風濕性疾病診斷基礎(chǔ)
學習目標:
1. 鑒別風濕性疾病的主要模式
2. 鑒別炎性關(guān)節(jié)炎和骨關(guān)節(jié)炎,刻畫最常見的關(guān)節(jié)炎模式,掌握其鑒別診斷
3. 用精煉的語言總結(jié)臨床病例特點
4. 利用這些病例特點確定對患者進行結(jié)構(gòu)化病史采集、體格檢查、輔助檢查的大致方向,并構(gòu)建最終診斷的框架
1.1 診斷推理基礎(chǔ)
1.1.1 最佳的病史
(1)關(guān)注與疾病相關(guān)的表現(xiàn)
理想的病史應(yīng)當是“經(jīng)濟的”(高效的),這意味著病史應(yīng)當簡明、扼要、具有批判性,并且易懂、能與患者產(chǎn)生移情。病史的重點應(yīng)該放在你進行臨床推理時所關(guān)注的最重要的內(nèi)容上,最好總結(jié)成一句話。想要掌握這種能力,就要求你對診斷過程和治療選擇過程中清楚地認識到哪些是關(guān)鍵信息、哪些事情需要被考慮到。例如在多關(guān)節(jié)炎的診斷中,關(guān)節(jié)受累的順序并不會影響到最終診斷:無論受累的第一個關(guān)節(jié)是腕關(guān)節(jié)還是掌指關(guān)節(jié),最終都會被解讀歸納為慢性對稱性外周多關(guān)節(jié)炎。然而,我們應(yīng)當牢記對于在臨床工作中,每一條信息都沒有絕對的有用或無用之分。
(2)核實信息的可靠性
批判性地看待每條信息的可靠性和把握程度,并且對于這些信息會對你的臨床推理產(chǎn)生什么樣的影響了然于心。癥狀和體征的定義通常十分模糊也很主觀,因此對于十分重要的癥狀應(yīng)當用不同的措辭和交流方式(如肢體語言、畫圖)與患者溝通,直到確保患者完全理解了你的意思。要做到這點,很有用的一個方法是將你對患者病情的理解進行歸納總結(jié),然后與患者溝通直至雙方對于病史達成共識。
(3)傾聽患者
解決患者的問題是門診晤談的核心目的。此外,患者提供的信息能夠拓寬你的橫向思維,加深你對于疾病已有的認識,并且提醒你遺漏了或者沒考慮到哪些與疾病有關(guān)的問題。應(yīng)當時刻反思自己的診療是否給足了患者闡述所有相關(guān)信息的空間,確保以“還有什么困擾你的事情我沒問到嗎?”結(jié)束問診。
1.1.2 合理的體格檢查
一旦結(jié)束問診,你會自然而然地進行有選擇的體格檢查來驗證你的猜想。體格檢查在明確診斷中起著主要作用。體檢在確定疾病性質(zhì)、明確疼痛的解剖來源上極其重要。例如關(guān)節(jié)在活動時疼痛可以是骨關(guān)節(jié)炎、炎性關(guān)節(jié)炎或跟腱炎,不進行體格檢查就無法確診旋前圓肌綜合征等等。
1.1.3 歸納信息
通過信息歸納,你會關(guān)注到與疾病有關(guān)的信息,忽視“背景噪音”并提高臨床推理的效率。要明確每個詞對于你和其他人而言,其確切的意思和背后的含義是什么。一旦你“裁定”或者說出一位患者患有“關(guān)節(jié)炎”,就會使得大家不再考慮肌肉痛或是關(guān)節(jié)周圍病變。你可能還會想使用“關(guān)節(jié)痛”或“關(guān)節(jié)病”等更加模糊的詞。盡可能使用確切的表述會提高你和他人交流以及臨床推理的準確性。
1.2風濕性疾病的主要模式
作為臨床醫(yī)生,我們常常“按癥(征)索驥”(通過癥狀體征進行診斷),而非通過推測病理生理機制進行臨床推理。我們提出了一種“兩步診斷法”(da Silva and Woof, 2010)。第一步是將病變劃分為大類,或?qū)L濕病的表現(xiàn)歸納為幾種主要的模式。第二步是對于每一種主要模式進行更詳細的診察,進而對這種模式背后的不同病因進行鑒別,最終作出診斷。
兩步診斷法第一步的目標是將患者最典型的臨床表現(xiàn)歸納入一種主要模式(此即模式識別法)。
1.2.1 全身的模式
風濕病有著全身的表現(xiàn)。除了詢問骨骼肌肉癥狀,我們建議對患者的一般情況和關(guān)節(jié)外表現(xiàn)首先進行檢查。表1歸納了風濕病中最常見和關(guān)系最密切的全身表現(xiàn)。

1.2.2 疼痛模式
