一直以來，他都是好萊塢熒屏上的“硬漢”形象，

你是否看過他出演的《虎膽龍威》《敢死隊(duì)》等經(jīng)典電影？

你是否也曾被他的熱血所觸動？

68歲的好萊塢影星布魯斯·威利斯于2022年3月宣布退出演藝圈，其家人在社交網(wǎng)絡(luò)發(fā)布聲明，聲明稱布魯斯·威利斯被診斷為失語癥，這影響了他的認(rèn)知能力。2023年2月17日布魯斯·威利斯被確診為額顳葉癡呆（FTD），一代巨星就此息影，淡出熒幕。

什么是額顳葉癡呆

FTD是一組與額顳葉變性有關(guān)的非阿爾茨海默?。ˋD）癡呆綜合征，以明顯的人格、行為改變和認(rèn)知障礙為特征，可合并帕金森綜合征和運(yùn)動神經(jīng)元病。FTD在所有癡呆患者中占6％，在70歲以下的癡呆患者中占8％~17％。FTD通常包括兩大類：以人格和行為改變?yōu)橹饕卣鞯男袨楫惓Ｐ虵TD（bvFTD）和以語言功能隱匿性下降為主要特征的原發(fā)性進(jìn)行性失語（PPA），PPA又可以分為進(jìn)行性非流利性失語（PNFA）和語義性癡呆（SD）。

FTD的病因及發(fā)病機(jī)制尚不清楚，可能機(jī)制有：

1.額葉及顳葉皮層5-羥色胺能遞質(zhì)減少；

2.腦組織及腦脊液中多巴胺釋放下降；

3.毒蕈堿樣乙酰膽堿受體的數(shù)量明顯減少；

4.多數(shù)患者具有明顯的家族史，Tau基因突變導(dǎo)致過度磷酸化，影響微管形成，促使微管崩解，并在神經(jīng)元內(nèi)形成不溶性沉積物，引起神經(jīng)元損害。

FTD目前尚無有效治療方法，主要以對癥治療為主，臨床上對于該病的治療以藥物治療和認(rèn)知訓(xùn)練為主。

此外，北京大學(xué)第三醫(yī)院樊東升教授表示，F(xiàn)TD與肌萎縮側(cè)索硬化（漸凍癥）也密切相關(guān)，是一個(gè)連續(xù)疾病譜的兩端，或一枚硬幣的兩面。

額顳葉癡呆的表現(xiàn)

1.早期去抑制行為

（1）粗心大意或沖動魯莽

患者在日常事務(wù)中總是表現(xiàn)出決策過快、缺乏思考、犯糊涂的情況，如決策欠考慮、過度消費(fèi)、賭博樣行為、孤注一擲地做事）、偷竊行為、魯莽駕駛、向陌生人透露密碼等。

（2）不恰當(dāng)?shù)纳鐣袨?，缺乏禮儀或社會尊嚴(yán)感缺失

如不恰當(dāng)?shù)匦Α⒅淞R或高聲喧嘩，攻擊性的笑話或觀點(diǎn)，不注意個(gè)人儀表和衛(wèi)生，穿衣邋遢等。

（3）易激惹和激越

易激惹是指患者對輕微的刺激即產(chǎn)生強(qiáng)烈的煩惱、急躁甚至憤怒等過度反應(yīng)的情感癥狀。激越是一種嚴(yán)重的焦慮，患者出現(xiàn)與內(nèi)心緊張感相關(guān)的過度運(yùn)動，出現(xiàn)明顯的坐立不安和過多的肢體活動。激越包括內(nèi)部特征，如高反應(yīng)性、思緒急促和情緒緊張；外部特征，如運(yùn)動和語言增多、溝通障礙，即走來走去、坐立不安、雙手扭動、拉扯衣服等。

（4）過度愉悅和合群

比平時(shí)更愛開玩笑、外向、友好或快樂，好像從來就沒有煩惱；過于高興或過度社交，讓人感覺“太友好了”。上述癥狀主要強(qiáng)調(diào)患者目前與既往情況比較更明顯，而且讓大多數(shù)人感覺這種外向和友好與當(dāng)時(shí)情境不符、有些過度。

