血管袢，電鏡可見電子致密物沉積于系膜區(qū)和內(nèi)皮下；少量或中等蛋白尿；

Ⅳ-彌漫增殖壞死性LN；光鏡彌漫性系膜和內(nèi)皮增殖，廣泛的細(xì)胞插入血管袢、新月體形成，銀耳環(huán)；免疫熒光可見顆粒性Ig和C3沉積于系膜區(qū)和所有血管袢；電鏡可見系膜區(qū)和內(nèi)皮下廣泛電子致密物；最嚴(yán)重，重度蛋白尿、血尿、管型尿，病變活動可沖擊治療；

Ⅴ-膜性LN，光鏡腎小球基底膜變厚，釘突形成，輕度系膜細(xì)胞增生，免疫熒光系膜區(qū)和沿基底膜沉積，電鏡可見系膜區(qū)和上皮下電子致密物沉積；主要表現(xiàn)為NS；

Ⅵ-慢性硬化性，光鏡見硬化性損害，免疫熒光微弱、電鏡電子致密物不多；

隨病情的進展或好轉(zhuǎn)，類型可以改變；

與原發(fā)腎小球疾病的區(qū)別：

光鏡-蘇木素小體、纖維素樣壞死、核碎裂、銀耳環(huán)；

免疫熒光-各種Ig和補體都陽性，間質(zhì)和小管可有免疫熒光陽性；

電鏡-內(nèi)皮細(xì)胞內(nèi)的微管樣結(jié)構(gòu)和電子致密物內(nèi)的指紋樣結(jié)構(gòu)；

臨床表現(xiàn)：

起病后時間越長，腎受累可能性越大，無癥狀的腎臟可能已經(jīng)有病理改變，有的可在確診SLE前現(xiàn)有腎臟表現(xiàn)；

無癥狀、腎病綜合征（伴或不伴腎炎綜合征）、慢性腎炎、急進性腎炎、腎小管功能損害；

1-5型尿蛋白依次增加，一般尿蛋白量與腎損害呈正比，但V型例外，雖有大量蛋白尿但腎無壞死性病理學(xué)損害；活動性尿沉渣（紅細(xì)胞、白細(xì)胞、管型）和腎功能損害4型較多；

活動性狼瘡腎特征表現(xiàn)是短期內(nèi)腎功能惡化，出現(xiàn)NS、活動性尿沉渣；

治療：

甲強沖擊-用于活動性狼瘡腎伴近期腎功能惡化者，1g+250-500mlGS 60min內(nèi)滴入 3-5d，可于1-2w后重復(fù)一次，Cr>4mg/dl時可和并CTX沖擊；

非活動性病變-不用沖擊治療；

腎淀粉樣變性

纖維絲樣糖蛋白在細(xì)胞外沉積導(dǎo)致，可累及全身各個實質(zhì)臟器，80%以上累及腎臟；

臨床分類：

原發(fā)性淀粉樣變-發(fā)病平均年齡60歲，50歲以后首次出現(xiàn)蛋白尿者考慮；

MM合并淀粉樣變-MM的6-15%發(fā)生；

繼發(fā)性或反應(yīng)性淀粉樣變-繼發(fā)于RA的較多；

遺傳性或家族性AL-

局部淀粉樣變-

老年性淀粉樣變-

透析淀粉樣變-

發(fā)病機制：

原發(fā)性和MM合并者淀粉樣物質(zhì)與免疫球蛋白有關(guān)；

病理：

光鏡-系膜區(qū)、毛細(xì)血管袢可見粉紅色沉積物，腎小球細(xì)胞逐漸減少，腎小球腫大，被淀粉樣物質(zhì)取代，小管內(nèi)可見淀粉樣管型；

電鏡-系膜區(qū)、GBM的上皮或內(nèi)皮側(cè)可見纖維排列；

臨床表現(xiàn)：

蛋白尿-嚴(yán)重度與淀粉樣物質(zhì)沉積的多少有關(guān)，嚴(yán)重時發(fā)生NS，此后腎功能急劇惡化；高血壓很少發(fā)生；

少數(shù)患者淀粉樣物質(zhì)只沉積在小管間質(zhì)則出現(xiàn)多尿、腎性糖尿、氨基酸尿、小管酸中毒等，蛋白尿不嚴(yán)重；

診斷：

主要依靠活檢，腎、直腸粘膜、腹壁脂肪、齒齦；

治療：

無特效治療，治療原發(fā)病、MP+秋水仙堿；

?

?

?

?

?

糖尿病腎病

病理：

腎小球彌漫性硬化在早期就可出現(xiàn)，結(jié)節(jié)性硬化者病程至少10年；

彌漫性腎小球硬化-見于90%患者，系膜區(qū)擴大、GBM增厚；

結(jié)節(jié)性腎小球硬化-系膜呈小結(jié)節(jié)樣硬化，各個小球內(nèi)結(jié)節(jié)多少不等，PAS(+)，對DM診斷有特異性；

臨床表現(xiàn)：

Ⅰ期-早期GFR增加，腎小球入球動脈擴張，出球小動脈收縮，腎小球濾過率增加，腎小球內(nèi)壓增高；BUS提示腎大、蛋白陰性，及時控制血糖可逆轉(zhuǎn)；