疼痛是風濕病關(guān)鍵的診斷指標。某些疼痛模式,如炎性背痛,對于風濕病診斷起著決定性作用。將風濕性疼痛與非風濕性疼痛區(qū)分極具挑戰(zhàn)性。圖1展示了疼痛的模式。
應(yīng)當牢記不同的模式之間不是互斥的。風濕病的表現(xiàn)十分多變,同一種疾病的不同患者可以出現(xiàn)不同的模式。如血清陰性脊柱關(guān)節(jié)病在一個患者中表現(xiàn)為寡關(guān)節(jié)炎,而在另一個患者中僅表現(xiàn)為下背痛。我們在“按癥(征)索驥”時,主要模式應(yīng)當足夠靈活多變才能夠應(yīng)對風濕病表現(xiàn)的多樣性。

(1)局部疼痛
局部疼痛綜合征的特征是疼痛累及一個特定的骨骼肌肉部位(如關(guān)節(jié)、肌肉)。很多患者全身幾個不同的區(qū)域會同時受累(如風濕性多肌痛患者的肩帶和骨盆帶肌肉)。問診和查體能夠區(qū)分開不同來源的局部疼痛。
①關(guān)節(jié)周圍疼痛

關(guān)節(jié)周圍疼痛源自參與關(guān)節(jié)運動,但位于關(guān)節(jié)囊外的解剖結(jié)構(gòu)。累及關(guān)節(jié)囊的病變會產(chǎn)生類似于關(guān)節(jié)內(nèi)病變的臨床特點。
受累的關(guān)節(jié)周圍結(jié)構(gòu)通常為炎癥性疾病之所在,這種炎癥由局部反復(fù)創(chuàng)傷(如手和肩的過度使用)以及全身滑膜疾病(如RA)在局部引起。肌腱的炎癥(肌腱炎)和肌腱與韌帶的插入點的炎癥(附著點炎)可以僅發(fā)生一次,例如在創(chuàng)傷后,但經(jīng)常找不到明確的病因。反復(fù)發(fā)作的、多部位的肌腱炎和附著點炎是血清陰性脊柱關(guān)節(jié)病的一種表現(xiàn)(如銀屑病關(guān)節(jié)炎的指炎)。
某些牽拉或壓迫受累結(jié)構(gòu)的動作可以誘發(fā)或加重疼痛(如肩袖肌腱炎往患側(cè)側(cè)臥時肩部疼痛加重、大轉(zhuǎn)子滑囊炎往患側(cè)側(cè)臥時大腿外側(cè)疼痛加重)時,高度提示疼痛源于關(guān)節(jié)周圍的結(jié)構(gòu)。其他的動作則通常不會受限或造成疼痛(即誘發(fā)疼痛的動作存在選擇性)。雖然這些病變是炎癥性的,但其疼痛往往表現(xiàn)為“機械性”的——即活動后加重,休息后緩解,且不伴關(guān)節(jié)發(fā)僵。
在體格檢查時,關(guān)節(jié)周圍病變的患者在主動運動(肌肉主動收縮)時疼痛重于被動運動(肌肉被動牽張)。為保證檢查的準確性,檢查被動運動時要保證患者肌肉完全放松。關(guān)節(jié)周圍結(jié)構(gòu)病變時被動運動并不受限。受累的關(guān)節(jié)周圍結(jié)構(gòu)參與抗阻運動(肌肉持續(xù)收縮)時會引起劇痛。直接觸診發(fā)炎的關(guān)節(jié)周圍結(jié)構(gòu)會造成疼痛。除非發(fā)生了淺表滑囊、皮下筋膜和皮膚的急性炎癥,一般沒有紅、腫、熱。
②外周關(guān)節(jié)痛
外周關(guān)節(jié)在體格檢查時表現(xiàn)為進行任何動作都會疼痛,且主動運動和被動運動時疼痛程度相當。關(guān)節(jié)的活動通常由于關(guān)節(jié)腫脹或結(jié)構(gòu)破壞而受限??棺柽\動不會加重疼痛(因為在此過程中關(guān)節(jié)并不活動)。沿關(guān)節(jié)邊緣觸診時通常會發(fā)現(xiàn)腫脹。存在骨擦音、關(guān)節(jié)囊腫脹、積液和/或畸形時會使得關(guān)節(jié)的受累變得更加明顯(圖3)。關(guān)節(jié)發(fā)熱同樣提示關(guān)節(jié)內(nèi)炎癥,但應(yīng)當仔細與關(guān)節(jié)外局部炎癥(如關(guān)節(jié)表面的蜂窩織炎)相鑒別。關(guān)節(jié)疼痛會在下文詳加闡述。

③骨痛
