再生障礙性貧血

化學(xué)、物理、生物等因素導(dǎo)致的骨髓造血功能衰竭，造血干細(xì)胞損傷，3系降低為特點(diǎn)；表現(xiàn)為貧血、出血、感染；

發(fā)病機(jī)制：

化學(xué)因素-苯（劑量相關(guān)）、氯霉素（質(zhì)的特異性）；

物理因素-X線、放射性核素；

生物因素-病毒性肝炎；

臨床表現(xiàn)：貧血、出血、感染；

重型再障：即使治療也<6月

貧血進(jìn)行性加重，明顯的乏力、心悸、頭暈；

出血廣泛-皮膚粘膜、內(nèi)臟出血、顱內(nèi)出血；

感染-皮膚、呼吸道感染、嚴(yán)重者可有敗血癥；

慢性再障：

貧血；

出血-大多只有皮膚粘膜出血，內(nèi)臟出血少見；

感染-呼吸道感染多見，合并敗血癥少；

輔助檢查：

血象-全血細(xì)胞減少，Ret降低；

骨髓-增生不良，紅系和粒系減少，巨核細(xì)胞很難找到，淋巴細(xì)胞比例增高；多部位穿刺，尤其是髂脊穿刺可能出現(xiàn)陽(yáng)性結(jié)果；早期即使骨髓增生活躍，巨核細(xì)胞也是很少的（>7個(gè)為正常）、淋巴細(xì)胞比例增高；

Fe59骨髓顯像-可被幼紅細(xì)胞攝取，再障患者攝取減少；

鐵利用不良-血清鐵、轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度、鐵蛋白、細(xì)胞內(nèi)外鐵都升高；

診斷：

再障的診斷標(biāo)準(zhǔn)：

3系降低、Ret降低；

無(wú)肝脾大；

至少一處骨髓增生不良（如增生活躍也要有巨核細(xì)胞少、淋巴細(xì)胞增多）；

除外其他導(dǎo)致3系降低的疾??；

急性再障：

癥狀-發(fā)病急，貧血呈進(jìn)行性加劇，常伴嚴(yán)重感染，內(nèi)臟出血；

血象-除血紅蛋白下降較快外，須具備下列諸項(xiàng)中之兩項(xiàng)－Ret<1%或15×109/L；中性粒<0.5×109/L；Plt<20×109/L；

骨髓象-多部位增生減低，三系造血細(xì)胞明顯減少，非造血細(xì)胞增多

慢性再障：

癥狀-發(fā)病緩慢，貧血為主、感染、出血均較輕。

血象-血紅蛋白下降速度較慢，網(wǎng)織紅細(xì)胞、白細(xì)胞、中性粒細(xì)胞及血小板值常較急性再障為高；

骨髓象-至少1個(gè)部位增生不良，如增生良好，巨核細(xì)胞明顯減少。

鑒別診斷： 3系降低的鑒別思路

血液科良性疾?。?/span>

巨幼貧-貧血表現(xiàn)、消化道癥狀、神經(jīng)癥狀、偏食或素食史、大細(xì)胞性貧血、骨髓巨幼變、VB12或葉酸水平降低；

再障-外周血可為三系降低，但早期可能只有1系或2系降低，Ret不會(huì)升高（可能正常或降低）、骨髓內(nèi)可有紅系增生活躍但巨核細(xì)胞很少、淋巴細(xì)胞比例高；

PNH-貧血、3系低、血紅蛋白尿，特異性最高的指標(biāo)為CD55、CD59陰性細(xì)胞計(jì)數(shù)，如果一次陰性不能排除（可能有病的那一批細(xì)胞都參加溶血去了），2w后復(fù)查；

血液科惡性疾?。?/span>

低增生性白血病-外周血白細(xì)胞不高、骨髓增生也不良；

非白血性白血病-外周血白細(xì)胞不高但骨髓增生活躍；

M3-典型的多3系降低；

MDS-必須與巨幼貧鑒別，MDS有染色體異常；

自身免疫?。?/span>

以血液成分破壞為首發(fā)表現(xiàn)者其他系統(tǒng)癥狀往往不明顯，溶血；

特殊感染：

重癥結(jié)核、EBV等嗜肝病毒可通過(guò)免疫機(jī)制導(dǎo)致血液成分破壞；

惡性腫瘤骨髓轉(zhuǎn)移：

首先貧血、隨后3系都降低，患者一般狀況多差、晚期腫瘤患者、骨穿有異形細(xì)胞；

治療：

可選用的方法：

支持、對(duì)癥治療-保護(hù)性隔離、個(gè)人衛(wèi)生、成分輸血；

刺激造血-雄激素、細(xì)胞刺激因子如EPO；

免疫抑制劑-ALG、ATG、CyA、大量甲強(qiáng)、IVIG；

骨髓移植-<40歲、未輸血、無(wú)感染、有供體；

采用的方法：

重型再障-骨髓移植、ALG、ATG、環(huán)胞A；

慢性再障-雄激素（發(fā)揮作用需要2-3月）、ALG、ATG、環(huán)孢A、對(duì)癥輸血；

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