1、非典型性軟骨肉瘤有哪些種類？

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軟骨肉瘤是一種由軟骨細(xì)胞產(chǎn)生的罕見腫瘤，占原發(fā)性骨惡性腫瘤的20％。

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它可分為原發(fā)性和繼發(fā)性軟骨肉瘤。

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其中，原發(fā)性軟骨肉瘤是散發(fā)性突變，而繼發(fā)性軟骨肉瘤來自于良性軟骨病變，如骨軟骨瘤或軟骨瘤的惡性轉(zhuǎn)化。

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大多數(shù)軟骨肉瘤屬于骨與軟組織腫瘤的“經(jīng)典型“或”中心型“，而剩下的10-8％的非典型性軟骨肉瘤又可以分為五種：

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黏液性、間葉型、去分化型、皮質(zhì)旁型和透明細(xì)胞型。

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2、五種類型的非典型性軟骨肉瘤的特點(diǎn)是什么？

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一項(xiàng)研究對(duì)1,235名罹患非典型性軟骨肉瘤的患者進(jìn)行了統(tǒng)計(jì)分析。

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研究結(jié)果發(fā)現(xiàn)，軟骨肉瘤的五種類型在年齡、性別、組織學(xué)分級(jí)、腫瘤大小和轉(zhuǎn)移率等方面存在顯著差異。

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其中，去分化型患者的中位發(fā)病年齡最高，為67歲。而間葉型的發(fā)病年齡中位數(shù)最低，為32歲。

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在所有的類型中，男性占比都偏高，但透明細(xì)胞型患者中的男性占比最高（79.2%）。

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關(guān)于組織學(xué)分級(jí)，去分化型的3級(jí)和4級(jí)腫瘤比例最高（87.8％），而皮質(zhì)旁型的3級(jí)和4級(jí)占比最低（15.9％）。

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另外，在腫瘤大小方面，去分化型的腫瘤最大（10.82cm）。同時(shí)，去分化型在腫瘤確診時(shí)的轉(zhuǎn)移率也是最高的（19.8%）。

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3、非典型性軟骨肉瘤在生存率方面有什么差異？

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在5年生存率方面，各亞型之間也存在著顯著差異。其中，去分化型的五年生存率為11.3%，而透明細(xì)胞型為62.3%。

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從中位生存期來看，皮質(zhì)旁型的中位生存期最長（97個(gè)月），其次是透明細(xì)胞型（79個(gè)月），粘液型（60個(gè)月）、間葉型（33.5個(gè)月）。去分化型的中位生存期最低，僅為11個(gè)月。

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與生存率降低的幾個(gè)因素包括：

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年齡高于40歲；接受過放療；組織學(xué)分級(jí)為高級(jí)別（3級(jí)，4級(jí)）；以及病理類型為去分化型。

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具體到每種類型，對(duì)于粘液型軟骨肉瘤，高級(jí)別和腫瘤轉(zhuǎn)移是對(duì)生存率較大的兩個(gè)因素。

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例如，中位生存期在3級(jí)病變中降低至31個(gè)月，而在1級(jí)和2級(jí)病變中分別為70~80個(gè)月。

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腫瘤轉(zhuǎn)移導(dǎo)致預(yù)期的中位生存期從41個(gè)月降低到19個(gè)月。

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對(duì)于間葉型軟骨肉瘤，腫瘤轉(zhuǎn)移對(duì)預(yù)后的影響最大，預(yù)期的中位生存期從35個(gè)月降至18.5個(gè)月。

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在去分化軟骨肉瘤的分析中，腫瘤轉(zhuǎn)移和人種對(duì)于生存率有較大影響。其中，腫瘤轉(zhuǎn)移將預(yù)期的中位生存期從13個(gè)月降至5.5個(gè)月。

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而亞洲人種則是一種預(yù)后的積極因素，將中位生存期延長至54個(gè)月。相比之下，黑人為28.5個(gè)月，白人為10個(gè)月。

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透明細(xì)胞型的預(yù)后也是受高級(jí)別和腫瘤轉(zhuǎn)移的影響最大。高級(jí)別腫瘤的中位生存期為28個(gè)月，而1級(jí)和2級(jí)病變的生存期分別為86.5個(gè)月和105個(gè)月。

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腫瘤轉(zhuǎn)移使透明細(xì)胞型軟骨肉瘤患者的生存期降至2個(gè)月，而沒有轉(zhuǎn)移的患者的中位生存期為62個(gè)月。

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對(duì)皮質(zhì)旁型的分析，只顯示出轉(zhuǎn)移性疾病對(duì)生存率產(chǎn)生了顯著影響。腫瘤轉(zhuǎn)移會(huì)將預(yù)期的中位生存期降低到4個(gè)月，而未發(fā)生轉(zhuǎn)移時(shí)，中位生存期為59個(gè)月。

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參考來源：Amer K M, Munn M, Congiusta D, et al. Survival and prognosis of chondrosarcoma subtypes: SEER database analysis[J]. Journal of Orthopaedic Research?, 2020, 38(2): 311-319.