骨痛有多種臨床表現(xiàn)。其中一種骨痛的特點是深部、彌散、持續(xù)的疼痛,與活動無關(guān)且不局限于關(guān)節(jié)。這種骨痛在夜間加重,并且會影響患者的睡眠。識別這種骨痛十分重要。遇到這種骨痛應(yīng)該想到骨腫瘤、代謝性骨病或骨膜炎癥的可能性。骨轉(zhuǎn)移瘤是骨最常見的腫瘤,并且骨是肺癌和肝癌第三位常見的轉(zhuǎn)移部位。轉(zhuǎn)移瘤造成的骨痛可能是惡性腫瘤的首發(fā)癥狀。最常見的骨轉(zhuǎn)移部位包括脊柱、骨盆和近端肢體。局部體格檢查可能是正常的,不會誘發(fā)患者的疼痛。
另一種骨痛是骨折引起的。這種骨痛以急性或亞急性起病,定位清楚且不伴放射痛,輕微活動疼痛就會加劇。骨折和骨質(zhì)疏松的危險因素包括絕經(jīng)后狀態(tài)、早更、晚發(fā)月經(jīng)初潮、低BMI、經(jīng)常久坐、進食量少、骨質(zhì)疏松或骨折家族史。導致骨質(zhì)疏松的繼發(fā)病因包括吸收不良、性腺功能低下、甲亢、甲旁亢、過量飲酒和長期使用糖皮質(zhì)激素。
④肌痛
肌痛是病毒感染的常見癥狀,但也常繼發(fā)于很多全身性疾病,如狼瘡、血管炎和風濕性多肌痛。這些疾病會導致肌肉疼痛、壓痛和僵硬,但通常不會導致肌無力。但是原發(fā)性肌病最常表現(xiàn)為近端肌無力和肌萎縮。肌病患者上下樓、從凳子上起身或梳頭可能會有困難,但他們握手有力,也可以踮腳走路。體格檢查可以發(fā)現(xiàn)近端肌肉肌力下降和觸痛。肌萎縮多于病程晚期出現(xiàn),程度與肌無力不一致。多發(fā)性肌炎、皮肌炎和包涵體肌炎最常出現(xiàn)此種表現(xiàn)。
多發(fā)性肌炎/皮肌炎的鑒別診斷包括可以累及骨骼肌的一大類疾病。臨床工作中還應(yīng)該想到甲減、結(jié)節(jié)病和代謝性肌病,因為這些疾病所致的肌病可以是其最為顯著的表現(xiàn)。非炎性肌病也應(yīng)當被考慮到,這類疾病包括紛繁復(fù)雜的神經(jīng)系統(tǒng)疾病,例如脊髓性肌萎縮、重癥肌無力、肌強直性疾病、先天性肌病和糖原貯積病等。
此外,應(yīng)當格外留意常見藥物帶來的神經(jīng)肌肉并發(fā)癥,包括糖皮質(zhì)激素、羥氯喹、秋水仙堿、環(huán)孢素、他汀和貝特類藥物等。
廣泛性肌痛伴有“觸痛點”是纖維肌痛不可或缺的癥狀,可以導致肌肉無力的主觀感覺,但是多數(shù)患者體格檢查完全正常
⑤背痛
背痛在臨床工作中十分常見。多數(shù)背痛在發(fā)作后6周內(nèi)緩解,90%在3周內(nèi)緩解。持續(xù)6周以上的背痛需要進一步檢查。很多患者即使在進行了詳盡的檢查后依然不能得到確切的病因診斷。脊柱、肌肉、韌帶、神經(jīng)和其支持作用的的軟組織解剖結(jié)構(gòu)的復(fù)雜性使得尋找背痛背后的病因猶如海底撈針?,F(xiàn)今的診斷手段對于臨床診斷的幫助也十分有限,因為即使是很精密的檢查和臨床表現(xiàn)的相關(guān)性也很差,最終只會使得臨床診治更加錯綜復(fù)雜。因此,有經(jīng)驗的臨床醫(yī)生會關(guān)注患者的臨床表現(xiàn)、疼痛程度、疼痛造成的功能缺損(殘疾),同時留意每位患者有無任何提示特定疾病或嚴重疾病的警報征象。
小于45歲的患者中,約5%的慢性下背痛是脊柱關(guān)節(jié)炎引起的。在極少數(shù)患者中背痛是由于嚴重的疾病——如惡性腫瘤和感染——所引起的。這需要快速診斷并進行特殊治療。迄今為止基層最常見的是“機械性”或“非特異性”的背痛。這種背痛被認為是輕微的關(guān)節(jié)不穩(wěn)定以及神經(jīng)根和肌梭受到刺激導致痛性反射性肌收縮導致的。治療手段主要是疼痛控制、鍛煉和控制危險因素。
炎性背痛通常為中軸性、對稱性的,累及多個節(jié)段,休息后加重、活動后緩解,伴有晨僵。下背痛常放射至臀部,患者常描述為交替性臀部疼痛。炎性背痛是血清陰性脊柱關(guān)節(jié)?。òǚ派鋵W陰性的中軸型脊柱關(guān)節(jié)炎、強直性脊柱炎、銀屑病關(guān)節(jié)炎、反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎和腸病性關(guān)節(jié)炎等)的典型表現(xiàn)。其他應(yīng)想到的情況包括Beh?et病、化膿性或無菌性椎間盤炎等。

⑥筋膜痛
