朊毒體

朊(ruǎn)毒體(英語:Prion /?pri??n/),又譯為普里昂、朊粒、毒朊、蛋白質(zhì)侵染因子、蛋白侵染子、傳染性蛋白顆粒、普恩蛋白等,是一種具感染性的致病因子,能引發(fā)哺乳動(dòng)物的傳染性海綿狀腦病。它雖然不含核酸,但可自我復(fù)制且具有感染性。 目前科學(xué)界已經(jīng)普遍接受朊蛋白的結(jié)構(gòu)轉(zhuǎn)變(由PrPC轉(zhuǎn)變?yōu)镻rPSc)是造成朊毒體疾病和其傳染性的原因。 朊毒體可能是在合成蛋白質(zhì)過程中出錯(cuò)產(chǎn)生的錯(cuò)誤蛋白質(zhì),也可能是原本正常的蛋白質(zhì)因?yàn)槟撤N(些)條件發(fā)生結(jié)構(gòu)變化的異常蛋白質(zhì)。 某些條件下,如突變、病毒感染、遺傳缺陷等,會(huì)導(dǎo)致蛋白質(zhì)的折疊發(fā)生錯(cuò)誤。 蛋白質(zhì)的錯(cuò)誤折疊本來就是具有隨機(jī)性的,人體也有清除錯(cuò)誤蛋白的功能。 你什么都不做朊毒體也能出現(xiàn)在你的體內(nèi),自然界本身就會(huì)產(chǎn)生朊毒體,但是自然產(chǎn)生朊毒體的概率很低。 英國的狂牛?。ㄅ:>d狀腦病 英語:Bovine spongiform encephalopathy,縮寫:BSE)傳播是因?yàn)樗麄冇貌∩鲲暳?,大量含病原體的飼料喂給牲畜,大量牲畜患病。時(shí)代具有局限性,他們當(dāng)時(shí)并沒有意識(shí)到朊毒體,也沒有意識(shí)到他們對(duì)飼料的處理方式不能滅“活”病原體。 庫魯病(Kuru disease)傳播是因?yàn)楫?dāng)?shù)厝擞谐允耪叩牧?xí)俗,有紀(jì)錄片可以看看。該病名稱即是由該部落語言“kuria”(或“guria”,顫抖)而來。一些逝者本身就有海綿狀腦,患病。當(dāng)?shù)厝顺粤瞬』级疾?,庫魯病是通過食物傳播的。 克羅伊茨費(fèi)爾特-雅各布病(英語:Creutzfeldt-Jakob disease,縮寫:CJD),或稱克-雅氏癥、克-雅氏病、克雅二氏癥、克雅二氏病、庫雅氏癥、庫賈氏癥、克雅氏癥、克雅氏病,是一種發(fā)生在人類身上的傳染性海綿狀腦病,分為普通和變種兩個(gè)品種。其致病因子被認(rèn)定為是朊毒體。 散發(fā)性克-雅二氏?。╯CJD),占人類克-雅二氏病的大部分。傳染途徑未知。 醫(yī)源性克-雅二氏病(iCJD),因執(zhí)行醫(yī)療行為時(shí)意外接觸受感染的組織、激素、血液、手術(shù)器具而患病???雅二氏病可以通過體液傳播,但日常社交接觸如握手、擁抱等則不會(huì)傳染此癥。(建議不要輕易接觸患者,患者也不要輕易接觸別人,以免發(fā)生意外。) 家族性克-雅二氏?。╢CJD),因遺傳性的PRNP基因突變患病,具有遺傳性。 變異型克-雅二氏?。╲CJD),因食用感染狂牛?。˙SE)的肉類食品患病,朊毒體從其他動(dòng)物身上移動(dòng)到人類身上的。 格斯特曼綜合征(英語:Gerstmann–Str?ussler–Scheinker syndrome,簡稱GSS),因遺傳性的PRNP基因突變患病。它是完全可遺傳的,并且在全世界只有少數(shù)幾個(gè)家庭中發(fā)現(xiàn)。由于人類朊病毒蛋白PRNP的致病作用,它被歸類為傳染性海綿狀腦病(TSE) 。家族性病例與常染色體顯性遺傳有關(guān)。 致死性家族失眠癥(Fatal familial insomnia,縮寫為FFI),因遺傳性的PRNP基因突變患病。他是一種罕見的家族性體染色體顯性遺傳疾病,由朊毒體(prion)引起。 理論上,用某種方法解決朊毒體疾病發(fā)病時(shí)間長的問題,可以將其作為武器。朊毒體可能成為一種難以檢測(cè)和凈化的戰(zhàn)爭武器。 圖片來源于互聯(lián)網(wǎng)。