肝硬化

病因：

1. 我國(guó)乙肝，歐美酒精、丙肝
2. 非酒精性脂肪肝
3. 自身免疫性肝病
4. 藥肝
5. 血吸蟲(chóng)感染
6. 膽汁淤積
7. 循環(huán)障礙
8. 銅代謝異常、鐵代謝異常
9. α1‐抗胰蛋白酶缺乏癥??

發(fā)病機(jī)制：星形膠質(zhì)細(xì)胞激活→炎癥滲出→纖維化結(jié)構(gòu)破壞→肝實(shí)質(zhì)破壞→再生結(jié)節(jié)→假小葉→肝內(nèi)血循環(huán)障礙

癥狀

1. 代償期：無(wú)特異性，消瘦、乏力、食欲不良
2. 體格檢查：輕度脾大，肝可大可小
3. 實(shí)驗(yàn)室檢查：肝功輕度異常
4. 失代償期
5. 肝功減退
6. 肝細(xì)胞黃疸
7. 出血：凝血因子缺乏、脾大脾亢、毛細(xì)血管脆性增加
8. 貧血：胃腸道淤血營(yíng)養(yǎng)吸收障礙、消化不良、營(yíng)養(yǎng)丟失、脾大脾亢
9. 內(nèi)分泌代謝紊亂：三高兩低→雌激素、醛固酮、抗利尿激素↑；雄激素皮質(zhì)激素↓

• 雌激素↑雄激素↓→肝掌、蜘蛛痣、男性乳房發(fā)育
• 腎上腺皮質(zhì)功能↓→肝病面容、皮膚色素沉著
• 醛固酮↑、抗利尿激素↑：鈉水潴留→腹水

1. 門(mén)脈高壓：
2. 脾大、脾亢，三系減低
3. 側(cè)支循環(huán)形成：最突出

• 食管胃底靜脈曲張
• 腹壁靜脈曲張
• 痔靜脈曲張
• 腹膜后靜脈曲張
• 脾腎靜脈曲張

1. 腹水最突出

• 門(mén)脈高壓
• 血漿膠體滲透壓↓→低蛋白血癥
• 有效血容量不足
• 繼發(fā)性醛固酮、抗利尿激素↑
• 淋巴回流受阻

并發(fā)癥

1. 消化道出血：最常見(jiàn)
2. 食管胃底靜脈曲張破裂
3. 潰瘍病
4. 門(mén)脈高壓性胃病
5. 肝性腦?。鹤顕?yán)重
6. 心有靈（0 期心）犀一點(diǎn)通（1 期行）；三心（3 期精）二意（2 期意）；不省人事（4 期全 無(wú)）??
7. 感染：G-桿菌居多→自發(fā)性腹膜炎：肝硬化+發(fā)熱+腹痛+腹膜刺激+腹水迅速增加=SBP??
8. 肝腎綜合征（功能性腎衰）：自發(fā)性少尿、無(wú)尿，稀釋性低鈉血癥，低尿鈉，氮質(zhì)血癥
9. 診斷標(biāo)準(zhǔn)：三實(shí)三虛
10. 肝硬化合并腹水；
11. 血肌酐升高大于 133μmol/L；急進(jìn)性血清肌酐 2 周內(nèi)升至 2 倍，大于 226μmol/L
12. 在應(yīng)用白蛋白擴(kuò)張血容量并停用利尿劑至少 2 天后血肌酐不能降至 133μmol/L 以下，白蛋白推薦劑量為 1g/(kg?d)，最大可達(dá) 100g/d；
13. 無(wú)休克；
14. 近期未使用腎毒性藥物；
15. 不存在腎實(shí)質(zhì)疾病如蛋白尿>500mg/d、鏡下血尿（＞50 紅細(xì)胞／高倍視野）和（或）超聲檢查發(fā)現(xiàn)腎臟異常
16. 肝肺綜合征：肺血管擴(kuò)張→氧合障礙→低氧血癥呼吸困難
17. 肝癌：肝區(qū)緩慢持續(xù)隱痛，迅速腫大，血性腹水
18. 酸堿失衡：低鈉、低氯、低鉀、代堿
19. 門(mén)脈血栓：血液高凝，突發(fā)急性腹痛、腹脹、腹水↑、消化道出血
20. 膽石癥：30%、膽囊、肝外膽管結(jié)石

檢查

1. 血：三系減低、轉(zhuǎn)氨酶↑、A/G比倒置、凝血時(shí)間↑，纖維化指標(biāo)↑，氨基末端肽↑，透明質(zhì)酸↑
2. 尿：黃疸時(shí)可出現(xiàn)膽紅素，并有尿膽原增加
3. 門(mén)脈壓力：門(mén)靜脈主干內(nèi)徑>13mm, 脾靜脈內(nèi)徑 >8mm?
4. 腹水：蛋白梯度≥11g→門(mén)靜脈高壓所致腹腔積液；≤11g→結(jié)核、腫瘤等非門(mén)靜脈高壓所致
5. 影像
6. B超：初篩肝脾大小、門(mén)脈大小
7. X‐Ray：蟲(chóng)蝕樣、蚯蚓狀充盈缺損，食道靜脈曲張
8. CT:確診肝硬化
9. 內(nèi)鏡：食管胃底金指標(biāo)
10. 肝穿：金指標(biāo)

治療

1. 一般治療：休息高熱量高蛋白飲食，肝性腦病低蛋白飲食。
2. 病毒感染復(fù)制活躍期
3. 抗病毒→核苷類(lèi)似物：恩替卡韋、拉米夫定、干擾素
4. 去黃疸：熊去氧膽酸、S-腺苷甲硫氨酸
5. 保肝：多烯磷脂酰膽堿 、水飛薊賓 、還原型谷胱甘膚、甘草酸二按
6. 腹水
7. 限制入量：食鹽＜2g/天，水＜100oml，嚴(yán)重低鈉血癥，水＜500ml
8. 增加出量：利尿，首選螺內(nèi)酯，可何用呋塞米
9. 難治性腹水：
10. 大量排放腹水1000ml +輸注白蛋白 8g；
11. 自身腹水濃縮回輸；
12. 經(jīng)頸靜脈肝內(nèi)門(mén)體分 流術(shù)（TIPS）；
13. 肝移植
14. 出血：
15. 禁食、輸血、補(bǔ)液
16. 止血：
17. 藥物：生長(zhǎng)抑素、奧曲肽最常用
18. 內(nèi)鏡下治療：食管套扎或胃底硬化治療???
19. 介入：TIPS
20. 三腔二囊管：上述無(wú)效后可用，<24h
21. 急診手術(shù)
22. 一級(jí)預(yù)防：普萘洛爾、卡地洛爾；EVL 用于中度曲張
23. 二級(jí)預(yù)防：藥物同一級(jí)、TIPS、栓塞膠或斷流術(shù)
24. 自發(fā)性細(xì)菌性腹膜炎： 抗生素治療，用藥不得＜２周；靜脈輸注白蛋白；SBP 的預(yù)防
25. 門(mén)脈血栓形成： 早期肝素治療，必要時(shí) TIPS
26. 肝移植：根本治療