筋膜痛由筋膜的炎癥或硬化性疾病(如系統(tǒng)性硬化癥)的筋膜受累引起。患者的主訴通常為活動時疼痛,特別是組織彈性減退引起的活動受限。疼痛通常為深在的鈍痛。此外,受累區(qū)域可以有觸痛和硬性、彌散或廣泛的腫脹,見于嗜酸細胞性筋膜炎(Shulman綜合征)。在病程晚期,腫脹使得組織變硬,發(fā)生攣縮(況如指端硬化);此時疼痛程度遠不如病程初期。
另一種筋膜痛可見于血清陰性的脊柱關(guān)節(jié)病的足底筋膜炎。患者常形容為燒灼樣疼痛,活動或受壓后加重。
⑦神經(jīng)源性疼痛
神經(jīng)源性疼痛由周圍神經(jīng)根受壓或受激惹引起。坐骨神經(jīng)痛、腕管綜合征和尺神經(jīng)綜合征是最常見的例子。
神經(jīng)源性疼痛大多伴隨刺痛和/或麻木等感覺異常,患者常描述有受累神經(jīng)或神經(jīng)根感覺支配區(qū)的“燒灼感”或“過電感”。受累脊柱節(jié)段的活動、咳嗽或排便用力引起蛛網(wǎng)膜下腔壓力升高(或在檢查時讓患者做Valsalva動作)都會加重神經(jīng)根痛。
缺乏相關(guān)病變的情況下,疼痛區(qū)域的神經(jīng)肌肉檢查時正常的。有指向性的神經(jīng)系統(tǒng)檢查(如感覺檢查、肌力檢查、直腿抬高試驗、Tinel征、Phalen征、腱反射等)是明確診斷的關(guān)鍵。應(yīng)當牢記肌萎縮(如在腕管綜合征中)和針刺覺消失是神經(jīng)根病變和神經(jīng)壓迫晚期的特點。
(2)牽涉痛
牽涉痛是指疼痛的解剖起源遠處部位的疼痛。中軸和近端大關(guān)節(jié)(脊柱、骶髂關(guān)節(jié)、盂肱關(guān)節(jié)、髖關(guān)節(jié))可以造成疼痛在遠處最為劇烈。例如,髖關(guān)節(jié)疼痛通常在腹股溝深處強度最大,但也可表現(xiàn)為膝蓋疼痛而無近端不適。通過病史區(qū)分髖部還是膝蓋運動會使得疼痛加重較為困難,因為日?;顒又畜y部和膝蓋常常同時運動。兩個線索可以提示牽涉痛。第一,要求患者指出疼痛部位時,患者通常會指向膝蓋前部一個非常寬泛、邊界不清的區(qū)域,此區(qū)域通常延伸至遠端大腿(與邊界清晰、范圍較小的膝蓋來源的關(guān)節(jié)或關(guān)節(jié)周圍疼痛不同)。第二,搓揉此區(qū)域可以緩解疼痛——而疼痛來源的區(qū)域通常在搓揉后疼痛會加重。一個檢查用來區(qū)分局部疼痛是否是牽涉痛——髖關(guān)節(jié)單獨運動會導致膝蓋疼痛,而膝關(guān)節(jié)單獨運動則不會。
局限性肌肉骨骼疼痛也可以時內(nèi)臟的牽涉痛。這種疼痛通常性質(zhì)不清,更容易受到內(nèi)臟功能而非關(guān)節(jié)運動的影響,常伴隨有其他提示病因的癥狀。局部骨骼肌肉檢查正常且不會誘發(fā)患者的疼痛。常見的骨骼肌肉部位的內(nèi)臟牽涉痛包括心肌來源的左臂疼痛和膽囊投射來的右肩胛區(qū)疼痛。

(3)廣泛性疼痛
此種疼痛累及的部位彌散、描述不清,很少或從不累及關(guān)節(jié)或其他明確的骨骼肌肉結(jié)構(gòu)。纖維肌痛導致了大多數(shù)的“慢性廣泛性疼痛綜合征”。患者通常使用或同意“周身疼痛”的描述。疼痛通常為游走性的,在運動后加重而不在運動期間加重。暴露在寒冷環(huán)境中和壓力增加可以加重纖維肌痛。患者也常出現(xiàn)其他癥狀,如緊張性頭痛(常為非搏動性疼痛,持續(xù)數(shù)小時到數(shù)天,多發(fā)生于雙額)、腸易激綜合征、胸悶和前胸壁疼痛、心境低落以及睡眠質(zhì)量差伴晨起精力不足。
廣泛性疼痛患者需要進行仔細的評估以排除共患的關(guān)節(jié)疾病、神經(jīng)系統(tǒng)異常和其他可能導致周身疼痛的疾?。ㄈ缂诇p、甲旁減、多神經(jīng)?。?。纖維肌痛是一種臨床診斷,其診斷有賴于確定全身四個象限中觸痛點的存在。詳細的病史采集和體格檢查輔以少數(shù)檢查足以確立診斷并明確存在的共患病。
(4)關(guān)節(jié)綜合征
外周關(guān)節(jié)病是風濕病最常見的臨床表現(xiàn)。風濕病醫(yī)師第一步應(yīng)當識別出患者是何種關(guān)節(jié)綜合征,第二步應(yīng)當明確關(guān)節(jié)綜合征的下列三個基礎(chǔ)特點:
A. 關(guān)節(jié)病變的本質(zhì)是炎癥性還是非炎癥性;
B. 關(guān)節(jié)病變的時間特點;尤其是急性還是慢性病程;
C. 關(guān)節(jié)病變的空間特點:單關(guān)節(jié)、寡關(guān)節(jié)還是多關(guān)節(jié)受累
最重要的目標是鑒別關(guān)節(jié)破壞[主要由骨關(guān)節(jié)炎(OA)引起]和炎性關(guān)節(jié)炎,盡管在某些患者中關(guān)節(jié)炎癥和破壞可能同時存在。病史和體格檢查于此至關(guān)重要。
①骨關(guān)節(jié)炎
OA通常在中年或老年人中發(fā)生。常見的受累關(guān)節(jié)的模式如圖4所示。盡管肩關(guān)節(jié)和肘關(guān)節(jié)等不是OA的常見受累關(guān)節(jié),但是這些關(guān)節(jié)中最常發(fā)生的關(guān)節(jié)炎是OA,因為和其他關(guān)節(jié)炎相比OA的發(fā)生率更高。
關(guān)節(jié)破壞/OA通常和“機械性”或“使用相關(guān)的”疼痛有關(guān),這種疼痛隨著關(guān)節(jié)的重復(fù)使用而增加,休息后緩解,晨輕暮重?;颊呖赡苊枋鎏弁丛谛菹⒑笤黾硬橛小瓣P(guān)節(jié)膠化”(一種休息數(shù)分鐘后消退的關(guān)節(jié)僵硬)。早期OA的晨僵通常較短暫,半小時內(nèi)便消退轉(zhuǎn)好。OA的癥狀經(jīng)常波動,常常好幾周、壞幾周,只能隨時間推移任癥狀緩慢改變。OA患者可能會有疼痛急性發(fā)作,可能和輕度炎癥有關(guān)或由生物力學因素觸發(fā)。在這種疼痛加重的患者中晨僵和活動時關(guān)節(jié)僵硬的時間會拉長。然而,炎癥并不是OA的顯著臨床特點,OA并不會引起炎癥的急性期反應(yīng)。盡管很多關(guān)節(jié)在體格檢查中都可以表現(xiàn)出OA的體征,但是OA通常一次只會引起一個或幾個關(guān)節(jié)疼痛。此外,OA并不伴有關(guān)節(jié)外表現(xiàn),盡管老年患者可以共患與年齡相關(guān)的、加重其行動受限的疾?。ㄈ绶逝帧⒏哐獕?、抑郁),但它是一種單純的關(guān)節(jié)疾病。
支持關(guān)節(jié)破壞/OA的體格檢查表現(xiàn)包括骨擦音、局部關(guān)節(jié)線觸痛和/或沿關(guān)節(jié)邊緣生長的骨贅。全身性結(jié)節(jié)性O(shè)A以多發(fā)的Heberden和Bouchard結(jié)節(jié)和累及OA好發(fā)關(guān)節(jié)為特征。關(guān)節(jié)破壞和OA病程晚期可以出現(xiàn)畸形。

一些不常見的特點常提示“非典型”O(jiān)A,如發(fā)病年齡早或關(guān)節(jié)受累模式少見。臨床醫(yī)師遇到這些特點時應(yīng)當警覺患者是否存在潛在的易感因素。早發(fā)單關(guān)節(jié)OA(<50歲)最常見于既往大關(guān)節(jié)損傷(如軟骨下骨折、半月板撕裂、交叉韌帶斷裂)。然而,早發(fā)的少關(guān)節(jié)炎或多關(guān)節(jié)炎應(yīng)當想到患者存在易于發(fā)生關(guān)節(jié)破壞的特殊疾病(框1)。大多數(shù)患者在病史采集或體格檢查時會發(fā)現(xiàn)特殊的線索。

②關(guān)節(jié)炎
在活動性炎癥性疾病中,關(guān)節(jié)痛在晨起最重,起床后和活動后逐漸緩解。晨僵時間較長,持續(xù)30分鐘以上,有時可持續(xù)數(shù)小時。休息后的關(guān)節(jié)僵硬可持續(xù)5分鐘以上。慢性但是非活動的炎性關(guān)節(jié)炎可以表現(xiàn)為機械性疼痛,反映了炎性病變所導致的關(guān)節(jié)破壞。
