本文僅供學(xué)習(xí)交流使用，不能作為診斷、治療的依據(jù)，請(qǐng)謹(jǐn)慎參閱

一、概述

1.周圍神經(jīng)：脊神經(jīng)、腦神經(jīng)（不包括嗅神經(jīng)、視神經(jīng)）

2.周圍神經(jīng)病理改變：

1）華勒變性：外傷軸突斷裂后，遠(yuǎn)端軸突發(fā)生由近及遠(yuǎn)的變性

2）軸突變性（逆行性死亡）：中毒、營養(yǎng)代謝障礙時(shí)，軸突因得不到營養(yǎng)而發(fā)生變性。變性方向，從遠(yuǎn)端向近端發(fā)展。

3）神經(jīng)元變性：運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病、脊灰、汞中毒時(shí)，神經(jīng)元胞體壞死，激發(fā)軸突變性。

4）節(jié)段性脫髓鞘：吉蘭-巴雷綜合征、中毒、遺傳代謝病時(shí)，髓鞘破壞，軸突保留。四肢遠(yuǎn)端更明顯。

二、吉蘭-巴雷綜合征GBS

1.概述

1）表現(xiàn)：急性起病，對(duì)稱性、弛緩性四肢麻痹；

2）病理：多發(fā)神經(jīng)根和周圍神經(jīng)損害

3）性質(zhì)：免疫介導(dǎo)，急性周圍神經(jīng)病。

4）流行?。合那锛径喟l(fā)，常見兒童青少年

5）分型：

（1）AIDP（急性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病）：自身抗體作用在髓鞘

（2）AMAN（急性運(yùn)動(dòng)軸索性神經(jīng)?。嚎贵w作用在軸突上

（3）AMSAN：急性運(yùn)動(dòng)感覺軸索性神經(jīng)病

（4）MFS（Miller-Fisher綜合征）

2.病因

1）前驅(qū)感染/免疫接種：空腸彎曲菌是最常見的前驅(qū)因素

2）與免疫相關(guān)：自身免疫病，與抗原交叉反應(yīng)有關(guān)。

3.GBS中最常見類型AIDP的臨床表現(xiàn)

1）前驅(qū)感染、疫苗接種史

2）急性起病

3）運(yùn)動(dòng)障礙（主要）：對(duì)稱性、弛緩性四肢肌無力，從下肢向上肢發(fā)展（上行性），肢體遠(yuǎn)端無力更明顯；腱反射消失，病理征陰性。數(shù)小時(shí)后累及呼吸肌。

4）感覺障礙（較輕）：四肢末端蟻?zhàn)吒?、麻木、針刺感、燒灼感；手?襪套樣感覺減退

5）腦神經(jīng)損害：周圍性面癱（面N累及）、飲水嗆咳（迷走神經(jīng)累及）；

6）自主神經(jīng)損害：心動(dòng)過速、汗腺分泌異常

4.MFS臨床表現(xiàn)：眼外肌麻痹、共濟(jì)失調(diào)、腱反射消失——三聯(lián)征

5.輔助檢查

1）腦脊液蛋白-細(xì)胞分離：

（1）蛋白質(zhì)：發(fā)病數(shù)日內(nèi)正常，2-4w升高

（2）WBC：不高

2）血清：空腸彎曲菌抗體

3）神經(jīng)電生理：

（1）運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)測定：運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)潛伏期延長，運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢，F(xiàn)波異常，傳導(dǎo)阻滯。

（2）肌電圖

6.診斷：

1）癥狀：前驅(qū)病史、急性發(fā)病、四肢對(duì)稱性弛緩性癱瘓、末梢感覺障礙、腦神經(jīng)損害；

2）輔助檢查：腦脊液蛋白-細(xì)胞分離；神經(jīng)電生理

7.鑒別：

1）低鉀性周期性癱瘓：飲酒過度勞累史，既往發(fā)作史，急性對(duì)稱性肢體癱瘓；無感覺障礙和腦神經(jīng)損害。腦脊液正常，血鉀低，補(bǔ)鉀有效。心電圖U波。

2）重癥肌無力：晨輕暮重，休息后緩解。對(duì)稱性四肢弛緩性癱瘓。疲勞試驗(yàn)陽性，注射新斯的明有效，抗AChR抗體陽性，重復(fù)電刺激低頻減低，高頻正常。

3）脊髓灰質(zhì)炎：四肢肌力減低不對(duì)稱，無感覺障礙，伴發(fā)熱。

4）急性脊髓炎：伴有尿潴留等括約肌障礙，且脊髓休克期過后出現(xiàn)硬癱。

8.治療

1）病因治療：

（1）首選免疫球蛋白IVIG

（2）血漿置換：將血液中的自身抗體清除

2）神經(jīng)營養(yǎng)：維生素B1、維生素B12（甲鈷胺）、神經(jīng)生長因子

3）針對(duì)呼吸肌麻痹：保持呼吸道通暢；氣管插管、氣管切開、呼吸機(jī)

4）康復(fù)訓(xùn)練

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三、特發(fā)性面神經(jīng)麻痹

1.定義：面神經(jīng)管內(nèi)面神經(jīng)非特異性炎癥引起的周圍性面癱

2.病因：營養(yǎng)血管痙攣，面神經(jīng)水腫受壓；病毒感染（帶狀皰疹、單純皰疹）

3.病理：神經(jīng)水腫、脫髓鞘→面神經(jīng)受壓→神經(jīng)營養(yǎng)障礙→軸突變性

4.臨床表現(xiàn)：

1）前驅(qū)受涼史，急性起病

2）患側(cè)耳后乳突區(qū)輕度疼痛

3）一側(cè)面肌癱瘓：額紋消失、瞼裂增大，眼瞼不能閉合；鼻唇溝變淺，口角低垂；示齒口角歪向健側(cè)。鼓氣患側(cè)漏氣；

4）Bell征：閉眼時(shí)，眼球向外上方轉(zhuǎn)動(dòng)露出鞏膜

5.附加癥狀：面神經(jīng)其他部位同時(shí)受累

1）鼓索神經(jīng)受累：舌前2/3味覺喪失

2）鐙骨肌支受累：鐙骨肌骨板與前庭窗更為接近，聽覺過敏。

3）膝狀神經(jīng)節(jié)受累（Hunt綜合征）：乳突部疼痛，外耳道感覺減退，外耳道皰疹

6.檢查：面神經(jīng)傳導(dǎo)檢查

7.鑒別：

1）吉蘭巴雷：腦神經(jīng)損害時(shí)可有周圍性面癱。雙側(cè)發(fā)病，對(duì)稱性四肢弛緩性麻痹，上行性。腦脊液蛋白-細(xì)胞分離。

2）顱后窩腫物壓迫面N

3）中樞性面癱：額紋正常，眼裂閉合無影響。僅有口角歪斜、伸舌偏斜，鼻唇溝變淺，口角流涎。

4）耳源性面神經(jīng)麻痹：中耳炎、乳突炎。

8.治療

1）急性期：糖皮質(zhì)激素；B族維生素、甲鈷胺；

2）恢復(fù)期：康復(fù)、理療、維生素B

參考：

[1]神經(jīng)病學(xué)（第四版）-北京大學(xué)醫(yī)學(xué)出版社

[2]兒科學(xué)（第四版）-北京大學(xué)醫(yī)學(xué)出版社

[3]耳鼻咽喉頭頸外科學(xué)（第九版）-人民衛(wèi)生出版社

本文僅供學(xué)習(xí)交流使用，不能作為診斷、治療的依據(jù)，請(qǐng)謹(jǐn)慎參閱