Ⅱ期-腎小球毛細(xì)血管GBM增厚；

Ⅲ期-早期DM腎病（病程5年），出現(xiàn)微量蛋白尿；

Ⅳ期-臨床DM腎病，腎小球濾過濾降低，腎功逐漸減退，有水腫和高血壓，24h尿蛋白>0.5g，可能出現(xiàn)腎綜，蛋白尿越多腎功能惡化越快；血尿較少

Ⅴ期-終末期腎衰，尿毒癥，肌酐、尿素氮升高，血壓升高（容量依賴）；

治療：

控制血糖、低蛋白飲食（0.6-0.8g/kg/d）應(yīng)用ACEI降低血壓可以保護腎功能和減少蛋白尿，CCB也可；

透析比一般腎衰病人早，首選腹膜透析的維持性非臥床方法CAPD：設(shè)備簡單、血流動力學(xué)改變小、不用做動靜脈瘺；

Goodpasture綜合征

肺泡和腎小球基底膜受損而發(fā)病，反復(fù)咯血、血尿、貧血，腎功能迅速惡化，大咯血和腎衰是常見死亡原因；

臨床表現(xiàn)：

呼吸系統(tǒng)-咯血是首要表現(xiàn)，大量肺泡出血的可危及生命，痰內(nèi)可見含鐵血黃素，長期失血導(dǎo)致缺鐵性貧血；CXR可見彌漫性散在的網(wǎng)狀結(jié)節(jié)影，彌散功能降低；

腎-90%以上有鏡下血尿，可有肉眼血尿，不同程度的蛋白尿，腎功能惡化；

鑒別診斷：

需要與其他疾病導(dǎo)致的肺腎綜合征鑒別；

急性鏈感后腎炎合并肺水腫、尿毒癥肺炎、WG、SLE、MPA；

治療：

激素沖擊+免疫抑制劑、血漿置換；透析可以清除抗腎抗體，也作為替代治療；腎移植需要在透析半年、血內(nèi)抗體轉(zhuǎn)陰后進行；

咯血的搶救-甲強沖擊、輔助呼吸；

?

治療RA藥物導(dǎo)致的腎損害：

金制劑、青霉胺治療中出現(xiàn)蛋白尿者應(yīng)停藥，大部分可緩解；

NSAIDs藥物可導(dǎo)致小管功能受損；

?

?

?

過敏性紫癜性腎炎：

與免疫有關(guān)的全身性小血管炎，腎受累癥狀輕重不一，從單純的尿異常到急性腎炎、NS、腎衰；

發(fā)病機制：

IgA和抗原形成循環(huán)免疫復(fù)合物沉積于腎，或與定植于腎的抗原在原位結(jié)合，有人認(rèn)為IgA腎病就是單純累及腎的過敏性紫癜；

小球毛細(xì)血管內(nèi)微血栓形成+纖維蛋白沉積也參與腎的損害；

病理：

基本病變?yōu)槿硇⊙苎?，腎可同時受累；

光鏡-正常、局灶性腎小球腎炎（局灶節(jié)段的系膜和內(nèi)皮細(xì)胞增生）、彌漫性腎小球腎炎（新月體<50%）、毛細(xì)血管外增殖性腎小球腎炎（彌漫增殖+新月體>50%）；

免疫熒光-系膜區(qū)、毛細(xì)血管壁可有沉積，大多是IgA沉積，纖維蛋白沉積較其他腎病多見；

電鏡-系膜區(qū)電子致密物為本病特征，也可有GBM內(nèi)和內(nèi)皮下沉積；

臨床表現(xiàn)：

多出現(xiàn)在紫癜后1m，血尿明顯，肉眼或鏡下，蛋白尿<2g/d；

輕型-無癥狀的血尿和蛋白尿，病理多為正常、局灶性腎小球腎炎；

急性腎炎-局灶性腎小球腎炎、彌漫性腎小球腎炎；

慢性腎炎-皮損消失后腎炎繼續(xù)存在，腎功能惡化，彌漫性腎小球腎炎（多有小球硬化和新月體形成）；

NS-漫性腎小球腎炎（新月體形成）

急進性腎炎-毛細(xì)血管外增殖性腎小球腎炎；

治療：

自限性病程；

無癥狀、尿異常輕微、無腎功能損害者可無特殊治療；

急慢性腎炎、NS，足量激素+CTX 0.2 qod；

急進性腎炎的足量激素+CTX 0.2 qod+潘生丁+肝素，可以沖擊；

預(yù)后：

??? 年齡小、表現(xiàn)為無癥狀者預(yù)后好，NS和腎功能損害者、新月體>50%的不好；

乙肝相關(guān)性腎炎：

多見于男性、兒童，表現(xiàn)為NS為主，病理最多為膜性腎??；診斷標(biāo)準(zhǔn)：HBsAg陽性、除外SLE、病理找到HBV抗原，最后一條是必要條件；

Alport綜合征：

??? 遺傳性腎炎，慢性腎炎、眼耳疾病，男性多且癥狀重；腎損害無特異治療；

薄基底膜腎?。?/strong>

??? 遺傳病，病理光鏡和免疫熒光正常，電鏡可見基底膜彌漫性變??；表現(xiàn)為鏡下血尿和蛋白尿<200mg/d，不需治療、預(yù)后良好；

標(biāo)簽：