當炎癥性疾病足以啟動急性期反應(yīng)是,患者會說自己出現(xiàn)新的非特異性癥狀,如疲勞、體重下降、盜汗、心境低落和易激惹,或者僅僅說他們“不舒服”。在炎癥性疾病中,滑膜發(fā)炎、腫脹,最終肥大并產(chǎn)生過量的關(guān)節(jié)液。軟組織和液體的增多會導致關(guān)節(jié)內(nèi)壓力升高,導致疼痛、僵硬和活動受限。處于使關(guān)節(jié)內(nèi)壓力最小的位置時,關(guān)節(jié)內(nèi)壓力增大的關(guān)節(jié)不適感最小。這個位置通常是輕度或中度屈曲位,稱為“松弛位”。此時關(guān)節(jié)囊最為松弛,能夠適應(yīng)液體和軟組織的增加。相反,關(guān)節(jié)囊自然收緊的位置——關(guān)節(jié)處于活動范圍最大處時的“緊縮位”——是滑膜炎發(fā)生時最先發(fā)生疼痛和活動最先受限的位置。例如盂肱關(guān)節(jié)滑膜炎在內(nèi)收旋內(nèi)位(像是用三角巾懸吊起來一樣)時最舒適,在外展旋外位時最為不適和疼痛,因為這是關(guān)節(jié)內(nèi)壓最大。這種疼痛在不同位置時的不均勻分布稱為“普遍性壓力性疼痛”——這是滑膜炎最為敏感的體征,甚至在關(guān)節(jié)出現(xiàn)肉眼可見的腫脹和活動受限前就已發(fā)生。
關(guān)節(jié)破壞則伴隨著在關(guān)節(jié)活動中分布更加均勻的疼痛。

關(guān)節(jié)腫脹同樣也由軟組織和積液引起,最終變得肉眼可見和可觸及。因為滑膜被關(guān)節(jié)囊所限制,關(guān)節(jié)腫脹也呈現(xiàn)出每個外周關(guān)節(jié)所特有的外形。例如一位平臥在診床上的患者的膝關(guān)節(jié)內(nèi)的少量積液流向髕骨內(nèi)側(cè)和外側(cè)的凹陷處,固定髕骨,將液體橫向擠壓向另一側(cè),另一側(cè)變得飽滿可以證實積液的存在。大量的積液將會充盈髕骨上方的髕上囊及其內(nèi)外兩側(cè),使得浮髕試驗陽性。在手指的指間關(guān)節(jié)處,滑膜和液體會沿著阻力最小的線充盈,首先表現(xiàn)為伸肌腱兩側(cè)向后外側(cè)延伸的圓形腫脹。
關(guān)節(jié)炎癥可以造成關(guān)節(jié)囊上方的皮溫升高。關(guān)節(jié)表面皮膚發(fā)紅提示存在關(guān)節(jié)周圍的炎癥,這可以發(fā)生在化膿性關(guān)節(jié)炎和痛風中。但化膿性關(guān)節(jié)炎表面皮膚也可不發(fā)紅,皮膚發(fā)紅也不是深部關(guān)節(jié)(如髖關(guān)節(jié)和肩關(guān)節(jié))關(guān)節(jié)炎的特點。

關(guān)節(jié)炎的臨床表現(xiàn)可以有不同的模式。正確識別關(guān)節(jié)炎的模式對于風濕病的規(guī)范診斷至關(guān)重要(框2)。下面將會對臨床實踐中最常見的關(guān)節(jié)炎模式進行闡述。

Ⅰ. 單關(guān)節(jié)炎
急性炎癥性單關(guān)節(jié)炎最常見的病因是晶體性滑膜炎,但永遠都要想到化膿性關(guān)節(jié)炎,因為這是一種進展迅速的毀損性關(guān)節(jié)炎,如果貽誤治療會造成生命危險。往深處想,晶體性關(guān)節(jié)炎和化膿性關(guān)節(jié)炎可以再同一個關(guān)節(jié)中同時存在。
晶體性滑膜炎有著下列特點:
-起病迅速的關(guān)節(jié)疼痛和腫脹——在6-24小時內(nèi)達到高峰;
-劇烈疼痛——經(jīng)常被形容為“最痛的一次”;
-明顯觸痛——表面皮膚經(jīng)常承受不住衣物或床單的觸碰
-常表現(xiàn)為典型的滑膜炎,伴關(guān)節(jié)積液、軟組織腫脹和表面皮膚發(fā)紅
-自限性發(fā)作,即使不經(jīng)治療在數(shù)日活數(shù)周后也會消退
