Pardon？

你剛剛說(shuō)啥？

你頭先講乜？

你才將說(shuō)撒子？

▲ （以上圖源網(wǎng)絡(luò)）

每次說(shuō)出這個(gè)的時(shí)候，可能是聽(tīng)到了好聽(tīng)的話想再聽(tīng)一遍；可能是聽(tīng)到罵人的話想確認(rèn)一下；也有可能是真的沒(méi)聽(tīng)清，因?yàn)樽呱?，環(huán)境太吵，或者耳朵真的不行。

你有沒(méi)有擔(dān)心過(guò)天天戴著耳機(jī)的你會(huì)因?yàn)檫@耳朵壞掉？

或者掏耳朵的時(shí)候一不小心捅破了“耳朵”？（可怕到不敢想象）

想要了解耳朵有沒(méi)有可能失聰，首先得知道我們的耳朵是如何聽(tīng)到聲音的。

手機(jī)靜音震動(dòng)的時(shí)候你仍然能夠聽(tīng)到聲音，事實(shí)上聲音就是來(lái)源于空氣的振動(dòng)，想象打水漂時(shí)候的水波，類似的情況在空氣中便是聲波。

▲ 耳朵解剖圖（圖源網(wǎng)絡(luò)）

我們的外耳像一個(gè)雷達(dá)接收器一樣收集聲波，并傳遞至鼓膜。

就像打鼓一樣，聲波“敲打”著鼓膜，讓鼓膜也產(chǎn)生振動(dòng)，而這個(gè)振動(dòng)會(huì)由聽(tīng)小骨（錘骨，砧骨和鐙骨）傳到內(nèi)耳的耳蝸。

耳蝸是一個(gè)充滿淋巴液（一種很重要的液體）的螺旋管，在蝸管內(nèi)整齊排列著很多細(xì)小的毛細(xì)胞。

▲ 耳蝸及毛細(xì)胞結(jié)構(gòu)（圖源網(wǎng)絡(luò)）

每個(gè)毛細(xì)胞表面都有被靜纖毛覆蓋的離子通道。

毛細(xì)胞就像是一個(gè)個(gè)水車，當(dāng)聲音傳入時(shí)，淋巴液帶動(dòng)基底膜振動(dòng)，毛細(xì)胞就會(huì)搖曳起來(lái)。

這時(shí)離子通道的大門就會(huì)打開(kāi)，淋巴液中的鈣離子（Ca2+）和鉀離子（K+）就會(huì)進(jìn)入細(xì)胞，從而觸發(fā)神經(jīng)遞質(zhì)的釋放。

就是這些毛細(xì)胞將聲音信號(hào)轉(zhuǎn)化為神經(jīng)信號(hào)，通過(guò)神經(jīng)網(wǎng)絡(luò)，沿著腦干傳到聽(tīng)覺(jué)中樞，我們才能聽(tīng)到聲音。

那么，我們生活中的那些習(xí)慣會(huì)導(dǎo)致耳朵失聰呢？

這里我們列出潛在的一些原因：

頻繁掏耳朵：尖銳物品掏耳朵，容易造成鼓膜穿孔，未消毒過(guò)的挖耳勺或其他不干凈的物品掏耳朵，會(huì)造成外耳道發(fā)炎，嚴(yán)重時(shí)可導(dǎo)致聽(tīng)力減退。

▲ （圖源網(wǎng)絡(luò)）

情緒不穩(wěn)定，易激動(dòng)易怒：因?yàn)榍榫w過(guò)于激動(dòng)時(shí)常常會(huì)引起毛細(xì)血管痙攣收縮，影響聽(tīng)覺(jué)器官的血液供應(yīng)和循環(huán)障礙，弄不好還可能發(fā)生缺血、水腫的癥狀，甚至導(dǎo)致聽(tīng)力銳減甚至暴聾。

用力擰鼻涕：用兩手指捏住兩側(cè)鼻翼用力擤鼻涕，易將含有大量病毒和細(xì)菌的鼻涕向鼻后孔擠出，到達(dá)咽鼓管引發(fā)中耳炎。

▲ （圖源網(wǎng)絡(luò)）

接觸大量噪聲（交通、娛樂(lè)等）：噪聲雖然不會(huì)在短時(shí)間內(nèi)引發(fā)失聰、聽(tīng)力障礙，但長(zhǎng)時(shí)間就可能會(huì)對(duì)聽(tīng)力產(chǎn)生影響。

睡覺(jué)打呼嚕：睡眠呼吸暫停影響了耳蝸的血管；打呼嚕時(shí)產(chǎn)生的噪音影響了聽(tīng)力。

抽煙喝酒：煙草中的尼古丁等毒素，會(huì)引起內(nèi)耳小血管收縮痙攣，使內(nèi)耳血液循環(huán)發(fā)生障礙；酒精慢性中毒可直接損害聽(tīng)神經(jīng)。

