對于間質性肺纖維化，很多患者都有這樣的感慨：為什么得了這個病確診的時候大多都已經到了晚期難以治愈的時候？如果能早發(fā)現(xiàn)早確診，那么就可以很好的治療，盡快的康復。其實這個疾病的發(fā)展也是有一個過程的，也是從早期、中期，然后發(fā)展到晚期。所以我們了解清楚，各期的癥狀，早發(fā)現(xiàn)，早確診，早治療，才能早康復。

間質性肺纖維化分為四期

第1期：此期主要表現(xiàn)為肺實質細胞受損，發(fā)生急性肺泡炎。炎性和免疫效應細胞呈增生、募集和活化現(xiàn)象。在特發(fā)性肺纖維化的支氣管肺泡灌洗液中，證實有免疫復合體，能刺激巨噬細胞分泌中性粒細胞趨化因子，使中性粒細胞聚集于肺泡結構中。活化的巨噬細胞和中性粒細胞能分泌膠原酶。在Ⅰ期階段，肺實質的損害不明顯，若激發(fā)因素被消除，病變可以恢復。

第2期：這一期的病理主要是肺泡炎演變?yōu)槁?，肺泡的非細胞性和細胞性成分進行性地遭受損害，引起肺實質細胞的數目、類型、位置和(或)分化性質發(fā)生變化。Ⅰ型上皮細胞受損害，Ⅱ型上皮細胞增生修補。從Ⅰ期演變到Ⅱ期，或快或慢，長者可達數年。受各種因素如接觸期限、肺臟防御機制效能、損害范圍大小、基底膜的完整性和個體的易感性等影響，肺泡結構的破壞逐漸嚴重而變成不可逆轉。

第3期：第三期的特征為間質膠原紊亂，鏡檢可見大量纖維組織增生。纖維組織增生并非單純地由于成纖維細胞活化，而是各種復合因素如膠原合成和各種類型細胞異常所造成。膠原組織斷裂，肺泡隔破壞，形成囊性變化。到了Ⅲ期，肺泡結構大部損害和顯著紊亂，復員已不可能。

第4期：為本病的晚期。肺泡結構完全損害，代之以彌漫性無功能的囊性變化。不能辨認各種類型間質性纖維化的基本結構和特征。

上面就是間質性肺纖維化的臨床四期分型，以及各期的癥狀表現(xiàn)、病癥特點、發(fā)病過程和疾病的發(fā)展程度，了解了這些有助更好的認識疾病，了解疾病的發(fā)展和惡化程度。專家建議要做好各期的預防，控制疾病的發(fā)展和惡化，以促進間質性肺病的治愈。