痛風是晶體性滑膜炎最常見的病因。痛風首次發(fā)作多于夜間,多在第一跖趾關(guān)節(jié)發(fā)生,但也可能發(fā)作于任何肢體關(guān)節(jié)。已知的誘發(fā)因素包括關(guān)節(jié)局部創(chuàng)傷、共患病或手術(shù)??赡軙邪l(fā)熱、不適等全身癥狀。痛風病程早期的發(fā)作基本都遵循單關(guān)節(jié)發(fā)作的規(guī)律,多發(fā)生在下肢,在兩次發(fā)作期之間是沒有癥狀的間歇期。隨著時間推移,間歇期越來越短,上肢也逐漸受累,每次發(fā)作時會累及一個以上的關(guān)節(jié),有時會表現(xiàn)為多關(guān)節(jié)炎。
急性焦磷酸鈣晶體性關(guān)節(jié)炎(假性痛風)的臨床表現(xiàn)與痛風類似,但是主要發(fā)生于60歲以上的人群中。假性痛風尤其好發(fā)于膝關(guān)節(jié),其他常見的受累部位包括腕關(guān)節(jié)、肩關(guān)節(jié)和踝關(guān)節(jié),但基本所有關(guān)節(jié)都能受累。盡管晶體性關(guān)節(jié)炎根據(jù)臨床表現(xiàn)就能作出診斷,但是確切的診斷仍需要依賴于關(guān)節(jié)穿刺液中找到尿酸鈉或焦磷酸鈣晶體才能作出。
化膿性關(guān)節(jié)炎的典型臨床表現(xiàn)為急性或亞急性起病的單關(guān)節(jié)疼痛、腫脹,有時會發(fā)紅。與晶體性滑膜炎不同,化膿性關(guān)節(jié)炎的癥狀和體征是進行性加重的,在發(fā)病后24小時內(nèi)癥狀仍在持續(xù)加重?;颊邥邪l(fā)熱、不適等全身癥狀。但是需要注意的是,有些化膿性關(guān)節(jié)炎的起病時間可能會更長,炎癥導致的體征可能相對輕微。RA和免疫抑制狀態(tài)(如糖尿?。┦腔撔躁P(guān)節(jié)炎的危險因素。如果一個RA患者出現(xiàn)了一或兩個臨近關(guān)節(jié)的發(fā)作性疼痛,一定不要遺漏掉化膿性關(guān)節(jié)炎。如果強烈疑診化膿性關(guān)節(jié)炎,患者需要立即入院,并在等待關(guān)節(jié)液培養(yǎng)和血培養(yǎng)期間就啟動抗菌治療——這是臨床中的緊急狀況。
急性單關(guān)節(jié)炎的其他病因包括創(chuàng)傷后滑膜炎、回紋型風濕癥、反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎、銀屑病關(guān)節(jié)炎和細菌性心內(nèi)膜炎。復(fù)雜性局部疼痛綜合征(又稱反射性交感神經(jīng)營養(yǎng)不良)的診斷十分困難,主要累及一個局部的多種結(jié)構(gòu)(如皮膚、肌肉等)而非僅累及關(guān)節(jié)。
慢性單關(guān)節(jié)炎的主要病因包括感染(布氏桿菌、分枝桿菌、疏螺旋體等)、異物(如植物的刺),也可能是寡關(guān)節(jié)炎或多關(guān)節(jié)炎(如幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎、反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎、血清陰性脊柱關(guān)節(jié)?。┰趩蝹€關(guān)節(jié)的表現(xiàn)。慢性單關(guān)節(jié)炎需要和慢性非炎癥性單關(guān)節(jié)病相鑒別,如OA、間歇性關(guān)節(jié)積液、骨壞死、復(fù)雜性局部疼痛綜合征、神經(jīng)性關(guān)節(jié)?。–harcot關(guān)節(jié))和腫瘤(包括色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎)。
慢性單關(guān)節(jié)炎的病因診斷有賴于行滑膜活檢送檢病理學和病原學檢查,有的患者還需要送檢PCR。盡管如此,很多患者仍不能找到明確的病因。
Ⅱ. 寡關(guān)節(jié)炎
寡關(guān)節(jié)炎是指炎癥波及了2-4個關(guān)節(jié)?;ぱ祝ㄓ绕涫欠菍ΨQ分布的滑膜炎)和臨近關(guān)節(jié)周圍組織炎癥(例如指炎)同時出現(xiàn)高度提示血清陰性脊柱關(guān)節(jié)病(圖6)。炎性背痛是中軸型脊柱關(guān)節(jié)炎(如強直性脊柱炎)的特征,但有時炎性背痛可能不太明顯。采集病史時需要包括銀屑病病史或家族史、炎性腸病、葡萄膜炎和發(fā)生關(guān)節(jié)炎的前幾周是否患過任何感染性疾病(感染性腹瀉、尿路感染)。