▲ （圖源網(wǎng)絡(luò)）

耳機(jī)音量過(guò)高，帶耳機(jī)時(shí)間過(guò)長(zhǎng)：美國(guó)語(yǔ)言與聽(tīng)力協(xié)會(huì)研究發(fā)現(xiàn)，35%的成人及59%的青少年使用耳機(jī)時(shí)音量為110~120分貝，而在音量過(guò)大的環(huán)境下，1小時(shí)15分鐘就可能造成永久性聽(tīng)力喪失。

感冒、鼻炎或咽炎等：耳部的炎癥通常都是繼發(fā)于鼻炎、咽炎等上呼吸道感染之后炎癥波及咽鼓管，或是鼓膜有破損后感染造成的，故應(yīng)及時(shí)治療，以防聽(tīng)力損害。

可是，對(duì)于一些耳聾患者，應(yīng)該如何治療呢？

傳統(tǒng)的方法可以通過(guò)植入人工耳蝸來(lái)恢復(fù)部分聽(tīng)力。

▲ 人工耳蝸結(jié)構(gòu)（圖源網(wǎng)絡(luò)）

但是隨著基因治療手段的不斷進(jìn)步，未來(lái)可能出現(xiàn)通過(guò)基因治療來(lái)治愈一些耳聾患者，如尤塞氏綜合征（Usher Syndrome）。

該病患者因體內(nèi)的USH1c基因出現(xiàn)突變而先天失聰，伴有平衡感失常，進(jìn)入青少年之后還會(huì)出現(xiàn)視力受損并最終失明。

因?yàn)閁SH1c基因突變會(huì)導(dǎo)致耳朵內(nèi)負(fù)責(zé)聽(tīng)覺(jué)的毛細(xì)胞出現(xiàn)發(fā)育異常，因而無(wú)法接受聲音刺激并將其傳入大腦。

相比起針對(duì)眼睛的基因療法，用于耳朵的基因療法的難點(diǎn)主要是如何有效地將基因送入毛細(xì)胞內(nèi)，尤其是位于耳蝸外側(cè)的外毛細(xì)胞。

外毛細(xì)胞的主要功能是將接受到的聲音信號(hào)放大，使得內(nèi)毛細(xì)胞能夠?qū)⒏鼜?qiáng)的聲音信號(hào)送入大腦。因此，修復(fù)外毛細(xì)胞能夠起到事半功倍的效果，極大地改善患者的聽(tīng)力。

▲ 從左至右：正常毛細(xì)胞；尤塞氏綜合征毛細(xì)胞；基因治療毛細(xì)胞（圖源網(wǎng)絡(luò)）

為了解決這個(gè)問(wèn)題，哈佛大學(xué)的科研人員專門設(shè)計(jì)并開(kāi)發(fā)了一個(gè)叫做Anc80的載體，通過(guò)這個(gè)載體將正常的USH1c基因送入患有尤塞氏綜合征的小鼠耳內(nèi)。

聽(tīng)力測(cè)試發(fā)現(xiàn)小鼠的聽(tīng)力得到了恢復(fù)，并且在恢復(fù)正常的外毛細(xì)胞幫助下，能夠聽(tīng)到非常輕微的聲音。

此外，科研人員還發(fā)現(xiàn)了一個(gè)額外的收獲。由于內(nèi)耳在人體平衡感中的重要作用，尤塞氏綜合征患者通常還有平衡失調(diào)的癥狀。

而基因療法在幫助小鼠恢復(fù)聽(tīng)力的同時(shí)，小鼠的平衡感也得到了部分恢復(fù)。

相比于植入人工耳蝸來(lái)恢復(fù)部分聽(tīng)力，基因療法復(fù)原后的自身聽(tīng)力可以聽(tīng)到更寬的頻率范圍，更好地辨別不同人的聲音，更有效地過(guò)濾背景噪音，以及更準(zhǔn)確地判斷聲音的來(lái)源方向。

參考來(lái)源：

[1] Lee, Gary Jek Chong, et al. "The music listening preferences and habits of youths in Singapore and its relation to leisure noise-induced hearing loss."Singapore medical journal55.2 (2014): 72.

[2]"Loud Music Linked to Pounding Headaches." LiveScience. TechMedia Network, n.d. Web. 29 July 2016.

[3]?https://kknews.cc/zh-my/science/6ezqagl.html

[4]?http://chuansong.me/n/1549928352218

[5]?https://zhuanlan.zhihu.com/p/34373442