2.早期出現(xiàn)淡漠和（或）遲鈍

淡漠是指對與之無關(guān)的外部事物漠不關(guān)心或缺乏知識、興趣、關(guān)注及情感的行為。

它與抑郁有相似之處，比如興趣減低、活力減少、精神反應(yīng)乃至動作速度減低，但抑郁會有很多悲傷情緒、無助感、自責(zé)內(nèi)疚甚至自殺思維，而淡漠僅僅是一種做事動機(jī)、主動性的下降，一種不在乎的感覺，好像平靜的湖水激不起一絲漣漪。淡漠的患者表現(xiàn)為對周圍環(huán)境和情況漠不關(guān)心，以前的興趣愛好消失，懶惰、無活力，社會退縮，不愿出門和接觸社會，需要催促或提示來啟動和完成日?；顒拥龋罱K有可能表現(xiàn)為遲鈍，整個(gè)人反應(yīng)變慢甚至少有回應(yīng)，話少，給人感覺整日發(fā)呆。

3.早期出現(xiàn)缺乏同情、共情或移情

（1）同情

是指對他人（尤其是陷入困境的人）的關(guān)心、擔(dān)憂和憐憫之心。

（2）共情

是指能感受到對方的感受 （或者自己也曾經(jīng)歷過），是一種能深入到對方主觀精神世界，深層次了解和感受的能力，能將心比心、體驗(yàn)對方感受，并作出恰當(dāng)反映。

（3）移情

是指患者把自己對過去生活中的某些重要人物（父母、兄弟姐妹、配偶等）的情感和態(tài)度轉(zhuǎn)移到治療師或其他人身上。移情有正向和負(fù)向之分，如產(chǎn)生好感、依賴感或者厭惡感。

出現(xiàn)上述障礙的患者會表現(xiàn)為對他人的需求和感覺缺乏反應(yīng)，不能感同身受、將心比心、換位思考，不能仔細(xì)傾聽、沒有感情寄托。逐步加重會導(dǎo)致缺乏社會興趣、人際交往或個(gè)人溫情，最終進(jìn)一步與社會脫離。

4.早期出現(xiàn)持續(xù)性/強(qiáng)迫性/刻板性的行為

（1）簡單重復(fù)的動作/刻板行為

患者可出現(xiàn)輕拍、鼓掌、擦抓皮膚、哼唱、踱步、坐立不安等。

（2）復(fù)雜重復(fù)的強(qiáng)迫行為

反復(fù)計(jì)數(shù)、反復(fù)核對、反復(fù)洗手、反復(fù)打電話、走固定路線、重復(fù)語言、收集癖等。

5.口欲亢進(jìn)和飲食習(xí)慣改變

（1）飲食好惡改變

口味的改變及飲食規(guī)則僵化。

（2）飲食過量，煙酒攝入增加

有時(shí)甚至不知飽，需要?jiǎng)裾f才能停止進(jìn)食，只要給食物就來者不拒，有時(shí)特別會熱衷于某種自己喜歡的食物；吸煙、飲酒量明顯增加，沒有節(jié)制。

（3）異食癖

反復(fù)食用非食用的物品，是一種進(jìn)食障礙，食用的物品差別很大，可能包括紙張、污垢、粘土、肥皂、頭發(fā)甚至金屬物等。

額顳葉癡呆與阿爾茨海默病鑒別要點(diǎn)

相比于AD，F(xiàn)TD的發(fā)病年齡較早，一般于50歲之后發(fā)病率逐漸增加，F(xiàn)TD約半數(shù)患者有家族史，AD則是散發(fā)病例常見。FTD癥狀通常會悄悄出現(xiàn)，與AD癥狀出現(xiàn)方式相同，但在這兩種老年癡呆癥之間存在著重要的區(qū)別。FTD與AD的鑒別要點(diǎn)見表1。

表1 ?FTD與AD的鑒別要點(diǎn)

預(yù)防癡呆的6項(xiàng)健康生活方式

1. 健康飲食（堅(jiān)持?jǐn)z入至少12種合格食品中的7種）；

2. 定期體育鍛煉（每周≥75 min中等強(qiáng)度或≥150 min高強(qiáng)度）；

3. 積極社交接觸（≥每周2次，包括參加會議或參加聚會、拜訪朋友或親戚、旅行和在線聊天等）；

4. 積極認(rèn)知活動（≥每周2次，包括寫作、閱讀、撲克牌、麻將和其他游戲等）；

5. 從不吸煙或至少3年前戒煙；

6. 從不飲酒。