寡關(guān)節(jié)炎的其他病因包括處于病程初期的RA、幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎、寡關(guān)節(jié)發(fā)作的痛風、OA合并假性痛風、Beh?et病。L?fgren綜合征是急性結(jié)節(jié)病的一種類型,最常伴有雙側(cè)踝關(guān)節(jié)炎、發(fā)熱和結(jié)節(jié)性紅斑(多發(fā)于腿部);胸部影像學常提示雙側(cè)肺門淋巴結(jié)腫大。
風濕性多肌痛是近端寡關(guān)節(jié)炎的鑒別診斷之一。患者通常為老年人,表現(xiàn)為頸部、肩帶肌、髖帶肌疼痛和僵硬,這些表現(xiàn)是炎癥波及關(guān)節(jié)周圍結(jié)構(gòu)(腱鞘、滑囊)所致的。周身不適、發(fā)熱、疲勞、食欲不振和體重下降也是該病的特點。

Ⅲ. 多關(guān)節(jié)炎
多關(guān)節(jié)炎是指炎癥同時波及5個及以上的關(guān)節(jié),如果持續(xù)6周以上便可以被定義為慢性。慢性多關(guān)節(jié)炎最常見的病因(圖7)是RA。RA患者手部和足部的小關(guān)節(jié)受累明顯,但是身體兩側(cè)位置大致相同的大關(guān)節(jié)也可能受累(對稱性分布)。受累關(guān)節(jié)的數(shù)目在相對短的時間內(nèi)(數(shù)月)進行性增加(累加性分布)。起病進展較為迅速者往往會伴有發(fā)熱和淋巴結(jié)腫大等一般癥狀。其他的全身表現(xiàn)隨RA進展陸續(xù)出現(xiàn)。
慢性多關(guān)節(jié)炎的其他鑒別診斷包括幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎和結(jié)締組織病,如SLE、原發(fā)性干燥綜合征和混合型結(jié)締組織病。銀屑病關(guān)節(jié)炎也可表現(xiàn)為多關(guān)節(jié)炎,關(guān)節(jié)炎主要呈非對稱性分布,累及遠端指間關(guān)節(jié)或骶髂關(guān)節(jié)。慢性結(jié)節(jié)病性關(guān)節(jié)炎可發(fā)展為多關(guān)節(jié)炎,也可表現(xiàn)為寡關(guān)節(jié)炎。與銀屑病滑膜炎梭形腫脹的關(guān)節(jié)相比,結(jié)節(jié)病性關(guān)節(jié)炎的特點為受累關(guān)節(jié)中出現(xiàn)非對稱分布的結(jié)節(jié)。OA合并假性痛風也是慢性多關(guān)節(jié)炎的鑒別診斷之一,尤其好發(fā)于老年人,既往患有全身性O(shè)A的換則會出現(xiàn)反復(fù)地炎癥性發(fā)作高度提示該情形。慢性多關(guān)節(jié)性痛風與OA合并假性痛風的關(guān)節(jié)分布類似。與細小病毒B19、HIV和肝炎病毒有關(guān)的病毒性關(guān)節(jié)炎可表現(xiàn)為多關(guān)節(jié)炎,但與RA和結(jié)締組織病相比起病更急。兒童或成人的Still病以急性或亞急性起病的關(guān)節(jié)炎為特點,常伴隨發(fā)熱、一過性皮疹、體重下降、淋巴結(jié)腫大和/或脾大。對受累關(guān)節(jié)和關(guān)節(jié)外表現(xiàn)進行詳盡的評估對鑒別診斷大有裨益。
反復(fù)發(fā)作的多關(guān)節(jié)炎——也可以是單關(guān)節(jié)炎或寡關(guān)節(jié)炎——伴隨發(fā)熱,多指向一組以持續(xù)終生的反復(fù)炎癥發(fā)作、出現(xiàn)炎癥性癥狀(如發(fā)熱、腹痛、腹瀉、皮疹或關(guān)節(jié)痛)為特點的遺傳性疾病。在發(fā)熱間期,患者無任何不適,機體功能完好。這類遺傳性綜合征包括家族性地中海熱、CAPS(冷炎素相關(guān)周期性綜合征)等。
